El síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo consiste la en hipoplasia del ventrículo izquierdo y la aorta ascendente, mal desarrollo e hipoplasia de las válvulas aórtica y mitral (con frecuencia hay atresia aórtica), comunicación interauricular y un conducto arterioso permeable. A menos que se impida el cierre normal del conducto arterioso permeable mediante infusión de prostaglandina, sobreviene shock cardiogénico y muerte durante los primeros días de vida. Son frecuentes un segundo ruido cardíaco (S2) único, intenso, y un soplo sistólico inespecífico. El diagnóstico se realiza por ecocardiografía de urgencia. El tratamiento definitivo es la corrección quirúrgica en distintos tiempos o el trasplante cardíaco.
(Véase también Generalidades sobre las anomalías cardiovasculares congénitas).
El síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo (SHCI) representa el 2 al 4% de las cardiopatías congénitas y es la segunda lesión obstructiva del corazón izquierdo más frecuente. Como la válvula mitral, el ventrículo izquierdo y la válvula aórtica son hipoplásicas (a menudo con atresia aórtica), la sangre oxigenada que ingresa en la aurícula izquierda de los pulmones es derivada a través de la comunicación interauricular al corazón derecho, donde se mezcla con el retorno venoso sistémico desaturado (véase figura Corazón izquierdo hipoplásico). Esta sangre relativamente desaturada sale del ventrículo derecho a través de la arteria pulmonar hacia los pulmones y a través del conducto arterioso hacia la circulación sistémica. El flujo sanguíneo sistémico se mantiene sólo a través del cortocircuido derecha-izquierda a través del conducto arterioso; por consiguiente, la supervivencia inmediata depende de la permeabilidad del conducto arterioso.
Hipoplasia del corazón izquierdo
Hay hipoplasia del ventrículo izquierdo, la aorta ascendente y las válvulas aórtica y mitral; también existe una comunicación interauricular y un conducto arterioso permeable de gran calibre. AO = aorta; VCI = vena cava inferior; AI = aurícula izquierda; VI = ventrículo izquierdo; AP = arteria pulmonar; CAP = conducto arterioso permeable; VP = venas pulmonares; AD = aurícula derecha; VD = ventrículo derecho; VCS = vena cava superior. |
Signos y síntomas del síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo
Los síntomas del síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo aparecen cuando el conducto arterial comienza a cerrarse durante las primeras 24-48 h de vida. Luego, se instala con rapidez el cuadro clínico de shock cardiogénico (p. ej., taquipnea, disnea, pulso débil, palidez, cianosis, hipotermia, acidosis metabólica, letargo, oliguria o anuria). Cuando hay compromiso de la circulación sistémica, puede haber hipoperfusión coronaria y cerebral, lo que causa síntomas de isquemia miocárdica o cerebral. La perfusión de los riñones, el hígado y el mesenterio también es inadecuada, y la oliguria o la anuria son frecuentes. Si no se reabre el conducto arterioso, la muerte sobreviene rápidamente.
El paciente a menudo presenta antecedentes de mala alimentación, aumento del trabajo respiratorio, coloración pálida o gris y letargo. El examen físico muestra un precordio muy activo con una marcada elevación paraesternal, asociada con hipoperfusión periférica, extremidades frías, piel de color gris azulado y pulsos ausentes o apenas palpables. El hallazgo de una marcada elevación paraesternal en un paciente con perfusión críticamente baja y pulsos periféricos casi ausentes es una clave para distinguir el shock cardiogénico de la obstrucción cardíaca izquierda grave y el shock no relacionado con el corazón (p. ej., sepsis, metabólico, tóxico). En segundo ruido cardíaco (S2) es intenso y único. A menudo, se presenta un soplo sistólico suave no específico, así como hepatomegalia. La acidosis metabólica grave a menudo empeora si se administra oxígeno suplementario, lo que es característico del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico.
Diagnóstico del síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo
Radiografía de tórax y ECG
Ecocardiografía
El diagnóstico del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico se sospecha clínicamente, sobre todo en los recién nacidos con acidosis metabólica que empeora después de recibir oxígeno; el oxígeno disminuye la resistencia vascular pulmonar y por lo tanto aumenta la proporción relativa de la salida del ventrículo derecho que fluye a los pulmones en lugar de fluir a través del conducto arterioso permeable al cuerpo. El diagnóstico se confirma por ecocardiografía de urgencia.
