Síndrome de Cogan

(Síndrome de Cogan)

PorVatinee Y. Bunya, MD, MSCE, Scheie Eye Institute at the University of Pennsylvania
Revisado/Modificado jul 2024
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El síndrome de Cogan es una enfermedad autoinmunitaria muy poco frecuente que puede afectar la córnea.

  • Los síntomas frecuentes son dolor ocular, disminución de la visión, mayor sensibilidad a la luz brillante y enrojecimiento del ojo.

  • El diagnóstico se establece mediante valoración médica y análisis de sangre para descartar otras enfermedades.

  • El tratamiento consiste en gotas oculares con corticoesteroides y comprimidos de corticoesteroides.

El síndrome de Cogan es una enfermedad autoinmunitaria que causa inflamación de los ojos, los oídos y, a veces, los vasos sanguíneos (vasculitis). Un trastorno autoinmunitario es una disfunción del sistema inmunitario del organismo, que provoca que éste ataque a sus propios tejidos. Cuando el síndrome de Cogan afecta los vasos sanguíneos, puede causar un problema potencialmente mortal llamado aortitis.

El síndrome de Cogan puede afectar diferentes partes del ojo, incluida la córnea. La córnea es la capa transparente en la parte frontal del iris y la pupila. Protege el iris y el cristalino, y ayuda a enfocar la luz sobre la retina. Está compuesta por células, proteínas y fluido. La córnea parece frágil, pero es casi tan rígida como una uña. Sin embargo, es muy sensible al tacto.

Un vistazo al interior del ojo

Síntomas del síndrome de Cogan

Los afectados pueden desarrollar dolor ocular, visión reducida, hipersensibilidad a la luz brillante y enrojecimiento ocular. Si los oídos están afectados, la persona desarrolla pérdida de audición, zumbido en los oídos, vértigo y una sensación de presión o plenitud en los oídos. Si los vasos sanguíneos se ven afectados, las personas pueden tener soplos cardíacos y claudicación (dolor en los miembros durante la actividad física).

Diagnóstico del síndrome de Cogan

  • Exploración ocular

El diagnóstico de síndrome de Cogan se sospecha cuando una persona tiene síntomas de inflamación de la córnea sin causa conocida. Para la exploración de la córnea suele utilizarse una lámpara de hendidura, un instrumento que permite al médico explorar la totalidad del ojo a gran aumento.

Se realizan análisis de sangre para la sífilis, la enfermedad de Lyme y el virus de Epstein-Barr para descartar estas enfermedades, que pueden dar lugar a síntomas similares a los del síndrome de Cogan.

Se realiza una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética nuclear (RMN).

Tratamiento del síndrome de Cogan

  • Colirios con corticoesteroides

  • A veces, corticoesteroides por vía oral

Se administra una gota ocular con corticoesteroides para disminuir la inflamación en la córnea. Si no hay mejoría, si la inflamación es muy profunda, si el oído está afectado o si se detecta inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis o aortitis), los corticoesteroides se administran por vía oral. A veces, las personas afectadas se tratan con otros medicamentos, como ciclofosfamida, metotrexato, ciclosporina, rituximab o infliximab.

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