El síndrome de Wolff-Parkinson-White clásico (manifiesto) se debe a una vía auriculoventricular accesoria que produce un ECG prototípico que consiste en un intervalo PR corto, un complejo QRS ancho con un componente inicial empastado (onda delta) y cambios secundarios en la repolarización asociados con taquicardia supraventricular sintomática por reentrada (paroxística). La taquicardia supraventricular por reentrada (paroxística) produce episodios súbitos de palpitaciones que comienzan y terminan de manera abrupta; algunos experimentan disnea o molestias torácicas. En cualquier arritmia supraventricular rápida, una vía auriculoventricular (AV) accesoria puede facilitar que ocurran frecuencias de respuesta ventricular muy rápidas, en especial la fibrilación auricular, en la cual las frecuencias de respuesta ventricular ultrarrápidas pueden dar lugar a fibrilación ventricular y muerte súbita. El diagnóstico se basa en la evaluación clínica y el ECG. El tratamiento inicial de la taquicardia supraventricular por reentrada (paroxística) suele realizarse con maniobras vagotónicas. Si estas maniobras son ineficaces, el tratamiento se realiza con adenosina IV o bloqueantes de los canales de calcio no dihidropiridínicos para ritmos QRS estrechos regulares o para ritmos QRS anchos regulares diagnosticados como taquicardia por reentrada supraventricular con conducción aberrante. La procainamida o la amiodarona son eficaces para ritmos QRS amplios irregulares u otros. La cardioversión sincronizada se puede indicar cuando los medicamentos no son eficaces o hay inestabilidad hemodinámica.
(Véase también Generalidades sobre las arritmias y Taquicardia por reentrada auriculoventricular).
Fisiopatología del síndrome de Wolff-Parkinson-White
Una vía accesoria que conecta una aurícula y un ventrículo es el sustrato del síndrome de Wolff-Parkinson-White. Cuando la vía auriculoventricular accesoria conduce en dirección anterógrada, se evita el retardo del nodo auriculoventricular y se activa una porción del miocardio ventricular antes de que el sistema de conducción normal active el resto. Esta preexcitación ventricular produce un intervalo PR corto (< 0,12 segundos), un complejo QRS ancho (≥ 0,12 segundos) con un componente inicial empastado (la onda delta) que, junto con los síntomas de taquicardia paroxística, definen el síndrome de Wolff-Parkinson-White clásico (manifiesto) (1). El síndrome de Wolff-Parkinson-White clásico (manifiesto) ocurre en alrededor de 1 a 3/1000 personas ([2] en una muestra de hombres canadienses).
De acuerdo con la orientación de delta, podría identificarse una onda Q con patrón de seudoinfarto. Como resultado de la repolarización más temprana de las porciones de los ventrículos que también se despolarizaron en forma temprana, el vector de la onda T podría ser anormal.
Si la vía auriculoventricular accesoria conduce en la dirección retrógrada, puede mantener una forma de taquicardia supraventricular paroxística llamada taquicardia por reentrada auriculoventricular ortodrómica. La vía auriculoventricular accesoria tiende a tener un período refractario más largo en las frecuencias cardíacas basales que el nodo auriculoventricular. Si el intervalo de acoplamiento de despolarización auricular prematuro es menor que el período refractario de la vía auriculoventricular accesoria pero más prolongado que el período refractario del nodo auriculoventricular, la conducción por la vía accesoria anterógrada se bloquea, pero se mantiene la conducción nodal auriculoventricular. El ECG muestra un aumento repentino en el intervalo PR y la pérdida de la onda delta. Cuando la conducción anterógrada a través del nodo auriculoventricular es lo suficientemente lenta, puede encontrar la vía auriculoventricular accesoria distal lista para conducir, pero ahora en dirección retrógrada (de ventrículo a aurícula). Cuando esta transmisión retrógrada a través de la vía auriculoventricular accesoria encuentra las aurículas y, por consiguiente, el nodo auriculoventricular listo para conducir de nuevo en la dirección anterógrada, se genera un circuito de reentrada auriculoventricular. El ECG muestra entonces una taquicardia rápida y regular. Esta taquicardia auriculoventricular ortodrómica es el tipo habitual (95%) de taquicardia por reentrada auriculoventricular (3).
