El bejel, la pinta y la frambesia (treponematosis endémicas) son infecciones por espiroquetas crónicas, tropicales, no venéreas, que se diseminan por contacto corporal. Los síntomas del bejel son lesiones mucocutáneas y cutáneas, seguidas por gomas óseos y cutáneos. La frambesia causa periostitis y lesiones cutáneas. Las lesiones de la pinta están confinadas a la dermis. El diagnóstico es clínico y epidemiológico. El tratamiento se realiza con azitromicina.
Las espiroquetas se distinguen por la forma helicoidal de las células bacterianas. Las espiroquetas patógenas incluyen Treponema, Leptospira y Borrelia. Tanto Treponema como Leptospira son demasiado delgadas para observarse con microscopia de campo brillante, pero se visualizan con claridad con microscopia de campo oscuro o de contraste de fase. Los organismos Borrelia son más gruesos y también se pueden teñir y ver con microscopia de campo claro.
Los agentes causales de bejel, pinta y pian son
Bejel: Treponema pallidum subespecie endemicum
Pian: T. pallidum subespecie pertenue
Pinta: Treponema carateum
Estas especies de Treponema son indistinguibles en términos morfológicos y serológicos del agente de la sífilis, T. pallidum subespecie pallidum. Al igual que la sífilis, estas enfermedades cursan inicialmente con una lesión mucocutánea seguida por lesiones secundarias difusas, un período latente y un cuadro final destructivo.
La trasmisión se produce por contacto cutáneo íntimo (sexual o no) principalmente entre niños que viven en condiciones de higiene deficiente.
El bejel (o sífilis endémica) aparece principalmente en rgiones cálidas y secas del este del Mediterráneo y el Sahara africano occidental. La transmisión se produce por contacto de boca a boca o por compartir utensilios para comer o beber.
La frambesia es la más prevalente de las treponematosis endémicas, y aparece en los países húmedos ecuatorianos. La transmisión requiere contacto directo con la piel y se ve favorecida por un traumatismo cutáneo.
La pinta, que tiene una distribución geográfica más limitada, afecta a los nativos de México y América del Sur y Central, y no es muy contagiosa. Es probable que la transmisión requiera el contacto con piel lesionada.
A diferencia de T. pallidum subspp pallidum,}, otras subespecies de treponemas humanos no se transmiten a través de la sangre o por vía transplacentaria.
Signos y síntomas del Bejel, de la pinta y de la frambesia
El bejel se manifiesta en la infancia como una placa mucosa (generalmente en la mucosa de la boca), que puede pasar desapercibida; o como una estomatitis en los ángulos de los labios. Estas lesiones indoloras pueden resolver espontáneamente, pero en general son seguidas por lesiones papulodescamativas y erosivas en el tronco y las extremidades. Es común la periostitis de los huesos de las piernas. Más tarde aparecen gomas en la nariz y el paladar blando.
Después de un período de incubación de varias semanas, la frambesia se manifiesta en el sitio de inoculación como una pápula roja que se agranda, se erosiona y se ulcera (frambesia primaria). La superficie se parece a una fresa, y el exudado es rico en espiroquetas. Los ganglios linfáticos locales pueden estar agrandados e hipersensibles a la palpación. La lesión inicial resuelve sola, pero durante los meses siguientes, y hasta un año, es seguida por erupciones generalizadas sucesivas que se parecen a la lesión primaria (frambesia secundaria). A menudo, estas lesiones aparecen en zonas húmedas de las axilas, los pliegues cutáneos y las superficies mucosas; resuelven muy lentamente y pueden reaparecer. Pueden desarrollarse lesiones queratósicas en las palmas de las manos y las plantas de los pies, lo que causa ulceraciones dolorosas (frambesia de cangrejo). Cinco a 10 años después pueden desarrollarse lesiones destructivas (frambesia terciaria); incluyen lo siguiente:
Periostitis (en particular de la tibia)
Exostosis proliferativa de la porción nasal del hueso maxilar (goundou)
Nódulos yuxtaarticulares
Lesiones gomosas de la piel
En definitiva, úlceras faciales mutilantes, particularmente alrededor de la nariz (gangosa)
La frambesia primaria se manifiesta como una gran pápula amarilla o una papilomatosis en el sitio de la inoculación. Las pápulas son altamente infecciosas (arriba). Esta imagen muestra las nalgas de una niña con frambesia primaria. Las lesiones primarias de la frambesia también pueden desarrollar una superficie costrosa (abajo).
Imagen superior cortesía del Dr. Peter Perine via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention. Bottom image courtesy of K McLennon, Tulane University Medical School, via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Una vez que la lesión por frambesia primaria se cura, aparece una erupción generalizada de granulomas blandos en la cara, los miembros (parte superior) o los glúteos. Otra característica de la frambesia secundaria es la presencia de masas seudotumorales blandas queratósicas que se desarrollan en las plantas de los pies (parte inferior). Las masas obligan a los pacientes a caminar sobre las caras laterales de las plantas de sus pies, lo que da lugar al apodo de marcha de cangrejo.
