La policondritis recidivante es una enfermedad reumática sistémica muy poco frecuente caracterizada por episodios de inflamación del cartílago del oído y de la nariz y, a veces, de otros tejidos y órganos.
El cartílago de la oreja o de la nariz afectado se inflama y se vuelve sensible al tacto.
Pueden dañarse otros cartílagos del cuerpo, dando lugar a varios síntomas, como ojos rojos o dolorosos, ronquera, tos, dificultad para respirar, erupciones cutáneas y dolor alrededor del esternón.
Los resultados de las pruebas de sangre, de laboratorio y de diagnóstico por la imagen se pueden utilizar para el diagnóstico.
El tratamiento con corticoesteroides y otros inmunosupresores suele ser beneficioso cuando los síntomas o las complicaciones son graves.
Esta enfermedad afecta por igual a hombres y mujeres, en general de mediana edad.
La causa de la policondritis recidivante es desconocida, pero se sospecha que puede tratarse de una reacción autoinmunitaria contra el cartílago. En una enfermedad autoinmunitaria, los anticuerpos o las células producidos por el organismo atacan a sus propios tejidos.
Síntomas de la policondritis recidivante
Por lo general, el cartílago (pabellón auricular) de uno o ambos oídos (pero no los lóbulos de las orejas) se enrojece, se hincha y duele mucho.
El cartílago nasal es el siguiente lugar más frecuente de inflamación. La nariz se vuelve muy sensible al tacto, y puede destruirse el cartílago nasal.
Al mismo tiempo o más tarde, la persona presenta inflamación articular (artritis) y dolor, leve o grave. El cartílago de cualquier articulación puede verse afectado y las rodillas y el cartílago que conecta las costillas con el esternón a menudo se ven afectados.
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Otras zonas afectadas incluyen los ojos, lo que conlleva inflamación. En raras ocasiones, la córnea puede agujerearse (perforarse) y dar lugar a ceguera. Los oídos medio e interno pueden verse afectados, lo que lleva a una pérdida de audición. La laringe, la tráquea y las vías respiratorias pueden verse afectadas, lo que conlleva ronquera, tos no productiva, dificultad respiratoria y nuez dolorosa a la palpación. Con menor frecuencia se afecta el corazón, dando lugar a soplos cardíacos y, en algunos casos, a insuficiencia cardíaca. En raras ocasiones se ven afectados los riñones y la piel.
Los brotes de inflamación y dolor duran días o meses, desaparecen y luego reaparecen a lo largo de un período de varios años. Con el tiempo, el cartílago de apoyo puede resultar dañado, dando lugar a orejas flácidas o en coliflor, inclinación de la nariz en silla de montar y un hueco en la parte inferior del pecho (tórax en embudo). El nervio del oído interno puede estar afectado y causar posibles problemas con el equilibrio y la audición, y finalmente pueden producirse problemas de visión.
Diagnóstico de policondritis recidivante
Síntomas
Análisis de sangre y otras pruebas
Raramente, biopsia
Para diagnosticar la policondritis recidivante, los médicos examinan a la persona y solicitan pruebas para descartar otros trastornos que causan síntomas similares.
Los análisis de sangre, como la velocidad de sedimentación globular, pueden detectar inflamación. Los análisis de sangre también revelarán si la persona tiene un bajo número de glóbulos rojos (eritrocitos) o altos números de glóbulos blancos (leucocitos), y si ciertos anticuerpos están presentes. Aunque los resultados de los análisis de sangre pueden ayudar a los médicos a diagnosticar una policondritis recidivante, por sí solos no pueden confirmar un diagnóstico definitivo porque, a veces, las anomalías que detectan están presentes en personas sanas o en personas que tienen otros trastornos.
Los médicos también evalúan las vías respiratorias con pruebas entre las que se encuentran la espirometría (véase Mediciones del volumen y del flujo del pulmón) y la tomografía computarizada (TC) de tórax.
Los médicos pueden solicitar una ecocardiografía para evaluar el corazón.
En contadas ocasiones, los médicos practican una biopsia del cartílago inflamado para confirmar el diagnóstico.
Tratamiento de la policondritis recidivante
Antiinflamatorios no esteroideos, dapsona o colquicina para la enfermedad leve de la nariz o del oído
Corticoesteroides
A veces, otros inmunodepresores para la enfermedad grave
La policondritis leve recidivante del oído o la nariz se puede tratar con fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), colquicina o dapsona. Las personas que no mejoran con estos tratamientos iniciales pueden recibir corticoesteroides o dosis bajas de metotrexato.
A veces, los casos muy graves se tratan con otros inmunodepresores, como ciclosporina, ciclofosfamida, abatacept o medicamentos que inhiben una sustancia química llamada factor de necrosis tumoral.
La cirugía puede ser necesaria para corregir el colapso o el estrechamiento de la tráquea.
Las personas que toman corticoesteroides sufren riesgo de fracturas relacionadas con la osteoporosis. Para prevenir la osteoporosis, se administran suplementos de vitamina D y calcio y a veces medicamentos para la osteoporosis.
A las personas que reciben inmunosupresores también se les dan medicamentos para prevenir infecciones, por ejemplo por el hongo Pneumocystis jirovecii (véase prevención de neumonía en personas inmunocomprometidas) y vacunas contra infecciones comunes, como la neumonía, la gripe y la COVID-19.
Pronóstico de la policondritis recidivante
Las nuevas terapias han disminuido la tasa de mortalidad.
Las personas que sufren esta enfermedad pueden morir si se destruye el cartílago de sus vías respiratorias y se bloquea el flujo de aire, o si el corazón y los vasos sanguíneos se dañan gravemente.
