Trastornos de las proteínas que causan hematomas o sangrado

La amiloidosis ocasiona el depósito de la proteína amiloide dentro de los vasos sanguíneos de la piel y de los tejidos subcutáneos, lo que podría aumentar la fragilidad de los vasos sanguíneos, produciéndose la púrpura, usualmente en los brazos. Se sospecha una amiloidosis cuando la persona desarrolla hematomas alrededor de los ojos o moratones después de mínimos roces. Los médicos pueden hacer un análisis de sangre para buscar la sustancia amiloide en la sangre y también examinar una muestra de grasa de la pared abdominal o del tejido de cualquier órgano afectado para confirmar la amiloidosis. El tratamiento depende de la intensidad de la amiloidosis y de qué otros tejidos se ven afectados.

La crioglobulinemia ocurre cuando las inmunoglobulinas (anticuerpo) (unas proteínas de la sangre) anómalas se aglutinan al disminuir la temperatura sanguínea (por ejemplo, cuando fluye a través de los brazos y las piernas). Estas proteínas anómalas se denominan crioglobulinas. Cuando se aglutinan las crioglobulinas en los vasos sanguíneos, éstos pueden tener fugas, lo que produce moratones y lesiones rojizas en la piel. Las crioglobulinas se pueden detectar mediante pruebas de laboratorio. Tratar el trastorno subyacente puede contribuir a reducir estos síntomas.

Crioglobulinemia

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Con permiso del editor. De Deitcher S. En Atlas of Clinical Hematology. Editado por JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.

En la púrpura hipergammaglobulinémica los vasos sanguíneos se dañan (vasculitis) por una inflamación ocasionada por niveles altos de inmunoglobulinas en la sangre. Este trastorno afecta principalmente a las mujeres. Se producen acúmulos recurrentes de pequeñas manchas violáceo-rojizas sobreelevadas en las piernas. Estos acúmulos dejan pequeñas pigmentaciones marrones residuales. Muchos pacientes tienen manifestaciones de un trastorno inmunitario subyacente, como el síndrome de Sjögren o el lupus eritematoso sistémico.

Generalmente, se realizan análisis de sangre. A menudo, las pruebas muestran un aumento de un tipo de inmunoglobulina (denominado IgG). Los médicos también pueden necesitar tomar una muestra de piel para su análisis (biopsia).

Los médicos tratan el trastorno subyacente.

En la vasculitis asociada a la inmunoglobulina A (púrpura de Henoch-Schönlein) se produce principalmente la inflamación de los vasos sanguíneos pequeños y suele afectar a niños. Afecta la piel, las articulaciones, el intestino y los riñones. Suele aparecer una erupción de bultos y manchas de color púrpura rojizo, con mayor frecuencia en la parte inferior de las piernas y las nalgas.

Los médicos hacen análisis de sangre y una biopsia de piel. El hallazgo de inflamación y depósitos de inmunoglobulina IgA confirma el diagnóstico.

Muchos de los síntomas de la vasculitis asociada a la inmunoglobulina A se resuelven por sí solos. Los médicos tratan el dolor articular causado por la inflamación de los vasos sanguíneos con analgésicos. El tratamiento de la inflamación renal puede requerir corticoesteroides e inmunodepresores.

El síndrome de hiperviscosidad se produce cuando la persona afectada tiene una cantidad excesiva de ciertas proteínas de la sangre (inmunoglobulinas), en la mayor parte de los casos debido a neoplasias hematológicas del tipo de la macroglobulinemia o mieloma múltiple. El exceso de inmunoglobulinas hace que la sangre sea más espesa (tenga una mayor viscosidad), lo que determina que se mueva lentamente a través de los vasos sanguíneos. El síndrome de hiperviscosidad limita el flujo sanguíneo a la piel, los dedos de las manos y los pies, la nariz y el cerebro. Los vasos sanguíneos se llenan demasiado de sangre y pueden tener fugas, provocando la alteración de la coloración de la piel.

Los síntomas más comunes son la aparición de hemorragias nasales recurrentes y sangrado de las encías, pero cuando la sangre se hace muy espesa puede producirse una insuficiencia cardiaca o un accidente cerebrovascular (ictus). El médico puede solicitar análisis de sangre para determinar su viscosidad.

Las personas con síntomas debidos a la hiperviscosidad reciben un tratamiento de plasmaféresis. La plasmaféresis es un proceso en el que se extrae sangre de la persona y se pasa a través de una máquina que separa las células sanguíneas de la parte líquida de la sangre (plasma). Se descarta el plasma, que contiene las proteínas causantes de la enfermedad, mientras que se devuelven a la persona las células sanguíneas.

También puede ser necesaria la administración de quimioterapia para tratar una neoplasia hematológica subyacente.