Imagen superior cortesía del Dr. Peter Perine via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention. Bottom image courtesy of Dr. Susan Lindsley via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Alrededor del 10% de los pacientes no tratados desarrollan frambesia terciaria, que causa lesiones óseas y de partes blandas desfigurantes.
Image courtesy of Dr. Peter Perine via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
La frambesia primaria se manifiesta como una gran pápula amarilla o una papilomatosis en el sitio de la inoculación. Las pápulas son altamente infecciosas (arriba). Esta imagen muestra las nalgas de una niña con frambesia primaria. Las lesiones primarias de la frambesia también pueden desarrollar una superficie costrosa (abajo).
Imagen superior cortesía del Dr. Peter Perine via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention. Bottom image courtesy of K McLennon, Tulane University Medical School, via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Una vez que la lesión por frambesia primaria se cura, aparece una erupción generalizada de granulomas blandos en la cara, los miembros (parte superior) o los glúteos. Otra característica de la frambesia secundaria es la presencia de masas seudotumorales blandas queratósicas que se desarrollan en las plantas de los pies (parte inferior). Las masas obligan a los pacientes a caminar sobre las caras laterales de las plantas de sus pies, lo que da lugar al apodo de marcha de cangrejo.
Imagen superior cortesía del Dr. Peter Perine via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention. Bottom image courtesy of Dr. Susan Lindsley via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Alrededor del 10% de los pacientes no tratados desarrollan frambesia terciaria, que causa lesiones óseas y de partes blandas desfigurantes.
Image courtesy of Dr. Peter Perine via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Las lesiones de la pinta se limitan a la dermis. Aparecen en el sitio de inoculación como una pápula pequeña que aumenta de tamaño y se hace hiperqueratósica, principalmente en las extremidades, la cara y el cuello. Después de 3 a 9 meses, aparecen lesiones más planas y de poco grosor por todo el cuerpo y sobre las prominencias óseas. En una etapa aún posterior, algunas lesiones se tornan de color azul pizarra o se despigmentan, asemejándose a las lesiones del vitiligo. Las lesiones de la pinta suelen persistir si no se trata.
Diagnóstico del Bejel, pinta y frambesia
Evaluación clínica
El diagnóstico de las treponematosis endémicas se basa en el aspecto típico de las lesiones en personas de las zonas endémicas.
Tanto las pruebas serológicas para la sífilis no treponémicas como las treponémicas (Venereal Disease Research Laboratory [VDRL], reagina plasmática rápida [RPR] y absorción de anticuerpos treponémicos fluorescentes [FTA-ABS]) son positivas; por ello, la diferenciación de la sífilis venérea es clínica. Las lesiones tempranas muestran espiroquetas en la microscopia de campo oscuro que no pueden distinguirse del T. pallidum subespecie pallidum.
Tratamiento del Bejel, de la Pinta y del Pian
Azitromicina
Una dosis de azitromicina de 30 mg/kg por vía oral (máximo 2 g) es el tratamiento recomendado para los pacientes con treponematosis endémica activa. Una alternativa para los pacientes que no pueden tolerar la azitromicina es una dosis única de penicilina benzatínica de 1,2 millones de unidades IM para pacientes de 10 años y mayores y 600.000 unidades IM para niños menores de 10 años (1). La doxiciclina en dosis de 100 mg por vía oral 2 veces al día durante 14 días es otra alternativa.
Las medidas sanitarias de control incluyen la detección activa de los casos y el tratamiento de los familiares y los contactos cercanos con penicilina benzatínica o doxiciclina, para prevenir el desarrollo de la infección.
Referencia del tratamiento
1. Giacani L, Lukehart SA: The endemic treponematoses. Clin Microbiol Rev 27(1):89–115, 2014. doi: 10.1128/CMR.00070-13
Conceptos clave
Las especies de Treponema que causan bejel, frambesia y pinta son morfológica y serológicamente indistinguibles del agente de la sífilis, el T. pallidum subespecie pallidum.
La enfermedad se contagia por contacto corporal estrecho, principalmente entre niños que viven en condiciones de higiene deficiente.
Al igual que la sífilis, estas enfermedades cursan inicialmente con una lesión mucocutánea, seguida por lesiones secundarias difusas, un período latente y un cuadro final destructivo.
Las pruebas serológicas para la sífilis (incluyendo las pruebas de absorción de anticuerpos antitreponema por fluorescencia) arrojan resultados positivos; por ello, la diferenciación de la sífilis venérea es clínica.
Administrar una dosis de azitromicina de 30 mg/kg por vía oral (máximo 2 g), una dosis de penicilina benzatínica IM (dosis dependiente de la edad), o doxiciclina en dosis de 100 mg por vía oral 2 veces al día durante 2 semanas.
Tratar a los contactos cercanos con antibióticos.