Con menor frecuencia, y más a menudo inducida por una extrasístole ventricular, la reentrada se produce en la dirección opuesta (taquicardia por reentrada auriculoventricular antidrómica). Dado que el 5% de los pacientes con una vía auriculoventricular accesoria tiene múltiples vías auriculoventriculares accesorias (4), también es posible que ocurra una taquicardia por reentrada auriculoventricular con doble vía accesoria, en la que una vía auriculoventricular accesoria conduzca en forma anterógrada y otra vía auriculoventricular accesoria conduzca en forma retrógrada.
La vía auriculoventricular accesoria en el síndrome de Wolff-Parkinson-White se comporta como el miocardio auricular, un tejido de canales rápidos, cuyos períodos refractarios se acortan con el aumento de la frecuencia. En consecuencia, si se produce un ritmo supraventricular rápido, la respuesta ventricular puede no estar controlada por el aumento de la refractariedad habitual del nodo auriculoventricular, ya que la vía auriculoventricular accesoria puede conducir a frecuencias muy rápidas. Esto es particularmente relevante para la frecuencia de respuesta ventricular en la fibrilación auricular, que puede ser lo suficientemente rápida como para dar compromiso hemodinámico y derivar en fibrilación ventricular y muerte súbita. La muerte súbita puede ser la primera manifestación clínica del síndrome de Wolff-Parkinson-White, sobre todo en la adolescencia. En algunos pacientes con una vía auriculoventricular accesoria que conduce en la dirección retrógrada (y por lo tanto puede intervenir en la taquicardia por reentrada auriculoventricular ortodrómica), la vía auriculoventricular accesoria no conduce en la dirección anterógrada. Estos pacientes no tienen el patrón del Wolff-Parkinson-White en su ECG y se dice que tienen un síndrome de Wolff-Parkinson-White oculto. No tienen riesgo de presentar arritmias supraventriculares de conducción rápida.
El síndrome de WPW suele ser idiopático, aunque se detecta con mayor asiduidad en individuos con miocardiopatía hipertrófica, transposición de los grandes vasos o anomalía de Epstein.
Referencias de fisiopatología
1. Bhatia A, Sra J, Akhtar M: Preexcitation Syndromes. Curr Probl Cardiol 41(3):99–137, 2016. doi: 10.1016/j.cpcardiol.2015.11.002
2. Krahn AD, Manfreda J, Tate RB, Mathewson FA, Cuddy TE: The natural history of electrocardiographic preexcitation in men. The Manitoba Follow-up Study. Ann Intern Med 116(6):456–460, 21992 doi: 10.7326/0003-4819-116-6-456
3. Page RL, Joglar JA, Caldwell MA, et al: 2015 ACC/AHA/HRS Guideline for the Management of Adult Patients With Supraventricular Tachycardia: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society [published correction appears in J Am Coll Cardiol 2016 Dec 27;68(25):2922-2923. doi: 10.1016/j.jacc.2016.11.014]. J Am Coll Cardiol 67(13):e27–e115, 2016. doi: 10.1016/j.jacc.2015.08.856
4. Kadish A, Passman R: Mechanisms and management of paroxysmal supraventricular tachycardia. Cardiol Rev 7(5):254–264, 1999. doi: 10.1097/00045415-199909000-00009
Patrón de Wolff-Parkinson-White (WPW) clásico
En las derivaciones I, II, III, V3 hasta V6 se muestran las características clásicas del síndrome de WPW, con un intervalo PR corto y una onda delta durante el ritmo sinusal. |
Signos y síntomas del síndrome de Wolff-Parkinson-White
La mayoría de los pacientes presentan síntomas de taquicardia por reentrada auriculoventricular durante la adultez temprana o la mediana edad. De forma característica ocurren episodios de palpitaciones rápidas y regulares que comienzan y finalizan en forma súbita y a menudo se asocian con síntomas de compromiso hemodinámico (p. ej., disnea, molestias torácicas, mareos). Las crisis podrían durar sólo unos pocos segundos o persistir varias horas (rara vez, > 12 horas). El síncope es infrecuente, pero puede aparecer. Los lactantes presentan falta de aire episódica, letargo, trastornos para la alimentación o latidos precordiales rápidos. Si el episodio de taquicardia se prolonga, los lactantes podrían presentar insuficiencia cardíaca.
