La anemia hemolítica microangiopática es una hemólisis intravascular directa con prueba de anticuerpos negativa causada por cizallamiento excesivo o turbulencia en la circulación.
(Véase también Generalidades sobre la anemia hemolítica).
El cizallamiento excesivo o la turbulencia en la circulación daña los glóbulos rojos (eritrocitos) en la sangre periférica, lo que conduce a la formación de eritrocitos fragmentados (p. ej., en forma de triángulos, forma de casco) llamados esquistocitos (véase foto Esferocitos). Los esquistocitos son característicos, pero no específicos de la anemia hemolítica microangiopática (1). Los esquistocitos causan una alta dispersión de la curva de distribución eritrocítica, que refleja la anisocitosis.
La anemia hemolítica microangiopática se caracteriza por la fragmentación de eritrocitos como resultado de lesiones microvasculares, así como por dispositivos mecánicos. Las causas de la hemólisis por fragmentación incluyen
Coagulación intravascular diseminada, un proceso de consumo secundario a otros trastornos como sepsis, cáncer, complicaciones del embarazo, traumatismo o cirugía Los estudios de coagulación son anormales con un dímero D muy elevado, que distingue la coagulación intravascular diseminada de las microangiopatías trombóticas
Válvulas cardíacas estenóticas o mecánicas, o disfunción de la válvula protésica (es decir, pérdida perivalvular)
Síndrome urémico hemolítico (mediado por toxina Shiga o atípico/mediado por complemento) o trastornos relacionados, como el síndrome HELLP (por las siglas en inglés de Hemólisis, enzimas hepáticas elevadas y recuento bajo de plaquetas) y la crisis renal de la esclerosis sistémica
Casos raros de impacto repetitivo significativo, como la hemólisis por el impacto en el pie (hemoglobinuria de la marcha), golpes de karate, natación o tocar un tambor con la mano
Los síntomas son los de la anemia y la causa subyacente de la anemia hemolítica.
El tratamiento se orienta al proceso de base. En ocasiones, la anemia ferropénica se superpone a la hemólisis como resultado de la hemosiderinuria crónica y, cuando está presente, responde al tratamiento de reemplazo de hierro. El mantenimiento del hematocrito > 30% puede reducir la hemólisis causada por el flujo turbulento en la hemólisis valvular.
Referencia general
1. Schapkaitz E, Mezgebe MH. The Clinical Significance of Schistocytes: A Prospective Evaluation of the International Council for Standardization in Hematology Schistocyte Guidelines. Şistositlerin Klinik Önemi: Hematoloji Standardizasyon Uluslararası Komitesi Şistosit Kılavuzlarının Prospektif Bir Değerlendirmesi. Turk J Haematol 2017;34(1):59-63. doi:10.4274/tjh.2016.0359
Microangiopatía trombótica
La microangiopatía trombótica primaria es una causa de anemia hemolítica microangiopática. Las microangiopatías trombóticas son el resultado de la formación de trombos microvasculares, que consumen plaquetas y dañan los glóbulos rojos, lo que conduce al daño de los órganos isquémicos. Las microangiopatías trombóticas primarias son las siguientes:
Púrpura trombocitopénica trombótica (por deficiencias de ADAMTS-13 tanto inmunomediadas como congénitas)
Síndrome urémico hemolítico (el síndrome urémico hemolítico asociado con la toxina Shiga o el síndrome urémico hemolítico mediado por complemento también se denomina síndrome urémico hemolítico atípico)
Las microangiopatías trombóticas primarias también pueden ser secundarias a lo siguiente:
Medicamentos
Drogas ilícitas
Enfermedades reumáticas sistémicas (p. ej., lupus eritematoso sistémico, crisis renal de esclerodermia, síndrome antifosfolípido catastrófico)
Trasplante hematopoyético o de órganos sólidos
Embarazo (p. ej., síndrome HELLP [por las siglas en inglés de Hemólisis, elevación de las enzimas hepáticas y síndrome de plaquetas bajas]
La evidencia sugiere que algunas formas secundarias de microangiopatías trombóticas primarias pueden estar mediadas por el complemento (1)
Las microangiopatías trombóticas primarias también puede localizarse en órganos específicos (p. ej., el riñón).
La microangiopatía trombótica primaria puede confirmarse mediante biopsia, pero en general se reconoce por lo siguiente:
Anemia hemolítica microangiopática
Trombocitopenia
Hallazgos clínicos compatibles
Cuando se sospecha microangiopatía trombótica primaria, la prioridad es excluir PTT, que puede ser rápidamente letal. Si los pacientes tienen diarrea u otros hallazgos sospechosos, se deben indicar realizar pruebas para el síndrome urémico hemolítico. Por lo general, el recuento de plaquetas es menor en la PTT y la insuficiencia renal es menos profunda que en el SUH atípico; sin embargo, en particular los pacientes mayores pueden tener presentaciones menos clásicas (2).
El tratamiento está destinado a la causa. En el SUH atípico, el uso de inhibidores del complemento puede ser tanto diagnóstico como terapéutico.
Referencias sobre las microangiopatías trombóticas
1. Palma LMP, Sridharan M, Sethi S. Complement in Secondary Thrombotic Microangiopathy. Kidney Int Rep 2021;6(1):11-23. doi:10.1016/j.ekir.2020.10.009
2. Liu A, Dhaliwal N, Upreti H, et al. Reduced sensitivity of PLASMIC and French scores for the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura in older individuals. Transfusion 2021;61(1):266-273. doi:10.1111/trf.16188