Perlas y errores
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Rara vez se requiere cateterismo cardíaco para el diagnóstico.
La radiografía de tórax muestra cardiomegalia y congestión venosa pulmonar o edema pulmonar. El ECG muestra hipertrofia ventricular derecha y disminución de las fuerzas en el ventrículo izquierdo, aunque pueden hallarse dentro de límites normales para un recién nacido.
Tratamiento del síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo
Infusión de prostaglandina E1 (PGE1)
Reparación quirúrgica en varios tiempos
En ocasiones, trasplante cardíaco
Afortunadamente, la mayoría de los pacientes con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico ahora son diagnosticados con ecografía prenatal o ecocardiografía fetal, lo que permite el inicio de la prostaglandina E1 y otras terapias apropiadas inmediatamente después del nacimiento y antes de que ocurra la hipoperfusión de los órganos.
Tratamiento médico
Todos los lactantes con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo deben ser estabilizados de inmediato en una unidad de cuidados intensivos neonatal o unidad de cuidados intensivos cardiológica pediátrica. Debe establecerse rápidamente un acceso vascular mediante un catéter en la vena umbilical y/o IV periférico, lo que sea más rápido. Se infunde prostaglandina E1 (PGE1) (en dosis inicial de 0,05 a 0,1 mcg/kg por min IV) para prevenir el cierre del conducto arterioso o reabrir uno cerrado. Los recién nacidos, particularmente aquellos que están críticamente enfermos en el momento de la presentación, generalmente requieren intubación traqueal y ventilación mecánica. Se corrige la acidosis metabólica con una infusión de bicarbonato de sodio. Los recién nacidos en estado grave con shock cardiogénico pueden requerir fármacos inotrópicos positivos (p. ej., milrinona) y diuréticos para mejorar la función cardíaca y controlar el estado de volumen.
Es crucial mantener la resistencia vascular pulmonar relativamente alta y la resistencia vascular sistémica baja para evitar la hipercirculación pulmonar marcada a expensas de la perfusión sistémica. Estos rangos de resistencia se mantienen evitando la hiperoxia, la alcalosis y la hipocarbia, todo lo cual puede inducir vasodilatación pulmonar. Como el oxígeno es uno de los vasodilatadores pulmonares más potentes, se ventila a los lactantes con aire ambiental o incluso mezclas hipóxicas de gases para alcanzar saturaciones sistémicas del 70-80%. Si el lactante requiere ventilación mecánica, puede controlarse la PCO2 en el rango normal o ligeramente elevado. La resistencia vascular sistémica se maneja evitando o minimizanto el uso de fármacos vasoconstrictores (p. ej., adrenalina o dopamina en alta dosis). La milrinona puede ser beneficiosa porque puede provocar vasodilatación sistémica.
En la circunstancia infrecuente de un foramen oval permeable marcadamente restrictivo o cerrado prematuramente, la apertura emergente transcatéter o el agrandamiento del foramen oval puede prevenir la muerte inminente.
Perlas y errores
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Procedimientos quirúrgicos
En última instancia, la supervivencia requiere procedimientos quirúrgicos en varios tiempos que permiten que el ventrículo derecho funcione como el ventrículo sistémico y establecen una fuente controlada de flujo sanguíneo pulmonar.
El tiempo 1, que se realiza durante la primera semana de vida, es el procedimiento de Norwood. Se secciona el tronco pulmonar, se cierra el muñón distal con un parche, y se forma una neoaorta combinando la aorta hipoplásica y la arteria pulmonar proximal. Se liga el conducto arterioso. El flujo sanguíneo pulmonar se restablece mediante la inserción de una derivación de Blalock-Taussig-Thomas modificada del lado derecho o un conducto entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar (modificación de Sano). Por último, se amplía la comunicación interauricular.
Un procedimiento híbrido alternativo, a menudo un esfuerzo conjunto de los cirujanos cardíacos y cardiólogos intervencionistas, consiste en insertar un stent en el conducto arterioso (para mantener el flujo sanguíneo sistémico) y colocar bandas en ramas bilaterales de la arteria pulmonar (para limitar el flujo sanguíneo pulmonar). En algunos centros, el procedimiento híbrido se reserva para pacientes de alto riesgo (p. ej., los bebés prematuros o bajo peso al nacer, aquellos con disfunción multiorgánica).
