La fiebre reumática es una complicación inflamatoria aguda no supurada de la infección faríngea por estreptococo grupo A, que causa una combinación de artritis, carditis, nódulos subcutáneos, eritema marginado y corea. El diagnóstico se basa en la aplicación de los criterios de Jones modificados a la información reunida mediante la anamnesis, el examen físico y los estudios de laboratorio. El tratamiento consiste en aspirina u otros medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (antiinflamatorios no esteroides), corticosteroides durante la carditis grave y antibióticos para erradicar la infección estreptocócica residual y prevenir la reinfección.
El primer episodio de fiebre reumática aguda (FRA) puede aparecer a cualquier edad, pero la mayoría de las veces se observa entre los 5 y 15 años, que representa el intervalo de incidencia máxima de faringitis estreptocócica. La IRA es infrecuente antes de los 3 años y después de los 21 años. Sin embargo, solo se reconoce una faringitis sintomática previa en alrededor de dos tercios de los pacientes con IRA.
En todo el mundo, la incidencia es de 8 a 51/100.000 (1), con tasas mínimas (< 10/100.000) en Norteamérica y Europa Occidental, y tasas máximas (> 10/100.000) en Europa Oriental, Oriente Próximo, Asia, África, Australia y Nueva Zelanda (2, 3, 4, 5). La tasa de ataque (porcentaje de pacientes con faringitis por estreptococo grupo A no tratada que presentan FRA) varía de < 1,0 al 3,0%. Se observan tasas de ataque más altas con ciertos serotipos de proteína M estreptocócica y una respuesta inmunitaria más potente del huésped (que es probable que se deba a tendencias genéticas aún no caracterizadas).
En pacientes con un episodio previo de FRA, la tasa de recurrencia de la FRA en la faringitis por estreptococo del grupo A no tratada se acerca al 50%, lo que destaca la importancia de la profilaxis antiestreptocócica a largo plazo. La incidencia ha disminuido en los países más desarrollados, pero sigue siendo alta en los países con escasos recursos, especialmente en las poblaciones aborígenes o nativas, como nativos de Alaska, Inuit de Canadá, americanos nativos, aborígenes australianos, y los maoríes de Nueva Zelanda, donde la incidencia es tan alta como 50 a 250/100.000. Sin embargo, la ocurrencia continua de brotes locales recurrentes de fiebre reumática aguda en Estados Unidos sugiere que todavía hay más cepas reumatógenas de estreptococos en los Estados Unidos.
La prevalencia de la cardiopatía reumática crónica no se conoce con certeza porque no existen criterios estandarizados y no se practica autopsia de forma sistemática, pero se estima que en todo el mundo el número de pacientes con cardiopatía reumática crónica es ≥ 39 millones, lo que da lugar a unas 300.000 muertes anuales.
Perlas y errores
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Referencias generales
1. Tibazarwa KB, Volmink JA, Mayosi BM: Incidence of acute rheumatic fever in the world: a systematic review of population-based studies. Heart 94(12):1534-1540, 2008. doi: 10.1136/hrt.2007.141309
2. Watkins DA, Johnson CO, Colquhoun SM, et al: Global, regional, and national burden of rheumatic heart disease, 1990–2015. N Engl J Med 377:713–722, 2017. doi: 10.1056/NEJMoa1603693
3. Carapetis JR, Beaton A, Cunningham MW, et al: Acute rheumatic fever and rheumatic heart disease. Nat Rev Dis Primers 2:15084, 2016. doi: 10.1038/nrdp.2015.84
4. Sable C: Update on Prevention and Management of Rheumatic Heart Disease. Pediatr Clin North Am 67(5):843-853, 2020. doi: 10.1016/j.pcl.2020.06.003
5. Karthikeyan G, Guilherme L: Acute rheumatic fever. Lancet 392(10142):161-174, 2018. doi: 10.1016/S0140-6736(18)30999-1
Fisiopatología de la fiebre reumática
La faringitis por estreptococo del grupo A es el precursor etiológico de la fiebre reumática aguda, pero también son importantes factores ambientales y del huésped. Las proteínas M del estreptococo del grupo A comparten epítopos (sitios determinantes antigénicos reconocidos por los anticuerpos) con proteínas halladas en la sinovial, el miocardio y las válvulas cardíacas, lo que sugiere que el mimetismo molecular por los antígenos del estreptococo del grupo A de las cepas reumatógenas contribuye a la artritis, la carditis y el daño valvular. Los factores de riesgo genéticos del huésped son el antígeno D8/17 de los linfocittos B y determinada clase de antígenos de histocompatibilidad clase II. La desnutrición, el hacinamiento y el nivel socioeconómico más bajo predispone a las infecciones estreptocócicas y a episodios ulteriores de fiebre reumática.
