La hemorragia alveolar difusa es un síndrome de sangrado persistente en el interior de los pulmones, causado en la mayoría de los casos por un trastorno autoinmunitario.
La dificultad para respirar y la tos, a veces con expectoración de sangre, son los síntomas habituales.
A estos pacientes se les suelen realizar pruebas de imagen del tórax, análisis de sangre y, en ocasiones, un examen de las vías respiratorias con un tubo flexible de visualización (broncoscopia).
El tratamiento de las causas autoinmunitarias implica la depresión del sistema inmunitario con corticoesteroides y a menudo ciclofosfamida (un fármaco quimioterápico) o rituximab (un tipo de fármaco inmunodepresor).
Una función importante del sistema inmunitario es combatir las infecciones. Para llevarlo a cabo, el sistema inmunitario reconoce algunos microorganismos como cuerpos extraños y produce proteínas (anticuerpos) que se unen a los microorganismos para que puedan ser eliminados del cuerpo. En las enfermedades autoinmunitarias, el cuerpo reacciona por error contra los propios tejidos del sujeto como si fueran extraños. En los trastornos autoinmunitarios que afectan a los pulmones, el sistema inmunitario ataca y lesiona el tejido pulmonar. Los trastornos autoinmunitarios que afectan a los pulmones también pueden afectar a otros órganos, como los riñones.
La hemorragia alveolar difusa es un síndrome, no una enfermedad en particular. Un síndrome es un conjunto de síntomas y otras anomalías que ocurren al mismo tiempo, pero pueden ser causados por varios trastornos diferentes. La hemorragia alveolar difusa comporta una lesión de los pequeños vasos sanguíneos que irrigan los pulmones, haciendo que la sangre se acumule en los pequeños sacos de aire (alvéolos) de los pulmones. Tales daños en los vasos sanguíneos pueden estar causados por varios trastornos.
Causas de la hemorragia alveolar difusa
Muchos trastornos pueden provocar hemorragia alveolar difusa.
Las causas más frecuentes son las siguientes
Enfermedades autoinmunitarias (por ejemplo, la vasculitis y el síndrome de Goodpasture)
Otros trastornos que pueden provocar hemorragia alveolar difusa incluyen
Las alteraciones de la coagulación causados por trastornos o fármacos anticoagulantes
Los trastornos cardíacos (por ejemplo, estenosis mitral)
Hemosiderosis pulmonar idiopática (un trastorno muy poco frecuente, debido posiblemente a una lesión autoinmunitaria, que causa hemorragia alveolar difusa y en general solamente afecta a los niños menores de 10 años)
La capilaritis pulmonar aislada pauciinmune (un trastorno inmunológico que afecta a sujetos entre 18 y 35 años de edad y que lesiona los pequeños vasos sanguíneos de los pulmones, haciendo que la sangre se filtre dentro de los pulmones, en ausencia de otras alteraciones corporales)
Las infecciones pulmonares (por ejemplo, la infección por hantavirus)
Los fármacos (por ejemplo, amiodarona, bleomicina, infliximab, metotrexato, montelukast, nitrofurantoína y propiltiouracilo)
Las toxinas (por ejemplo, isocianatos, crack (cocaína), anhídrido trimelítico, ciertos pesticidas y vapeo)
El trasplante de órganos o médula ósea
Síntomas de la hemorragia alveolar difusa
El síndrome de hemorragia alveolar difusa puede provocar
Tos
Dificultad respiratoria
Fiebre
Al menos dos tercios de los sujetos con hemorragia alveolar difusa expulsan sangre con la tos. Cuando el trastorno es grave, la respiración puede verse extremadamente dificultada. Las personas pueden jadear y presentar una coloración azulada o pálida y grisácea de la piel (cianosis). Algunas personas mueren.
También pueden tener otros síntomas típicos de la enfermedad que causó la hemorragia alveolar difusa.
Las personas que sufren episodios repetidos de sangrado en los pulmones pueden desarrollar anemia (recuento sanguíneo bajo, a menudo causando fatiga) y cicatrices pulmonares que provocan fibrosis pulmonar.
Diagnóstico de la hemorragia alveolar difusa
Tomografía computarizada torácica
A veces, la inserción de un tubo flexible de visualización en los pulmones (broncoscopia) con líquido de enjuague (lavado broncoalveolar)
Los médicos a menudo diagnostican una hemorragia alveolar difusa basándose en los síntomas y los hallazgos de las pruebas de imagen del tórax. Si el diagnóstico basado en los síntomas y los resultados de la prueba de imágenes de tórax (por ejemplo, si el sujeto no ha presentado sangrado con la tos) es incierto, puede ser necesario introducir un tubo flexible de visualización en los pulmones (broncoscopia) y lavar los pulmones con líquido (lavado broncoalveolar) para comprobar la presencia de pequeñas cantidades de sangre.
El nivel de glóbulos rojos en la sangre se mide para detectar si existe anemia.
Después de diagnosticar una hemorragia alveolar difusa, debe determinarse su causa. También pueden hacerse otras pruebas sanguíneas, dependiendo de los posibles trastornos causantes. Se realiza un análisis de orina para saber si el sujeto tiene daño renal, una característica del síndrome pulmón-riñón. A veces, cuando la causa no está clara después de estas pruebas o la progresión de la enfermedad es rápida, puede ser necesaria una biopsia de los pulmones o los riñones.
Tratamiento de la hemorragia alveolar difusa
Tratar la causa específica del trastorno
En algunas ocasiones, corticoesteroides, ciclofosfamida o rituximab.
Medidas de apoyo
Se trata el trastorno que causa la hemorragia alveolar difusa.
Las enfermedades autoinmunitarias se tratan comúnmente con corticosteroides (como la prednisona) y algunas veces con ciclofosfamida (un fármaco quimioterápico) u otros medicamentos (como el rituximab) que suprimen el sistema inmunitario.
También necesitan tratamiento otros problemas presentes en sujetos con hemorragia alveolar difusa, como la dificultad para respirar y los trastornos de la coagulación. Por ejemplo, puede ser necesario administrar oxígeno o utilizar un ventilador mecánico durante cierto tiempo.
También pueden ser necesarias transfusiones de sangre, plasmaféresis u otras medidas.