Los pacientes con síndrome de Wolff-Parkinson-White también pueden experimentar arritmias supraventriculares de conducción rápida, como la conducción 1:1 de aleteo auricular o la fibrilación auricular de conducción rápida, donde los síntomas de compromiso hemodinámico, incluido el síncope, son más frecuentes.
La fibrilación auricular de conducción rápida también puede inducir fibrilación ventricular y muerte súbita. Este riesgo es bajo (aproximadamente 1%), pero es más probable que ocurra en la adolescencia.
Entre los episodios de arritmia, el examen es normal.
Diagnóstico del síndrome de Wolff-Parkinson-White
Electrocardiografía (ECG)
El diagnóstico del síndrome de Wolff-Parkinson-White se basa en el ECG que muestra un intervalo PR corto (< 0,12 segundos), un complejo QRS ancho (≥ 0,12 segundos) con un componente inicial empastado (onda delta) y cambios secundarios en el segmento ST y la onda T (véase la figura Patrón clásico de Wolff-Parkinson-White) (1). Durante la taquicardia auriculoventricular ortodrómica, la arritmia más frecuente en el síndrome de Wolff-Parkinson-White, el ECG muestra una taquicardia regular rápida (120 a 250 latidos/minuto). El complejo QRS suele ser estrecho, pero puede ser ancho (≥ 0,12 segundos) con un bloqueo de rama coexistente. Si se encuentra, la onda P se halla en la primera mitad del intervalo RR (una taquicardia de RP corto), a menudo sobre el segmento ST o al inicio de la onda T, y es negativa en las derivaciones inferiores (II, III, aVF) (véase la figura Taquicardia estrecha con complejo QRS: taquicardia por reentrada auriculoventricular ortodrómica mediante el uso de una vía auriculoventricular accesoria en el síndrome de Wolff-Parkinson-White).
Durante la taquicardia por reentrada auriculoventricular antidrómica, el ECG (electrocardiograma) muestra una taquicardia regular rápida (120 a 250 latidos/minuto). El complejo QRS es ancho (≥ 0,12 segundos) debido a la preexcitación ventricular total. Cuando la vía auriculoventricular accesoria funciona como conductor pasivo de una arritmia supraventricular, los complejos QRS pueden mostrar preexcitación ventricular total, preexcitación total intermitente mezclada con complejos QRS estrechos normalmente conducidos o grados variables de complejos QRS de fusión entre los complejos QRS de preexcitación ventricular total y de conducción normal.