Notablemente, aunque las infecciones por estreptococo del grupo A tanto de la faringe como de la piel y las estructuras de tejidos blandos, huesos o articulaciones, pulmones y torrente sanguíneo pueden causar glomerulonefritis posestreptocócica, las infecciones por estreptococo del grupo A que no son faringitis no conducen a la fiebre reumática aguda. La razón de esta diferencia especifica en las complicaciones resultantes de la infección por el mismo microorganismo no se entiende bien.
La mayoría de las veces, hay compromiso de las articulaciones, el corazón, la piel y el sistema nervioso central. La anatomía patológica varía según la localización.
Articulaciones
El compromiso articular se manifiesta por inflamación sinovial inespecífica que si se biopsia a veces muestra pequeños focos que se asemejan a cuerpos de Aschoff (colecciones granulomatosas de leucocitos, miocitos y colágeno intersticial). Sin embargo, a diferencia de los hallazgos cardiacos, las anomalías de las articulaciones no son crónicas y no dejan cicatrices ni alteraciones residuales ("la FRA lame las articulaciones, pero muerde el corazón").
Corazón
El compromiso cardíaco se manifiesta por carditis, que suele afectar el corazón de adentro hacia afuera; es decir, válvulas y endocardio, luego el miocardio y, por último, el pericardio. En ocasiones, esto es seguido, años a décadas más tarde, por cardiopatía reumática crónica, manifestada principalmente por estenosis valvular, pero a veces también por insuficiencia, arritmias y disfunción ventricular.
En la fiebre reumática aguda, con frecuencia, aparecen cuerpos de Aschoff en el miocardio y otras partes del corazón. La pericarditis fibrinosa inespecífica, a veces con derrame, solo se observa en pacientes con inflamación endocárdica y, por lo general, remite sin dejar secuelas permanentes. Pueden haber alteraciones valvulares típicas y potencialmente peligrosas. La valvulitis intersticial aguda puede causar edema de la válvula.
En la cardiopatía reumática crónica, puede ocurrir engrosamiento, fusión y retracción valvular u otro tipo de destrucción de las valvas y las cúspides, con consiguiente estenosis o insuficiencia. De modo similar, se pueden acortar, engrosar o fusionar las cuerdas tendinosas, lo que empeora la insuficiencia de las válvulas dañadas o la provoca en una válvula por lo demás no afectada. La dilatación de los anillos valvulares también puede causar reflujo e insuficiencia.
La enfermedad valvular reumática compromete más comúnmente las válvulas mitral y aórtica. Las válvulas tricúspide y pulmonar rara vez se comprometen en forma aislada.
En la fiebre reumática aguda, las manifestaciones cardiacas más comunes son
Insuficiencia mitral
Pericarditis
A veces insuficiencia aórtica
En la cardiopatía reumática crónica, las manifestaciones cardíacas más comunes son
Estenosis mitral
Insuficiencia aórtica (a menudo con algún grado de estenosis)
Tal vez insuiciencia tricuspídea (a menudo con estenosis mitral)
Piel
Los nódulos subcutáneos son indistinguibles de los de la artritis idiopática juvenil, pero la biopsia revela características similares a los cuerpos de Aschoff.
El eritema marginado difiere histológicamente de otras lesiones cutáneas con aspecto macroscópico similar, como el exantema de la artritis idiopática juvenil sistémica, la vasculitis asociada a inmunoglobulina A (antes denominada púrpura de Schönlein-Henoch), el eritema crónico migratorio y el eritema multiforme.
Se observan infiltrados perivasculares de neutrófilos y mononucleares en la dermis.
Sistema nervioso central
La corea de Sydenham, la forma de corea asociada con FRA, se manifiesta en el sistema nervioso central por hiperperfusión y aumento del metabolismo de los núcleos basales.
Asimismo, se han detectado concentraciones más altas de anticuerpos antineuronales.
Signos y síntomas de la fiebre reumática
Suele haber un episodio inicial de síntomas de fiebre reumática alrededor de 2 a 3 semanas después de la infección estreptocócica. Por lo general, se observa alguna combinación de manifestaciones articulares, cardíacas, cutáneas y del sistema nervioso central (1).
