El síndrome de Sjögren es una enfermedad reumática sistémica crónica que se caracteriza por una sequedad excesiva de los ojos, la boca y otras membranas mucosas.
Los glóbulos blancos dañan las glándulas que producen humedad y, a veces, pueden dañar otros órganos.
La sequedad de boca y los ojos secos son los síntomas característicos de este síndrome.
Se pueden emplear criterios establecidos para ayudar a determinar el diagnóstico y pueden hacerse pruebas para medir la producción de lágrima y de saliva y valorar la presencia de anticuerpos anormales en la sangre.
Por lo general, las medidas para mantener húmedas superficies como los ojos y la boca son suficientes, pero a veces la hidroxicloroquina o el metotrexato son eficaces para los problemas cutáneos o articulares.
En algunas ocasiones, cuando la lesión de los órganos internos es grave, pueden administrarse corticoesteroides o, para determinados síntomas, rituximab.
Se desconoce la causa del síndrome de Sjögren, pero se cree que es un trastorno autoinmunitario. En una enfermedad autoinmunitaria, los anticuerpos o las células producidos por el organismo atacan a sus propios tejidos.
El síndrome de Sjögren es muy frecuente entre las mujeres de mediana edad. Algunas personas con síndrome de Sjögren también tienen otras enfermedades autoinmunitarias, como artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica, enfermedad mixta del tejido conjuntivo, tiroiditis de Hashimoto, cirrosis biliar primaria y hepatitis crónica autoinmunitaria.
En el síndrome de Sjögren, los glóbulos blancos atacan y lesionan las glándulas que producen humedad, como las glándulas salivales de la boca y las glándulas lagrimales de los ojos, lo que da lugar a sequedad de boca y ojos secos. La piel y otras superficies húmedas del cuerpo (membranas mucosas), como la nariz, la garganta, el tubo digestivo, la laringe, la tráquea, las vías respiratorias de los pulmones, la vulva y la vagina, también pueden secarse.
Síntomas del síndrome de Sjögren
En algunas personas solo se secan la boca o los ojos (trastorno denominado complejo seco o síndrome seco). La sequedad de los ojos lesiona gravemente la córnea, provocando una sensación como de tener arena en los ojos, y la falta de lágrimas puede causar daño ocular permanente. La cantidad insuficiente de saliva (xerostomía) empeora el gusto y el olfato, hace que la comida y la deglución sean dolorosas, y puede causar caries y concreciones de la glándula salival. También puede producirse ardor bucal, que a veces indica una complicación con infección por cándidas.
JAMES STEVENSON/SCIENCE PHOTO LIBRARY
En otras personas resultan afectados muchos órganos. El síndrome de Sjögren también seca la piel y las membranas mucosas que revisten la nariz, la garganta, el tracto gastrointestinal, la laringe, la tráquea, los conductos pulmonares, la vulva y la vagina. La sequedad de la vulva y de la vagina dificulta las relaciones sexuales. La sequedad de la tráquea causa tos y problemas en el funcionamiento de las cuerdas vocales. Los nervios, los pulmones y otros tejidos pueden sufrir daños a causa de la inflamación.
Las glándulas salivares de las mejillas (parótidas) aumentan de tamaño y se vuelven ligeramente dolorosas al tacto en aproximadamente un tercio de las personas. Una glándula puede crecer más que la otra, lo que puede indicar un tumor u otro trastorno.
La inflamación articular (artritis) se produce en alrededor de 20% de las personas y afecta a las mismas articulaciones que la artritis reumatoide, aunque la inflamación articular en el síndrome de Sjögren tiende a ser más leve y habitualmente no destructiva.
Los ganglios linfáticos pueden aumentar de tamaño en todo el cuerpo. Pueden desarrollarse linfomas, que son cánceres del sistema linfático, y las personas afectadas presentan un mayor riesgo de desarrollar linfoma no Hodgkin en comparación con las personas que no tienen síndrome de Sjögren.
Erupciones, daño renal, problemas pulmonares, pancreatitis y vasculitis son otras manifestaciones del síndrome de Sjögren. También se puede producir el síndrome de Raynaud en el cual los dedos de las manos se vuelven de repente muy pálidos y con sensación de hormigueo, o bien se entumecen como respuesta al frío o a un contratiempo emocional.
Puede producirse pérdida de cabello (alopecia).
La fatiga es frecuente en personas con síndrome de Sjögren.
Diagnóstico del síndrome de Sjögren
Criterios establecidos
Pruebas de lágrimas y de saliva
Análisis de sangre
Aunque la sensación de sequedad en la boca o en los ojos es frecuente, cuando estos síntomas van acompañados de inflamación articular, aumento de tamaño de las glándulas salivares, daño en los nervios, ciertas erupciones o problemas renales, puede significar que la persona tiene síndrome de Sjögren. Los criterios establecidos y diversas pruebas ayudan al médico a diagnosticar el síndrome de Sjögren y diferenciarlo de otros trastornos que causan síntomas similares.
El diagnóstico se basa en toda la información que reúnen los médicos, incluidos los síntomas, los resultados de la exploración física y todos los resultados de las pruebas.
Criterios establecidos
Los médicos pueden usar un conjunto establecido de criterios para ayudarles a diagnosticar el síndrome de Sjögren. Antes de aplicar los criterios, los médicos formulan preguntas y hacen una exploración física para determinar si las personas afectadas presentan síntomas oculares o bucales. Los médicos pueden aplicar los criterios a las personas que presentan al menos 1 de estos síntomas de sequedad en los ojos o la boca:
Síntomas oculares: los afectados presentan sequedad ocular persistente y molesta todos los días durante 3 meses o más, tienen una sensación frecuente como de tener arena o gravilla en los ojos o se aplican lágrimas artificiales 3 o más veces al día.
