El glucagonoma es un tumor neuroendocrino pancreático que produce la hormona glucagón, la cual aumenta la concentración de azúcar (glucosa) en sangre y causa una erupción cutánea característica.
Los glucagonomas surgen de células pancreáticas que producen glucagón.
Los síntomas son similares a los causados por la diabetes, incluyendo la pérdida de peso y la micción excesiva.
El diagnóstico incluye análisis de sangre y pruebas de diagnóstico por la imagen.
El tratamiento consiste en cirugía y, a veces, quimioterapia.
El glucagón es una hormona que, en condiciones normales, es secretada por el páncreas cuando los niveles de glucosa en sangre disminuyen. El glucagón actúa sobre el hígado para que descomponga los carbohidratos almacenados y aumente la glucosa sanguínea.
Los glucagonomas son un tipo de tumor neuroendocrino pancreático. La mayoría de los glucagonomas son cancerosos (malignos). Sin embargo, crecen lentamente, y muchas personas sobreviven 15 años o más tras el diagnóstico.
La edad media a la que comienzan los síntomas es de 50 años. Alrededor del 80% de las personas afectadas por glucagonoma son mujeres. Pocas personas presentan neoplasia endocrina múltiple.
Síntomas del glucagonoma
La alta concentración de glucagón en sangre causa los mismos síntomas que la diabetes, como pérdida de peso y micción frecuente.
Además, muchas de las personas con glucagonoma presentan características muy distintivas como una erupción cutánea descamativa crónica de color marrón rojizo llamada eritema necrótico migratorio y una apariencia de la lengua lisa, brillante y anaranjada. En las personas de piel oscura, el rubor puede causar enrojecimiento de la piel o una intensificación del oscurecimiento. También pueden aparecer grietas en las comisuras de la boca. La erupción, que causa descamación, comienza en la ingle y se extiende a las nalgas, los antebrazos, las manos, los pies y las piernas.
Diagnóstico del glucagonoma
Análisis de sangre
Pruebas de diagnóstico por la imagen
El diagnóstico del glucagonoma se establece por la detección de valores altos de glucagón en sangre.
A continuación, los médicos localizan el tumor mediante una tomografía computarizada (TC) del abdomen, seguida de una ecografía endoscópica. La resonancia magnética nuclear (RMN) o la tomografía por emisión de positrones (PET) pueden utilizarse si la TC no muestra el tumor.
Tratamiento del glucagonoma
Extirpación quirúrgica
A veces, quimioterapia
Octreotida o bien lanreotida
Idealmente, se extirpa el tumor quirúrgicamente y todos los síntomas desaparecen. Sin embargo, si no es posible la extirpación o si el tumor se ha diseminado, se puede administrar quimioterapia. La quimioterapia puede reducir las concentraciones de glucagón y disminuir los síntomas. Sin embargo, no se ha determinado que la quimioterapia mejore la supervivencia.
El fármaco octreotida o lanreotida puede usarse para reducir las concentraciones de glucagón, puede hacer desaparecer las erupciones y restablecer el apetito, facilitando el aumento de peso. Sin embargo, la octreotida y la lanreotida pueden elevar aún más la concentración de glucosa en sangre.
Se puede también usar cinc por vía oral, aplicado en forma de pomada o administrado por vía intravenosa, para tratar la erupción. Algunas veces, la erupción se trata con aminoácidos o ácidos grasos intravenosos.