Articulaciones
La manifestación más frecuentede de la fiebre reumática aguda es la poliartritis migratoria, que afecta a alrededor del 35 al 66% de los niños; a menudo, se acompaña de fiebre. Migratoria significa que la artritis aparece en una o unas pocas articulaciones, se resuelve en una pero luego aparece en las demás, pareciendo así pasar de una articulación a otra. En ocasiones ocurre monoartritis en poblaciones indígenas de alto riesgo (p. ej., en Australia, India y Fiji), pero muy rara vez en los Estados Unidos. Las articulaciones se vuelven extremadamente dolorosas e hipersensibles; estos síntomas a menudo no guardan proporción con el calor y la inflamación escasos presentes en el examen (esto contrasta con la artritis de la enfermedad de Lyme, en la que los hallazgos del examen tienden a ser más graves que los síntomas).
Por lo general, compromete tobillos, rodillas, codos y muñecas. También pueden estar afectados los hombros, las caderas y las pequeñas articulaciones de las manos y los pies, pero casi nunca solas. Si hay compromiso de las articulaciones vertebrales, debe sospecharse otro trastorno.
Los síntomas de tipo artralgia pueden deberse a mialgias o tenodinias inespecíficas de la zona periarticular; en el lugar de las inserciones musculares, puede aparecer una tenosinovitis. Por lo general, las artralgias y la fiebre remiten en el término de 2 semanas; pocas veces, persisten > 1 mes.
Corazón
Puede haber carditis sola o asociada con frote pericárdico, soplos, cardiomegalia o insuficiencia cardíaca. En el primer episodio de fiebre reumática aguda, se observa carditis en alrededor del 50 al 70% de los casos. Los pacientes pueden presentar fiebre alta, dolor torácico o ambos; la taquicardia es frecuente, en especial durante el sueño. En alrededor del 50% de los pacientes, la lesión cardíaca (es decir, disfunción valvular persistente) es mucho más tardía.
Aunque la carditis de la FRA se considera una pancarditis (que compromete endocardio, miocardio y pericardio), la valvulitis es la característica más constante de la FRA, y si no está presente, el diagnóstico debe ser reconsiderado. El diagnóstico de valvulitis se basa en forma típica en la auscultación de soplos, pero los casos subclínicos (es decir, disfunción valvular que no se manifiesta con soplos pero que se reconoce en estudios de ecocardiografía y Doppler) puede ocurrir hasta en el 18% de los casos de FRA.
Los soplos son frecuentes y, aunque suelen ser evidentes en etapas tempranas, a veces no se auscultan en el examen inicial; en estos casos, se recomiendan exámenes clínicos repetidos y ecocardiografía para determinar la presencia de carditis. La insuficiencia mitral se caracteriza por un soplo pansistólico apical que irradia a la axila. El soplo diastólico suave en el borde esternal izquierdo de la insuficiencia aórtica y el soplo presistólico de la estenosis mitral pueden ser difíciles de detectar. A menudo, los soplos persisten indefinidamente. Si no hay agravamiento durante las 2-3 semanas siguientes, pocas veces aparecen nuevas manifestaciones de carditis. Por lo general, la FRA no provoca carditis crónica persistente. Las cicatrices secundarias a la lesión valvular aguda pueden retraerse y cambiar, y el miocardio puede presentar trastornos hemodinámicos secundarios sin persistencia de la inflamación aguda.
La pericarditis puede manifestarse con dolor torácico y frote pericárdico.
La insuficiencia cardíaca causada por la combinación de carditis y disfunción valvular puede provocar disnea sin estertores, náuseas y vómitos, dolor en el cuadrante superior derecho o en el epigastrio y una tos áspera, no productiva. El letargo y el cansancio marcados pueden ser manifestaciones tempranas de insuficiencia cardíaca.
Piel
Las manifestaciones cutáneas y subcutáneas son infrecuentes y casi nunca aparecen solas, sino que afectan a un paciente que ya presenta carditis, artritis o corea.
Los nódulos subcutáneos, cuya localización más frecuente es la superficie extensora de las grandes articulaciones (p. ej., rodillas, codos, muecas), suelen coexistir con artritis y carditis. Menos del 10% de los niños con fiebre reumática aguda tienen nódulos. En general, son indoloros y transitorios, y responden al tratamiento de la inflamación articular o cardíaca.
