Un onfalocele es la protrusión de vísceras abdominales a través de un defecto de la línea media en la base del ombligo.
(Véase también Generalidades sobre las anomalías digestivas congénitas).
En el onfalocele, las vísceras herniadas están cubiertas por una membrana delgada, y el defecto puede ser pequeño (sólo algunas asas intestinales) o puede contener la mayor parte de las vísceras abdominales (intestino, estómago, hígado). Los peligros inmediatos son la desecación de las vísceras, la hipotermia y la deshidratación por evaporación de agua a partir de las vísceras expuestas e infección de las superficies peritoneales. La incidencia estimada es de 2 a 3 cada 10.000 nacidos vivos (1). Los recién nacidos con onfalocele tienen una incidencia muy alta de otras anomalías congénitas (hasta el 70%); por ejemplo:
Atresia intestinal
Anomalías cromosómicas (p. ej., trisomía 18, trisomía 13, síndrome de Down [trisomía 21])
Síndrome de Beckwith-Wiedemann
El onfalocele puede detectarse por ecografía prenatal de rutina (2); si se diagnostica el trastorno, el parto debe realizarse en un centro de alta complejidad, con personal experimentado en el tratamiento de este trastorno y las otras anomalías congénitas asociadas.
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En el momento del parto, deben cubrirse de inmediato las vísceras expuestas con apósitos estériles, húmedos, no adherentes (p. ej., gasa vaselinada que puede cubrirse con un vendaje de plástico) para mantener la esterilidad y prevenir la evaporación. Luego se deben administrar al niño líquidos por vía intravenosa y antibióticos de amplio espectro (p. ej., ampicilina, gentamicina) y se debe colocar una sonda nasogástrica. La cantidad de líquidos necesarios suele ser significativamente mayor que la necesaria para un recién nacido sano normal (1,5 a 2 veces) debido a la pérdida excesiva de líquido desde el intestino expuesto.
Antes de la reparación quirúrgica del onfalocele, se investigan anomalías asociadas del recién nacido. Cuando es factible, se realiza el cierre primario. En caso de un onfalocele grande, la cavidad abdominal puede ser demasiado pequeña para alojar las vísceras. En este caso, se las cubre con una bolsa o silo de tela de silicona polimérica, que se reduce progresivamente de tamaño a lo largo de varios días a medida que la capacidad abdominal aumenta lentamente, hasta que todas las vísceras estén contenidas en la cavidad abdominal.
Referencias
1. Nembhard WN, Bergman JEH, Politis MD, et al: A multi-country study of prevalence and early childhood mortality among children with omphalocele. Birth Defects Res 112(20):1787-1801, 2020. doi:10.1002/bdr2.1822
2. Bence CM, Wagner AJ: Abdominal wall defects. Transl Pediatr 10(5):1461-1469, 2021. doi:10.21037/tp-20-94