El tiempo 2, que se realiza a los 3-6 meses de edad, consiste en una operación bidireccional de Glenn o un procedimiento de hemi-Fontan. Estos procedimientos conectan la vena cava superior con la arteria pulmonar derecha, lo que permite que aproximadamente la mitad del retorno venoso sistémico saltee la aurícula derecha y fluya directamente a los pulmones para su oxigenación. A diferencia del procedimiento de Glenn bidireccional, el hemi-Fontan no desinserta completamente la vena cava superior de la aurícula derecha.
La tercera etapa, realizada entre los 18 y los 36 meses, es un procedimiento de Fontan modificado, en el cual se deriva el flujo de la vena cava inferior hacia la confluencia de la vena cava superior y la arteria pulmonar. La derivación puede realizarse a través de un colector (baffle) dentro de la aurícula derecha o mediante un tubo extracardíaco.
El riesgo de mortalidad en los niños con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es mayor en el primer año de vida (1). Alrededor del 90% de los pacientes que sobreviven a la lactancia vivirán hasta los 18 años. Como ocurre con otros niños con cardiopatías congénitas complejas, los sobrevivientes pueden presentar algún grado de alteración neuromadurativa, que puede deberse a alteraciones del desarrollo preexistentes del sistema nervioso central, hipoperfusión franca u oculta del sistema nervioso central o tromboembolias que se producen durante los procedimientos en múltiples tiempos.
En algunos lactantes con síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo, en particular aquellos con disfunción grave de la válvula tricúspide o el ventrículo, el trasplante cardíaco se considera el procedimiento de elección; sin embargo, debe continuarse con la infusión de PGE1 junto con manejo cuidadoso de la resistencia vascular pulmonar y sistémica hasta disponer de un corazón donante. Como la disponibilidad de corazones donantes es muy limitada, alrededor del 20% de los lactantes mueren mientras aguardan un trasplante. Las tasas de superivivencia a 5 años después del trasplante y luego de la cirugía en múltiples tiempos son similares. Tras el trasplante cardíaco, se requieren inmunosupresores. Estos fármacos aumentan la susceptibilidad de los pacientes a las infecciones y causan cambios patológicos de las arterias coronarias del corazón trasplantado en un porcentaje importante de pacientes en un período de 5 años. El único tratamiento conocido para la patología de las arterias coronarias del aloinjerto es un nuevo trasplante.
Se recomienda la profilaxis de la endocarditis por lo menos 6 meses después de cada intervención quirúrgica y luego mientras el paciente permanezca cianótico o si tiene un defecto residual adyacente a un parche quirúrgico o a material protésico.
Referencia del tratamiento
1. Siffel C, Riehle-Colarusso T, Oster ME, et al: Survival of children with hypoplastic left heart syndrome. Pediatrics 136(4): e864–e870, 2015.
Conceptos clave
En el síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo, existe una hipoplasia del ventrículo izquierdo y la aorta ascendente y mal desarrollo e hipoplasia de las válvulas aórtica y mitral; son necesarios una comunicación interauricular y un conducto arterioso permeable para asegurar un flujo sanguíneo sistémico (y la supervivencia inmediata).
Aparecen síntomas de shock cardiogénico (p. ej., taquipnea, disnea, pulso débil, palidez, cianosis, hipotermia, acidosis metabólica, letargo, oliguria o anuria) cuando el conducto arterioso comienza a cerrarse durante las primeras 24 a 48 h de vida, que aumentan si se administra oxígeno suplementario.
Inicialmente, se administra PGE1 para mantener el conducto arterioso abierto, se administra la mínima cantidad oxígeno necesaria (para evitar disminuir la resistencia vascular pulmonar y aumentar el flujo pulmonar a expensas del flujo sistémico), y se evitan los vasoconstrictores; se administra bicarbonato de sodio según sea necesario.
El tratamiento definitivo requiere operaciones en distintos tiempos.
Más información
Los siguientes recursos en inglés pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de estos recursos.
American Heart Association: Common Heart Defects: Provides overview of common congenital heart defects for parents and caregivers
American Heart Association: Infective Endocarditis: Provides an overview of infective endocarditis, including summarizing prophylactic antibiotic use, for patients and caregivers