El eritema marginado es un exantema serpiginoso, plano o ligeramente sobreelevado, indoloro y que no deja cicatriz. Menos del 6% de los niños tienen este exantema. La erupción suele aparecer en el tronco y los miembros proximales, pero no en la cara. En ocasiones, persiste < 1 día. Suele aparecer con cierto retraso después de la infección estreptocócica desencadenante; su aparición puede coincidir con las otras manifestaciones de inflamación reumática o ser posterior.
Sistema nervioso central
La corea de Sydenham afecta al 10-30% de los niños. Puede aparecer junto con otras manifestaciones, pero en general lo hace después de que estas han cedido (a menudo, meses después de la infección estreptocócica aguda) y, por ende, puede no considerarse un indicador de fiebre reumática aguda. Por lo general, el comienzo de la corea es insidioso y puede ser precedido de risa o llanto inapropiados. La corea consiste en sacudidas rápidas e irregulares que pueden comenzar en las manos, pero a menudo se generalizan y comprometen los pies y la cara.
Los hallazgos característicos son fuerza de prensión fluctuante (signo del ordeñador), fasciculaciones linguales, movimientos rápidos de la lengua hacia adentro y afuera de la boca (el paciente no puede dejar la lengua afuera sin que entre y salga como la de las serpientes), gesticulación facial y lenguaje explosivo con o sin chasquido de la lengua. Los síntomas motores asociados son pérdida del control de la motricidad fina, debilidad e hipotonía (que puede ser lo bastante grave como para confundirse con parálisis).
El comportamiento obsesivo-compulsivo previamente no diagnosticado puede descubrirse en muchos pacientes.
Otras
La fiebre (≥ 38,5° C) y otras manifestaciones sistémicas, como anorexia y malestar general, pueden ser notables, pero no son específicas. En ocasiones, la FRA se manifiesta por fiebre de etiología desconocida hasta que aparece un signo más identificable.
Puede haber dolor abdominal y anorexia debido al compromiso hepático en caso de insuficiencia cardíaca o a causa de una adenitis mesentérica concomitante y en muy pocos casos la situación puede asemejarse a una apendicitis aguda.
Recidiva
Los episodios recurrentes de FRA a menudo imitan el episodio inicial; la carditis tiende a reaparecer en los pacientes que han tenido carditis de moderada a grave, carditis en el pasado, y la corea sin carditis es recurrente en pacientes que tenían corea sin carditis inicialmente.
Referencia de los signos y los síntomas
1. Gewitz MH, Baltimore RS, Tani LY, et al: Revision of Jones criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: A scientific statement from the American Heart Association. Circulation 131:1806–1818, 2015. doi: 10.1161/CIR.0000000000000205
Diagnóstico de la fiebre reumática
Criterios de Jones modificados (para el diagnóstico inicial)
Investigación de infección por estreptococo del grupo A (cultivo, prueba rápida de antígeno estreptocócico, o títulos de antiestreptolisina O y anti-DNasa)
ECG
Ecocardiografía Doppler
Eritrosedimentación y concentración de proteína C reactiva (CPR)
El diagnóstico de un primer episodio de fiebre reumática aguda se basa en los criterios de Jones modificados (1) (véase tabla Criterios de Jones modificados para un primer episodio de fiebre reumática aguda*); se requieren 2 criterios mayores o 1 criterio mayor y 2 criterios menores, cada uno junto con evidencia de infección previa por estreptococo del grupo A. La corea de Sydenham sola (es decir, sin criterios menores) cumple con los criterios diagnósticos si se descartan otras causas de trastornos del movimiento.
Los criterios de Jones modificados fueron diseñados para la evaluación de la fiebre reumática aguda en lugar de una posible recurrencia. Sin embargo, si los pacientes tienen antecedentes fiables de fiebre reumática aguda o enfermedad cardíaca reumática y también se ha documentado una infección por estreptococo del grupo A, los criterios pueden ser utilizados para establecer la presencia de una recurrencia.
Los antecedentes recientes de faringitis sugieren una infección precedente por estreptococo del grupo A, que se confirma con uno o varios de los siguientes:
Cultivo positivo de fauces
Título de antiestreptolisina O elevado o preferiblemente creciente
Positivo en la prueba rápida para el antígeno del estreptococo del grupo A en un niño con manifestaciones clínicas sospechosas de faringitis estreptocócica
La escarlatina reciente es muy sugestiva. Los cultivos de fauces y las pruebas antigénicas rápidas para estreptococos suelen ser negativas en el momento en que se manifiesta la fiebre reumática aguda, mientras que los títulos de antiestreptolisina O y anti-DNasa B alcanzan su concentración máxima entre 3 y 6 semanas después de la faringitis por estreptococo del grupo A. Alrededor del 80% de los niños con fiebre reumática aguda tiene un título significativamente elevado de antiestreptolisina O; si también se evalúa el nivel de anticuerpos anti-DNasa B, el porcentaje de infección por estreptococo del grupo A confirmado es mayor, sobre todo si se analizan muestras de pacientes con enfermedad aguda y de convalecencia.