En el síndrome de Wolff-Parkinson-White, la conducción anterógrada de la fibrilación auricular a través de la vía auriculoventricular accesoria puede ser muy peligrosa si esta es muy rápida. Los indicios de la presencia de fibrilación auricular preexcitada incluyen una arritmia muy rápida y dominante en el complejo QRS con la aparición ocasional de un complejo QRS estrecho que no es el resultado de un intervalo RR prolongado. La morfología del complejo QRS puede variar, pero todos los complejos QRS son una fusión de la morfología del complejo QRS más ancho y la de un complejo QRS estrecho normal. En la fibrilación auricular preexcitada se evitan los efectos normales que limitan la frecuencia del nodo auriculoventricular (AV), y las frecuencias ventriculares excesivas resultantes (a veces de 200 a 300 latidos/minuto) pueden inducir fibrilación ventricular (2). Los factores de riesgo para la fibrilación ventricular en el síndrome de Wolff-Parkinson-White incluyen: edad más joven, ejercicio, taquiarritmias previas, múltiples vías auriculoventriculares accesorias, uso de medicamentos dromotrópicos negativos (especialmente digitálicos) e intervalo RR mínimo durante la fibrilación auricular preexcitada ≤ 0,25 segundos (2). El riesgo estimado de desarrollar fibrilación auricular en pacientes con síndrome de Wolff-Parkinson-White es del 1,5%/año y el de muerte súbita es del 0,1%/año (3).
Referencias del diagnóstico
1. Brugada J, Katritsis DG, Arbelo E, et al: 2019 ESC Guidelines for the management of patients with supraventricular tachycardia. The Task Force for the management of patients with supraventricular tachycardia of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 41(5):655-720, 2020. doi: 10.1093/eurheartj/ehz467
2. Klein GJ, Bashore TM, Sellers TD, Pritchett EL, Smith WM, Gallagher JJ: Ventricular fibrillation in the Wolff-Parkinson-White syndrome. N Engl J Med 301(20):1080–1085, 1979. doi: 10.1056/NEJM197911153012003
3. Brugada J, Keegan R: Asymptomatic Ventricular Pre-excitation: Between Sudden Cardiac Death and Catheter Ablation. Arrhythm Electrophysiol Rev 7(1):32–38, 2018. doi: 10.15420/aer.2017.51
Tratamiento del síndrome de Wolff-Parkinson-White
Aguda: tratamiento de la arritmia de presentación
A largo plazo: terapia antiarrítmica crónica para la prevención de la arritmia o la ablación de la vía auriculoventricular accesoria
Aguda
Cuando un paciente con síndrome de Wolff-Parkinson-White se presenta con una taquicardia rápida, regular y con complejos QRS estrechos, el mecanismo de la taquicardia casi siempre es la reentrada auriculoventricular ortodrómica y puede tratarse como cualquier otra taquicardia regular con complejos QRS estrechos (véase Taquicardia supraventricular por reentrada (paroxística) ). Primero se intentan maniobras vagales.
Si el paciente está hemodinámicamente inestable o no responde a otras terapias médicas, se utiliza cardioversión sincronizada con corriente continua. Para los pacientes hemodinámicamente estables, se prefiere la adenosina IV. Si no responde a la adenosina IV, las guías de los Estados Unidos recomiendan un antiarrítmico de clase IIb, como un beta-bloqueante IV, diltiazem IV o verapamilo IV (1). Esta recomendación de clase IIb en pacientes con síndrome de Wolff-Parkinson-White conocido (en lugar de la recomendación de clase IIa en el contexto de otras causas de taquicardia supraventricular paroxística) reconoce la rara posibilidad de que la taquicardia supraventricular paroxística termine en una fibrilación auricular preexcitada con una frecuencia de respuesta ventricular más rápida, debido al empleo de estos medicamentos. Alternativamente, se realiza una cardioversión sincronizada con corriente continua.
Cuando un paciente con síndrome de Wolff-Parkinson-White se presenta con una taquicardia rápida, regular y con complejos QRS anchos, los diagnósticos posibles incluyen taquicardia por reentrada auriculoventricular ortodrómica con bloqueo de rama, taquicardia por reentrada auriculoventricular antidrómica, vía auriculoventricular accesoria con otra arritmia supraventricular (taquicardia auricular, aleteo auricular o taquicardia por reentrada en el nodo auriculoventricular) o taquicardia ventricular. La cardioversión sincronizada se utiliza si hay inestabilidad hemodinámica. Si el paciente está estable y las maniobras no tienen éxito, se recomienda el tratamiento con procainamida IV, amiodarona IV o la cardioversión sincronizada (1).
