La hernia diafragmática es el desplazamiento del contenido abdominal hacia el tórax a través de un defecto del diafragma. La compresión pulmonar puede causar hipertensión pulmonar persistente. El diagnóstico se realiza por radiografía de tórax. El tratamiento consiste en reparación quirúrgica.
(Véase también Generalidades sobre las anomalías digestivas congénitas).
Por lo general, la hernia diafragmática se localiza en la porción posterolateral del diafragma (hernia de Bochdalek) en el 95% de los casos y del lado izquierdo en el 85% de los casos; en el 2% de los casos es bilateral. La incidencia estimada es de 1 a 4 cada 10.000 nacidos vivos. Las hernias anteriores (hernias de Morgagni) son bastante menos frecuentes (5% de los casos). Se observan otras anomalías congénitas en alrededor del 50% de los casos, y la insuficiencia suprarrenal es relativamente frecuente.
Pueden protruir asas de intestino delgado y grueso, el estómago, el hígado y el bazo en el hemitórax del lado comprometido. Si la hernia es grande y la cantidad de contenido abdominal herniado es importante, hay hipoplasia del pulmón del lado afectado; sin embargo, el pulmón del lado opuesto también puede verse afectado negativamente. Otras consecuencias pulmonares son hipodesarrollo de la vasculatura pulmonar, con el consiguiente aumento de la resistencia vascular pulmonar y, por ende, hipertensión pulmonar. La hipertensión pulmonar persistente induce un cortocircuito de derecha-izquierda a la altura del foramen oval o a través de un conducto arterioso permeable, lo que impide la oxigenación adecuada, aun con suplementos de oxígeno o ventilación mecánica. La hipertensión pulmonar persistente es la principal causa de muerte en lactantes con hernia diafragmática congénita.
Síntomas y signos de la hernia diafragmática
Se presenta dificultad respiratoria por lo general en las primeras horas después del nacimiento y en los casos más graves inmediatamente después del parto. Después del parto, cuando el recién nacido llora y traga aire, el estómago y las asas intestinales se llenan de aire y se dilatan rápidamente, lo que causa mayor lesión respiratoria, porque el corazón y las estructuras mediastínicas son empujadas a la derecha (en presencia de la hernia del lado izquierdo, que es más frecuente) y comprimen el pulmón derecho más normal. Es probable observar un abdomen escafoideo (debido al desplazamiento de las vísceras abdominales al tórax). Pueden auscularse ruidos hidroaéreos (y ausencia de murmullo vesicular) en el hemitórax afectado.
En casos menos graves, sobreviene dificultad respiratoria leve algunas horas o días más tarde, a medida que se produce herniación progresiva del contenido abdominal a través de un defecto diafragmático más pequeño. En raras ocasiones, la presentación se retrasa hasta más tarde en la infancia, a veces después de una enteritis infecciosa, que causa una herniación repentina del intestino en el pecho.
Diagnóstico de la hernia diafragmática
En ocasiones, por ecografía prenatal
Radiografía de tórax
En algunos casos, la hernia diafragmática puede diagnosticarse mediante ecografía prenatal (1).
En la sala de parto, se puede sospechar una hernia diafragmática cuando los recién nacidos con dificultad respiratoria tienen un abdomen escafoide (hundido).
Después del parto, el diagnóstico es por radiografía de tórax, que muestra el estómago y el intestino desplazados hacia el tórax. En un defecto grande, se observan numerosas asas intestinales llenas de aire que ocupan el hemitórax y desplazamiento contralateral del corazón y las estructuras mediastínicas. Si la radiografía se efectúa inmediatamente después del parto, antes de que el recién nacido haya tragado aire, el contenido abdominal se visualiza como una masa opaca y sin aire en el hemitórax.
Referencia del diagnóstico
1. Cordier AG, Russo FM, Deprest J, et al: Prenatal diagnosis, imaging, and prognosis in congenital diaphragmatic hernia. Semin Perinatol 44(1):51163, 2020. doi:10.1053/j.semperi.2019.07.002
Tratamiento de la hernia diafragmática
Reparación quirúrgica
Si se sospecha una hernia diafragmática en un recién nacido con dificultad respiratoria, se debe realizar la intubación endotraqueal inmediata y establecerse la ventilación del recién nacido ya en la sala de partos. Se debe evitar la ventilación con bolsa y máscara, ya que puede llenar las vísceras intratorácica desplazadas con aire y empeorar el compromiso respiratorio. La aspiración nasogástrica continua con una sonda nasogástrica de doble luz impide que el aire deglutido progrese por el tubo digestivo y cause compresión pulmonar aún mayor.
Se requiere cirugía para restituir el intestino en el abdomen y cerrar el defecto diafragmático una vez abordados de manera óptima la oxigenación, el equilibrio ácido-base, y la tensión arterial del recién nacido.
Perlas y errores
|
Antes de la cirugía, debe estabilizarse la hipertensión pulmonar grave persistente con óxido nítrico inhalatorio, que pueden ayudar a dilatar las arterias pulmonares y mejorar la oxigenación sistémica. Estudios muestran mejor evolución con el uso de oxigenación por membrana extracorpórea (OMEC); sin embargo, los recién nacidos con hipoplasia pulmonar extrema no sobrevivirán ni siquiera así. El traslado exitoso de un paciente en estado crítico con hernia diafragmática congénita e hipertensión pulmonar persistente es muy difícil. Por lo tanto, si se diagnostica hernia diafragmática por ecografía prenatal, se recomienda que el parto se realice en un centro pediátrico que disponga de OMEC.
Conceptos clave
Un hernia diafragmática congénita puede permitir que el contenido abdominal ingrese en la cavidad torácica, comprimiendo el pulmón y causando dificultad respiratoria neonatal.
La hipertensión pulmonar es frecuente.
El diagnóstico se realiza por radiografía de tórax.
Tratar con intubación endotraqueal seguida de reparación quirúrgica; a menudo se requiere oxigenación con membrana extracorpórea.