Se puede requerir aspiración articular para descartar otras causas de artritis (p. ej., infección). Por lo general, el líquido articular es turbio y amarillo, con un alto recuento de leucocitos compuesto fundamentalmente por neutrófilos; el cultivo es negativo. Las concentraciones de complemento suelen ser normales o algo bajas, en comparación con el mayor descenso asociado con otras artritis inflamatorias.
Durante la evaluación inicial, se realiza ECG. Se determinan las concentraciones séricas de marcadores cardíacos; las concentraciones normales de troponina I cardíaca descarta daño miocárdico prominente. Las alteraciones ECG, como prolongación del intervalo PR, no se correlacionan con otros signos de carditis. Solo el 35% de los niños con FRA tiene prolongación del intervalo PR: puede ocurrir un bloqueo cardíaco de mayor grado pero es inusual. Otras alteraciones ECG pueden deberse a pericarditis, agrandamiento de los ventrículos o las aurículas, o arritmias.
La ecocardiografía puede detectar evidencia de carditis incluso en pacientes sin soplos aparentes y se recomienda para todos los pacientes con IRA confirmada o sospechada. La ecocardiografía también se utiliza para detectar carditis subclínica en pacientes con corea de Sydenham aparentemente aislada y para supervisar el estado de los pacientes con recurrencias de carditis o cardiopatía reumática crónica. Sin embargo, no todas las alteraciones ecocardiográficas representan carditis reumática; la insuficiencia valvular trivial aislada o el derrame pericárdico trivial puede ser un hallazgo inespecífico. Para mantener la especificidad, los resultados ecocardiográficos y del Doppler deben cumplir los siguientes criterios (1) para la carditis reumática aguda:
Criterios del flujo Doppler:
Insuficiencia mitral patológica: debe observarse en por lo menos 2 proyecciones, y tienen una longitud de chorro ≥ 2 cm en al menos 1 proyección, una velocidad máxima > 3 m/s y flujo pansistólico en al menos 1 derivación
Insuficiencia aórtica patológica: debe verse en al menos 2 proyecciones y tienen una longitud de chorro ≥ 1 cm en al menos 1 proyección, con una velocidad máxima > 3 m/s, y flujo pandiastólico en al menos 1 proyección
Criterios morfológicos ecocardiográficos:
Los cambios morfológicos patológicos en la válvula mitral incluyen la dilatación anular, la elongación o la rotura de las cuerdas con falla de las valvas, prolapso de la punta de la valva anterior (o menos comúnmente la posterior) o formaciones redondeadas o nodulares en la punta de las valvas.
Los cambios patológicos morfológicos en la válvula aórtica incluyen engrosamiento irregular o focal de las valvas, defecto de coaptación, movimiento restringido de las valvas o prolapso de las valvas.
No se solicitan en forma sistemática radiografías de tórax, pero estas pueden detectar cardiomegalia, una manifestación frecuente de la carditis en la fiebre reumática aguda.
La biopsia de un nódulo subcutáneo puede ayudar al diagnóstico temprano, en especial cuando no hay otras manifestaciones clínicas mayores.
La eritrosedimentación y la CRP son sensibles pero no específicas. En forma típica, la eritrosedimentación es > 60 mm/h. La PCR es en forma típica > 3 mg/L (> 30 mg/L) y con frecuencia > 7 mg/dL (> 70 mg/L); dado que aumenta y desciende más rápido que la eritrosedimentación, una PCR normal puede confirmar que la inflamación está cediendo en un paciente con aumento prolongado de la eritrosedimentación después de la remisión de los síntomas agudos. En ausencia de carditis, la eritrosedimentación suele normalizarse en el término de 3 meses. Por lo general, la evidencia de inflamación aguda, incluida la eritrosedimentación, remite dentro de los 5 meses en la carditis no complicada. El recuento de leucocitos alcanza de 12.000 a 20.000/mcL (12 a 20 × 109/L) y puede aumentar más en caso de tratamiento con corticoides.