Síntomas bucales: las personas afectadas tienen una sensación de sequedad bucal todos los días durante 3 meses o emplean líquidos para ayudarles a tragar los alimentos secos diariamente.
Una vez se diagnostica un síntoma ocular o bucal, los médicos utilizan los criterios para determinar si las personas tienen otros síntomas que respaldan el diagnóstico del síndrome de Sjögren. Los médicos también utilizan los criterios para descartar otros trastornos que pueda sufrir la persona afectada. Sin embargo, algunas personas que tienen síndrome de Sjögren no cumplen los estrictos criterios anteriores para los síntomas oculares o bucales.
Pruebas de lágrimas y de saliva
El médico puede estimar la cantidad de lágrimas que produce una persona colocando una tira de papel de filtro debajo de cada párpado inferior y observando la proporción de tira humedecida (prueba de Schirmer). Una persona con síndrome de Sjögren puede producir menos de un tercio de la cantidad normal de lágrimas. Un oftalmólogo (un médico especializado en la evaluación y el tratamiento de los trastornos oculares) puede realizar pruebas para detectar posibles daños en la superficie del ojo.
Se pueden realizar pruebas más sofisticadas para evaluar la producción salivar, y el médico puede solicitar pruebas de diagnóstico por la imagen o la extracción de tejido (biopsia) de las glándulas salivares para examinarlo y analizarlo.
Análisis de sangre
Los análisis de sangre pueden detectar anticuerpos anormales, incluyendo anticuerpos antinucleares (ANA, por sus siglas en inglés), anti-Ro/SSA, anti-La/SS-B y factor reumatoide. En las personas con síndrome de Sjögren, la velocidad de sedimentación globular (VSG), que mide la velocidad con la que los glóbulos rojos se depositan en el fondo de un tubo de ensayo lleno de sangre, está elevada en más del 70%. Alrededor del 33% de los afectados presenta una disminución del número de glóbulos rojos (anemia), y hasta el 25% una disminución del número de ciertos tipos de glóbulos blancos (leucopenia).
Aunque los resultados de las pruebas de sangre pueden ayudar a los médicos a diagnosticar el síndrome de Sjögren, por sí solos no pueden confirmar un diagnóstico definitivo porque, a veces, las anomalías que detectan están presentes en personas sanas o en personas que tienen otros trastornos.
Tratamiento del síndrome de Sjögren
Medidas para aliviar la sequedad
Hidroxicloroquina, metotrexato o ambos para los síntomas de la articulación y la piel
Corticoesteroides o rituximab para síntomas graves debidos a daño en los órganos internos o complicaciones sanguíneas
No hay ninguna cura disponible para el síndrome de Sjögren, aunque pueden aliviarse los síntomas.
La sequedad de los ojos se trata con lágrimas artificiales durante el día y pomadas lubricantes por la noche. También se puede usar un colirio recetado que contenga ciclosporina o un corticoesteroide. Se pueden ajustar unas pantallas protectoras a los lados de las gafas para proteger los ojos de la acción del aire y del viento, reduciendo así la evaporación de las lágrimas. El tratamiento quirúrgico consiste en la oclusión del conducto lagrimal. En esta intervención, un oftalmólogo introduce un pequeño tapón en los conductos lagrimales situados en la comisura interna del párpado inferior, de forma que las lágrimas queden retenidas en el ojo por más tiempo.
La sequedad de boca se alivia sorbiendo líquidos continuamente, mascando chicle sin azúcar o utilizando un enjuague bucal sustitutivo de la saliva. Deben evitarse los fármacos que reducen la cantidad de saliva, como los descongestionantes, los antidepresivos y los antihistamínicos, ya que empeoran la sequedad. El medicamento pilocarpina o cevimelina puede ayudar a estimular la producción de saliva. La caries dental y la pérdida de piezas dentales se pueden minimizar con una higiene dental muy cuidadosa y visitas frecuentes al dentista.
El dolor y la hinchazón de las glándulas salivares pueden tratarse con analgésicos y compresas calientes. Los médicos retiran los cálculos de las glándulas salivales.
El uso de un lubricante vaginal puede reducir muy eficazmente el dolor causado por las relaciones sexuales. Pueden usarse humectantes para aliviar la sequedad de la piel.
Se pueden administrar medicamentos antipalúdicos (contra la malaria, como la hidroxicloroquina) para tratar los síntomas articulares. También se puede administrar el fármaco metotrexato (solo o en combinación con fármacos antipalúdicos) cuando los fármacos antipalúdicos no alivian con éxito los síntomas articulares o musculares.
Cuando los síntomas causados por la lesión de los órganos internos son graves, se pueden administrar corticoesteroides (como la prednisona) o rituximab.
El síndrome de Sjögren que acompaña a otras enfermedades autoinmunitarias, como el lupus, la artritis reumatoide y la esclerosis sistémica, se conoce como síndrome de Sjögren secundario. Las personas que lo padecen reciben tratamiento adicional para la otra enfermedad.
No se dispone de un tratamiento claramente eficaz para la fatiga de las personas con síndrome de Sjögren.
Pronóstico del síndrome de Sjögren
El pronóstico suele ser bueno. En las personas cuyos únicos síntomas son ojos y boca secos, el estado de salud general y la esperanza de vida no se ven afectados en lineas generales.
Sin embargo, la muerte se produce ocasionalmente si los pulmones están muy dañados y, en raras ocasiones, si aparece insuficiencia renal o bien linfoma.
Más información
El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el Manual no se hace responsable del contenido de este recurso.
Sjögren's Foundation (Fundación para el Síndrome de Sjögren): proporciona información sobre cómo vivir con el síndrome de Sjögren
