Otras cardiopatías congénitas menos frecuentes

La atresia pulmonar con un tabique interventricular intacto, en el que la válvula pulmonar no está bien formada, impide el flujo de sangre desde el corazón a los pulmones y a menudo se produce junto con hipoplasia de la válvula tricúspide y hipoplasia del ventrículo derecho. Esta asociación se comprende fácilmente sobre la base del hecho de que el crecimiento ventricular normal en la vida fetal depende de la entrada y la salida de flujos adecuados de ese ventrículo.

Las anomalías de las arterias coronarias, en particular conexiones fistulosas de las arterias coronarias al ventrículo derecho hipoplásico y estenosis de las arterias coronarias, son comunes y tienen un gran impacto en el pronóstico y las opciones quirúrgicas; inevitablemente se requiere cirugía. La supervivencia posnatal inmediata depende de la permeabilidad del conducto arterioso. Los lactantes presentan cianosis, y los hallazgos auscultatorios pueden incluir un soplo de insuficiencia tricuspídea o un conducto arterioso permeable. Si no se diagnosticó previamente en la ecografía prenatal, el diagnóstico posnatal se realiza a través de ecocardiografía.

La estenosis de la válvula pulmonar (véase también Estenosis pulmonar) como hallazgo aislado es un defecto congénito común (7 a 10% de las cardiopatías congénitas) que obstruye el flujo de salida desde el ventrículo derecho. Esta obstrucción produce hipertrofia ventricular derecha y, finalmente, insuficiencia ventricular derecha. La anatomía patológica puede mostrar una fusión de las comisuras de una válvula con dos o tres valvas o una displasia de las valvas.

Los hallazgos clínicos incluyen un clic de eyección protosistólico prominente y un segundo ruido cardíaco normal o amplio (S2) con un componente pulmonar atenuado y un soplo de eyección sistólico áspero (intensidad que varía directamente con la gravedad de la estenosis), más intenso en el bordela esternal superior izquierdo. En los recién nacidos con estenosis pulmonar crítica, se desarrolla cianosis debido al cortocircuito entre la aurícula derecha y la aurícula izquierda a través de un foramen oval permeable.

El tratamiento suele consistir en la dilatación transcatéter con balón. Si la estenosis es de moderada a grave, su reparación quirúrgica es muy eficaz, pero la cirugía suele reservarse para aquellas válvulas que no son susceptibles a dilatación con balón transcatéter.

Estas anomalías comprenden cualquier lesión compleja con un solo ventrículo funcional, como hipoplasia del ventrículo derecho o del ventrículo izquierdo (VI) y, menos a menudo, una verdadera cavidad ventricular única indiferenciada. El momento de la presentación posnatal depende de la presencia de comunicación interauricular, estenosis pulmonar y un conducto arterioso permeable; los lactantes pueden presentar insuficiencia cardíaca o cianosis. Si no se diagnosticó previamente en la ecografía prenatal, el diagnóstico posnatal se realiza a través de ecocardiografía.

El tratamiento quirúrgico implica asegurar un flujo sanguíneo pulmonar adecuado a través de una anastomosis entre la circulación sistémica y la arteria pulmonar (p. ej., derivación de Blalock-Taussig-Thomas modificada [véase Tetralogía de Fallot]) para pacientes con disminución del flujo sanguíneo pulmonar, o proteger el lecho vascular pulmonar y limitar el flujo sanguíneo pulmonar a través de la colocación de bandas en la arteria pulmonar o alguna otra intervención (como una reconstrucción de tipo Norwood modificada de las raíces aórticas y pulmonares, a veces llamada anastomosis de Damus-Kaye-Stansel) si la circulación pulmonar está aumentada. Más adelante, puede practicarse el procedimiento de Fontan como tratamiento definitivo para convertir el ventrículo único funcionante sólo en ventrículo sistémico.