Los diagnósticos diferenciales incluyen la artritis idiopática juvenil (en especial, artritis idiopática juvenil sistémica y, en menor medida, artritis idiopática juvenil poliarticular), la enfermedad de Lyme, la artritis reactiva, la artropatía de la drepanocitosis, leucemia u otro cáncer, el lupus eritematoso sistémico (lupus eritematoso sistémico), la endocarditis bacteriana embólica, la enfermedad del suero, la enfermedad de Kawasaki, las reacciones medicamentosas y la artritis gonocócica. Por lo general, todas ellas se distinguen por la anamnesis o por pruebas de laboratorio específicas. La ausencia de infección por estreptococo del grupo A precedente, la variación diurna de la fiebre, el exantema evanescente y la inflamación arrticular sintomática prolongada suelen diferenciar la artritis idiopática juvenil sistémica de la fiebre reumática aguda.
Criterios de Jones modificados para un primer episodio de fiebre reumática aguda (FRA)*
Manifestaciones | Hallazgo específico |
|---|---|
Mayores | Carditis† Corea Eritema marginado Poliartritis Nódulos subcutáneos |
Menor | Poliartralgias‡ VSG acelerada (> 60 mm/h) o elevación de la proteína C reactiva (> 30 mg/L [> 285,7 nmol/L]) Fiebre (≥ 38,5° C) Prolongación del intervalo PR (en el ECG)§ |
*El diagnóstico de fiebre reumática aguda requiere 2 manifestaciones mayores o 1 manifestación mayor y 2 menores, y evidencia de infección por estreptococo grupo A (títulos de anticuerpos elevados o crecientes [p. ej., antiestreptolisina O, anti-DNasa B], cultivo de fauces positivo o prueba antigénica rápida positiva en un niño con manifestaciones clínicas que sugieren una faringitis estreptococica). | |
†La carditis puede ser clínica y/o subclínica. La carditis subclínica se define por criterios ecocardiográficos estrictos. | |
‡La poliartralgia no se utiliza para el diagnóstico si la poliartritis es un criterio importante para el paciente. | |
§El intervalo PR se ajusta según la edad y no se utiliza para el diagnóstico si la carditis es un criterio importante para el paciente. | |
Datos de Gewitz MH, Baltimore RS, Tani LY, et al: Revision of Jones criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: A scientific statement from the American Heart Association. Circulation 131:1806–1818, 2015. doi: 10.1161/CIR.0000000000000205 | |
Referencia del diagnóstico
1. Gewitz MH, Baltimore RS, Tani LY, et al: Revision of Jones criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: A scientific statement from the American Heart Association. Circulation 131:1806–1818, 2015. doi: 10.1161/CIR.0000000000000205
Tratamiento de la fiebre reumática
Antibióticos
Aspirina
A veces, corticosteroides
Los objetivos principales del tratamiento de la fiebre reumática son la erradicación de la infección por el estreptococo grupo A, el alivio de los síntomas agudos, la supresión de la inflamación y la profilaxis contra la infección futura a fin de prevenir una cardiopatía recurrente.
Para el tratamiento general, los pacientes deben limitar sus actividades si presentan síntomas de artritis, corea o insuficiencia cardíaca. En ausencia de carditis, no se indican limitaciones físicas después de la remisión del episodio inicial. En pacientes asintomáticos con carditis, no se ha comprobado el valor del reposo estricto en cama, a pesar de su uso tradicional.
El manejo de la enfermedad valvular cardíaca y la insuficiencia cardíaca se analiza en otro apartado del MANUAL.
Tratamiento con antibióticos
Aunque la inflamación posestreptocócica está bien instalada en el momento en que se detecta la FRA, se indica un curso de 10 días de penicilina o amoxicilina por vía oral o una única inyección de penicilina G benzatínica para erradicar cualquier microorganismo persistente y prevenir la reinfección. Para los regímenes específicos, véase tratamiento de la faringitis estreptocócica. La profilaxis antibiótica se continúa tal como se describe a continuación.
Aspirina y otros antiinflamatorios
La aspirina controla la fiebre y el dolor y debe administrarse a todos los pacientes con artritis y/o carditis. Aunque la aspirina se ha utilizado durante muchas décadas, hay sorprendentemente pocos datos de ensayos controlados para definir el esquema de dosificación óptima. La mayoría de los expertos le daría a los niños y adolescentes de 15 a 25 mg/kg por vía oral cuatro veces al día (hasta una dosis diaria máxima de 4 a 6 g) durante 2 a 4 semanas, para luego disminuir la dosis durante otras 4 semanas. La IRA sintomática responde muy bien a la aspirina. Si no se observa mejoría después de 24 a 48 h de tratamiento con aspirina en dosis elevadas, el diagnóstico de IRA debe reconsiderarse. La toxicidad por salicilato es un factor limitante de la terapia con aspirina y se manifiesta con acúfenos, cefalea o hiperpnea; puede no aparecer hasta después de 1 semana de tratamiento. Los niveles de salicilato se miden únicamente para tratar la intoxicación. Las presentaciones con cubierta entérica, amortiguadas o las moléculas complejas de salicilato no ofrecen ninguna ventaja.