Cuando un paciente con síndrome de Wolff-Parkinson-White clásico (manifiesto) se presenta con fibrilación auricular, se espera que al menos algunos de los complejos QRS muestren preexcitación ventricular. Cuando la mayoría o todos los complejos QRS evidencian preexcitación ventricular, la frecuencia de la respuesta ventricular puede ser muy rápida. Si está hemodinámicamente inestable, se utiliza cardioversión sincronizada con corriente continua. Si está hemodinámicamente estable, se recomienda ibutilida IV, procainamida IV o cardioversión sincronizada con corriente continua (1).
A largo plazo
La terapia a largo plazo de los pacientes que han tenido una taquiarritmia relacionada con el síndrome de Wolff-Parkinson-White (o con síntomas muy sugestivos de este diagnóstico) consiste en la ablación con catéter de las vías auriculoventriculares accesorias (1). Un metanálisis de la ablación en el síndrome de Wolff-Parkinson-White informa una tasa de éxito del 94%, una tasa de recurrencia del 6% (por lo general, tratada mediante reablación), y una tasa de complicaciones relacionadas con el procedimiento del 1% (2). Si no se puede realizar la ablación o si el paciente no acepta hacerla, el tratamiento médico puede resultar eficaz con casi cualquier medicamento antiarrítmico oral que no sea digoxina. Se dan recomendaciones de clase IIa para la administración de flecainida oral o propafenona oral, en personas sin cardiopatía estructural (1). Se dan recomendaciones de clase IIb para medicar con dofetilida oral, sotalol oral y amiodarona oral (1). Aunque la administración de beta-bloqueantes orales (en especial útiles si hay síntomas con el ejercicio), diltiazem oral o verapamilo oral, constituye una recomendación de clase IIb, existe una pequeña posibilidad de que estos fármacos puedan ser dañinos si alguna vez se presenta una fibrilación auricular.
Referencias del tratamiento
1. Page RL, Joglar JA, Caldwell MA, et al: 2015 ACC/AHA/HRS Guideline for the Management of Adult Patients With Supraventricular Tachycardia: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society [published correction appears in J Am Coll Cardiol 2016 Dec 27;68(25):2922-2923. doi: 10.1016/j.jacc.2016.11.014]. J Am Coll Cardiol 2016 Apr 5;67(13):e27–e115, 2016. doi: 10.1016/j.jacc.2015.08.856
2. Ibrahim Ali Sherdia AF, Abdelaal SA, Hasan MT, et al: The success rate of radiofrequency catheter ablation in Wolff-Parkinson-White-Syndrome patients: A systematic review and meta-analysis. Indian Heart J 75(2):98–107, 2023. doi: 10.1016/j.ihj.2023.02.001
Conceptos clave
El síndrome de Wolff-Parkinson-White se caracteriza por un intervalo PR corto, un complejo QRS ancho con un componente inicial empastado (onda delta) y cambios en la repolarización secundaria asociados con taquicardia supraventricular sintomática (paroxística).
Los episodios de taquicardia supraventricular por reentrada son la causa subyacente de síntomas como palpitaciones, dolor torácico y, a veces, síncope. En pacientes con síndrome de Wolff-Parkinson-White que desarrollan fibrilación auricular, las tasas de respuesta ventricular excesivamente rápidas pueden conducir a fibrilación ventricular y muerte súbita.
El tratamiento agudo de la taquicardia relacionada con el síndrome de Wolff-Parkinson-White en pacientes inestables es la cardioversión sincronizada con corriente continua; el tratamiento de los pacientes estables con taquicardia regular con complejos QRS estrechos consiste en administrar adenosina IV o, como alternativa, antiarrítmicos parenterales.
El tratamiento de largo plazo es la ablación de la vía accesoria con catéter; pueden indicarse antiarrítmicos orales si no es factible la ablación.
