La mayoría de las anomalías congénitas gastrointestinales (GI) se presentan con obstrucción intestinal y con frecuencia se manifiestan con dificultades alimentarias, distensión, vómitos e incapacidad para eliminar gases y heces al nacer o dentro del primero o el segundo día de vida. Algunas malformaciones gastrointestinales congénitas, como la malrotación, tienen un muy buen pronóstico, mientras que otras, como la hernia diafragmática congénita, tienen un mal pronóstico (que incluye una tasa de mortalidad de 10 a 30% o incluso mayor dependiendo del estudio) (1).
Un tipo común de anomalía es la atresia, en la que un segmento del tubo digestivo no se forma o no se desarrolla normalmente o se forma y luego es destruido por un evento intrauterino, como una alteración vascular. El tipo más frecuente es la atresia esofágica, seguida de la atresia de la región yeyunoileal y del duodeno.
El tratamiento inmediato consiste en descompresión intestinal (por aspiración nasogástrica continua para prevenir los vómitos, que pueden causar neumonía por aspiración o distensión abdominal aún mayor con compromiso respiratorio) y derivación a un centro de cirugía neonatal. El mantenimiento de la temperatura corporal, la prevención de la hipoglucemia y la deshidratación con líquidos IV que contienen dextrosa al 10% y electrolitos, y la prevención o el tratamiento de la acidosis y las infecciones también son fundamentales para que el lactante esté en condiciones óptimas para la cirugía.
Como alrededor de un tercio de los recién nacidos con malformación digestiva pueden tener otra anomalía congénita (p. ej., hasta un 50% en caso de hernia diafragmática congénita y hasta un 70% en caso de onfalocele), deben investigarse malformaciones de otros órganos y sistemas, en especial del sistema nervioso central, corazón y riñones.
Obstrucción esofágica, gástrica y duodenal
Debe sospecharse una obstrucción esofágica, gástrica, duodenal, y, en ocasiones, yeyunal, cuando se identifica un exceso de líquido amniótico (polihidramnios) en una ecografía prenatal, porque estas obstrucciones impiden la deglución y la absorción del líquido amniótico.
Una vez que se ha logrado la estabilidad cardiovascular después del parto, se debe introducir una sonda nasogástrica en el estómago del recién nacido. El hallazgo de grandes cantidades de líquido en el estómago, en especial si está teñido de bilis, avala el diagnóstico de obstrucción digestiva. La incapacidad de introducir el tubo en el estómago sugiere atresia esofágica. Una vez que el recién nacido está estable, se realizan estudios radiológicos como evaluación adicional.
Obstrucción yeyunoileal y de intestino grueso
(Véase también Íleo meconial y síndrome de tapón meconial)
La obstrucción del yeyuno y el íleon puede ser secundaria a atresia yeyunoileal, malrotación o íleo meconial. Por lo general, la obstrucción del intestino grueso es causada por un síndrome del tapón de meconio, atresia colónica o atresia anal.
En muchos casos, no hay antecedentes de polihidramnios materno, porque gran parte del líquido amniótico deglutido puede ser absorbido por el intestino proximal a la obstrucción. Los trastornos que producen obstrucción intestinal, distintos de malrotación, duplicación intestinal, y enfermedad de Hirschsprung, por lo general se manifiestan en los primeros días de vida con problemas de alimentación, distensión abdominal y vómitos que pueden ser biliosos o fecaloides. El recién nacido puede eliminar una pequeña cantidad de meconio inicialmente, pero de ahí en adelante no presenta deposiciones. La malrotación, la duplicación intestinal y la enfermedad de Hirschsprung pueden manifestarse en los primeros días de vida o en algunos casos, incluso años más tarde. La enfermedad de Hirschsprung puede presentarse como una perforación colónica neonatal (2).
El enfoque diagnóstico general y el manejo preoperatorio incluyen lo siguiente:
Sin ingesta de alimentos o líquidos por vía oral
Una sonda nasogástrica para evitar una mayor distensión intestinal o una posible aspiración de un vómito
Corrección de los desequilibrios hidroelectrolíticos
Radiografías abdominales seriadas
Además, un enema de contraste puede ser útil para delinear la anatomía y también puede aliviar la obstrucción en recién nacidos con síndrome del tapón meconial o íleo meconial. Si se sospecha enfermedad de Hirschsprung en e el estudio con enema de contraste, se requiere una biopsia rectal para confirmar la enfermedad. Una biopsia es positiva si carece de células ganglionares intestinales (neuronas entéricas).
Defectos del cierre de la pared abdominal
Varios defectos congénitos comprometen la pared abdominal (p. ej., onfalocele, gastrosquisis), lo que permite la protrusión de las vísceras a través del defecto.
Referencias
1. Guner YS, Delaplain PT, Zhang L, et al: Trends in Mortality and Risk Characteristics of Congenital Diaphragmatic Hernia Treated With Extracorporeal Membrane Oxygenation. ASAIO J 65(5):509-515, 2019. doi:10.1097/MAT.0000000000000834
2. Komuro H, Urita Y, Hori T, et al: Perforation of the colon in neonates. J Pediatr Surg 40(12):1916-1919, 2005. doi:10.1016/j.jpedsurg.2005.08.006