En los pacientes con carditis mínima o leve, no hay datos controlados que sugieran que el agregado de prednisona a la aspirina acelera la resolución de la enfermedad o previene la cardiopatía reumática.
Se informó la eficacia de otros medicamentos antiinflamatorios no esteroideos en ensayos clínicos pequeños; el naproxeno (7,5 a 10 mg/kg 2 veces al día por vía oral) es el más estudiado. Sin embargo, otros medicamentos antiinflamatorios no esteroideos tienen algunas ventajas sobre la aspirina, especialmente en la primera semana de terapia cuando el salicilismo es poco común. El paracetamol no es eficaz para los síntomas de la fiebre reumática aguda.
Se recomienda prednisona en lugar de aspirina en pacientes con carditis de moderada a grave (evaluada por una combinación de hallazgos clínicos, la presencia de cardiomegalia y, posiblemente, por los resultados muy anormales de la ecocardiografía). Si no se elimina la inflamación después de 2 días o en presencia de insuficiencia cardíaca grave, puede administrarse un pulso IV de succinato del corticosteroide metilprednisolona (30 mg/kg IV 1 vez al día, máximo 1 g/día, durante 3 días consecutivos). Los corticosteroides por vía oral se administran en forma típica durante 2 a 4 semanas y luego se reduce la dosis en 2 a 3 semanas. Se debe iniciar la aspirina durante la reducción de la dosis de corticosteroides y continuarla durante 2 a 4 semanas después de la suspensión del corticosteroide. La dosis de aspirina es la misma que la ya mencionada. Se pueden utilizar marcadores inflamatorios, como velocidad de sedimentación globular y proteína C reactiva para controlar la actividad de la enfermedad y la respuesta al tratamiento.
Las recurrencias de la inflamación cardíaca leve (indicadas por fiebre o dolor torácico) pueden remitir en forma espontánea; se deben reanudar la aspirina o los corticosteroides si los síntomas recurrentes persisten más de unos pocos días o si el tratamiento convencional (p. ej., diuréticos, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, beta-bloqueantes, agentes inotrópicos) no controla la insuficiencia cardíaca.
Profilaxis antibiótica
La profilaxis antiestreptocócica debe mantenerse continuamente después del episodio inicial de fiebre reumática aguda para prevenir recurrencias. Los antibióticos por vía oral son un poco menos eficaces que los administrados por inyección. Sin embargo, con la vía oral se evitan las inyecciones dolorosas, y no son necesarias las consultas clínicas y la observación para detectar reacciones posinyección.
No se ha establecido con certeza la duración óptima de la profilaxis antiestreptocócica. Los niños sin carditis deben recibir profilaxis durante 5 años o hasta los 21 años (lo que ocurra primero). La American Heart Association y la American Academy of Pediatrics recomiendan que los pacientes con carditis sin evidencia de lesión cardíaca residual reciban profilaxis durante 10 años o hasta los 21 años (lo que ocurra primero) (1). Los niños con carditis y evidencia de lesión cardíaca residual deben recibir profilaxis durante > 10 años; muchos expertos recomiendan que estos pacientes continúen indefinidamente con la profilaxis o en forma alternativa hasta los 40 años. La profilaxis deber realizarse durante toda la vida en todos los pacientes con enfermedad valvular grave que tienen contacto cercano con niños pequeños dado que estos presentan una alta tasa de portación de estreptococo del grupo A.
El régimen tradicional para la profilaxis contra la infección recurrente por estreptococo del grupo A consiste en la administración de penicilina G benzatínica IM cada 3 a 4 semanas. En países con alta incidencia de fiebre reumática aguda, la profilaxis IM cada 3 semanas es superior a la realizada cada 4 semanas. Las alternativas (p. ej., para pacientes que no desean recibir inyecciones) son penicilina V o sulfadiazina o sulfisoxazol por vía oral todos los días. Para los pacientes que han demostrado ser alérgicos a la penicilina y las sulfas, las alternativas son eritromicina o azitromicina por vía oral todos los días.
La American Heart Association (Asociación cardiológica estadounidense) ya no recomienda que los pacientes con enfermedad valvular reumática conocida o sospechada tomen profilaxis antibiótica a corto plazo contra la endocarditis bacteriana para procedimientos quirúrgicos dentales u orales a menos que tengan implantada una válvula protésica permanente (véase Prevención de la endocarditis infecciosa) (1).
Referencia del tratamiento
1. Gerber MA, Baltimore RS, Eaton CB, et al: Prevention of rheumatic fever and diagnosis and treatment of acute Streptococcal pharyngitis: a scientific statement from the American Heart Association Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease Committee of the Council on Cardiovascular Disease in the Young, the Interdisciplinary Council on Functional Genomics and Translational Biology, and the Interdisciplinary Council on Quality of Care and Outcomes Research: endorsed by the American Academy of Pediatrics. Circulation 119(11):1541-1551, 2009. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.109.191959
Pronóstico de la fiebre reumática
El pronóstico después de un episodio inicial de fiebre reumática aguda depende en gran medida de la gravedad del compromiso cardíaco y si hay un episodio recurrente de fiebre reumática aguda. Con el tiempo, los soplos desaparecen en alrededor de la mitad de los pacientes cuyos episodios agudos se manifestaron por carditis leve, sin cardiomegalia ni descompensación cardíaca importantes. Sin embargo, muchos otros desarrollan enfermedad valvular crónica, incluyendo algunos que se recuperan del episodio agudo sin evidencia de enfermedad valvular.
Los episodios de corea de Sydenham suele persistir varios meses y se resuelven por completo en la mayoría de los casos, pero un tercio de los pacientes presenta recurrencias.
La inflamación de las articulaciones puede tardar 1 mes en desaparecer si no se trata, pero no provoca daño residual.
En los pacientes con enfermedad valvular crónica, los síntomas se desarrollan y progresan lentamente, por lo general durante varias décadas. Sin embargo, una vez que los síntomas se desarrollan son significativos, la intervención suele ser necesaria. En los países con escasos recursos, la fiebre reumática crónica es la causa del 25 al 45% de todas las enfermedades cardiovasculares.
Conceptos clave
La fiebre reumática es una complicación inflamatoria aguda no supurada de una infección faríngea por estreptococo del grupo A, que ocurre con mayor frecuencia por primera vez entre los 5 y los 15 años.
Los síntomas y los signos pueden incluir poliartritis migratoria, carditis, nódulos subcutáneos, eritema marginado y corea.
La cardiopatía reumática crónica, en especial con compromiso de las válvulas mitral y/o aórtica, puede avanzar durante décadas y es una causa importante de enfermedad cardíaca en países con escasos recursos.
El diagnóstico de la fiebre reumática aguda requiere 2 manifestaciones mayores o 1 mayor y 2 menores (criterios de Jones modificados para un primer episodio de fiebre reumática agud) y la evidencia de infección por estreptococo del grupo A.
Dar antibióticos para eliminar la infección por estreptococo del grupo A, aspirina para controlar la fiebre y el dolor causado por la artritis y la carditis leve, y corticosteroides para los pacientes con carditis de moderada a grave.
La profilaxis antibiótica antiestreptocócica debe mantenerse después del episodio inicial de FRA para prevenir recurrencias.
Artritis reactiva posestreptocócica
La artritis reactiva posestreptocócica puede representar o no una variante atenuada de la fiebre reumática aguda (FRA). Los pacientes no tienen síntomas ni signos de la carditis común en la IRA.
En comparación con la artritis de la FRA, la artritis reactiva posestreptocócica suele comprometer solo 1 o 2 articulaciones, es menos migratoria pero puede ser más prolongada y no responde bien o con tanta rapidez a la aspirina. Otros trastornos no reumáticos que causan síntomas similares (p. ej., artritis de Lyme, artritis idiopática juvenil) deben ser excluidos.
Es posible tratar la artritis reactiva posestreptocócica con otros medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (p. ej., ibuprofeno y naproxeno).
Aunque la práctica clínica para la prevención secundaria del compromiso cardíaco varía mucho, es razonable administrar profilaxis antiestreptocócica durante varios meses a 1 año si no se puede excluir la fiebre reumática aguda, y luego reevaluar al paciente. Si se detectan lesiones cardíacas en el ecocardiografía, está indicada la profilaxis a largo plazo.
