La estenosis mitral es el estrechamiento del orificio de la válvula mitral que impide el flujo de sangre desde la aurícula izquierda hacia el ventrículo izquierdo. La causa habitual es la fiebre reumática. Las complicaciones más frecuentes son la hipertensión pulmonar, la fibrilación auricular y la tromboembolia. Los síntomas coinciden con los de la insuficiencia cardíaca y los signos consisten en un chasquido de apertura y un soplo diastólico. El diagnóstico se basa en el examen físico y la ecocardiografía. El pronóstico es favorable. El tratamiento médico se realiza con diuréticos, beta-bloqueantes o bloqueantes de los canales de calcio limitadores de la frecuencia y anticoagulantes. El tratamiento eficaz de la enfermedad más avanzada requiere comisurotomía con balón, comisurotomía quirúrgica o reemplazo valvular.
(Véase también Generalidades sobre las enfermedades valvulares cardíacas).
En la estenosis mitral, las valvas de la válvula mitral se engrosan e inmovilizan y el orificio mitral se estrecha debido a la fusión de las comisuras y la presencia de cuerdas tendinosas acortadas, engrosadas y acartonadas.
La causa más común es
Sin embargo, muchos pacientes no recuerdan haber tenido fiebre reumática. En las regiones con alta prevalencia de fiebre reumática, los pacientes suelen presentarla antes de los 30 años de edad, en general con fusiónde las comisuras de valvas flexibles no calcificadas. En las regiones con baja prevalencia, los pacientes suelen presentar entre 50 y 70 años y suelen tener valvas fibróticas calcificadas con compromiso subvalvular además de fusión comisural.
Una causa cada vez más frecuente en pacientes mayores es la calcificación del anillo mitral con extensión de la calcificación en las valvas, lo que hace que se endurezcan y no se abran completamente.
El 80% de los casos de fiebre reumática y calcificación anular de la válvula mitral ocurre en mujeres.
En ocasiones, la estenosis mitral es congénita o aparece después de la radioterapia.
Si la válvula no coapta completamente, una estenosis mitral puede coexistir con una insuficiencia de la misma válvula. Los pacientes con estenosis mitral secundaria a fiebre reumática también pueden presentar lesiones en las válvulas aórtica y tricúspide.
El tamaño y la presión de la aurícula izquierda aumentan progresivamente para compensar la estenosis mitral y las presiones en las venas y los capilares pulmonares también se incrementan, lo que puede producir una hipertensión pulmonar secundaria, con insuficiencia cardíaca ventricular derecha e insuficiencia tricuspídea y pulmonar. La velocidad de la progresión es variable.
La dilatación de la aurícula izquierda predispone al desarrollo de una fibrilación auricular, que constituye un factor de riesgo para la tromboembolia. La taquicardia y la pérdida de la contracción auricular con el establecimiento de fibrilación auricular suelen empeorar súbitamente los síntomas.
Síntomas y signos de la estenosis mitral
Los síntomas de la estenosis mitral se correlacionan poco con la gravedad de la enfermedad porque la progresión suele ser lenta y gradual y los pacientes reducen su actividad sin advertirlo. Muchas pacientes no presentan síntomas hasta que quedan embarazadas o desarrollan una fibrilación auricular.
Los síntomas iniciales suelen corresponder a los de la insuficiencia cardíaca (p. ej., disnea durante el ejercicio, ortopnea, disnea paroxística nocturna, fatiga).
Los síntomas no suelen manifestarse hasta 15 a 40 años después de un episodio de fiebre reumática. En países con servicios médicos insuficientes, los niños pequeños pueden presentar síntomas porque las infecciones estreptocócicas pueden no tratarse con antibióticos y las infecciones recurrentes son comunes.
La fibrilación auricular paroxística o crónica reduce el flujo sanguíneo hacia el ventrículo izquierdo, desencadenando un edema de pulmón y disnea aguda cuando la frecuencia ventricular se controla en forma inadecuada. La fibrilación auricular también puede causar palpitaciones. En hasta el 15% de los pacientes que no toman anticoagulantes, provoca embolias sistémicas que culminan en síntomas de accidente cerebrovascular o de isquemia de otros órganos.
Otros síntomas menos frecuentes son hemoptisis por la rotura de pequeños vasos pulmonares y edema de pulmón, en particular durante el embarazo por el aumento de la volemia. También puede ocurrir ronquera debido a la compresión del nervio laríngeo recurrente izquierdo por una aurícula derecha o una arteria pulmonar dilatada (síndrome de Ortner) y síntomas de hipertensión pulmonar e insuficiencia del ventrículo derecho.
La estenosis mitral puede provocar signos de cardiopatía pulmonar. La apariencia facial clásica de la estenosis mitral, caracterizada por el color violáceo de las mejillas, aparece sólo cuando el gasto cardíaco es bajo y la hipertensión pulmonar es grave; sus causas son la vasodilatación cutánea y la hipoxemia crónica. En los pacientes con piel oscura, el rubor malar puede producir un tono más oscuro en la piel del paciente.
En ocasiones, los signos y síntomas iniciales de la estenosis mitral corresponden a los del evento embólico que, por ejemplo, puede estar representado por un accidente cerebrovascular. La estenosis mitral rara vez provoca una endocarditis, salvo en presencia de insuficiencia mitral.
Palpación
El primero y el segundo ruido cardíaco (S1 y S2) son palpables. S1 se palpa mejor en el vértice y S2 se palpa mejor en el borde esternal superior izquierdo. El componente pulmonar del S2 (P2) es responsable del latido y se debe a la hipertensión pulmonar.
La distensión de la vena yugular puede asociarse con un latido ventricular derecho (tirón) palpable en el borde esternal izquierdo cuando hay hipertensión pulmonar y disfunción diastólica del ventrículo derecho.
Auscultación
S1 fuerte
Chasquido de apertura protodiastólico
Soplo diastólico retumbante de bajo tono decreciente-creciente
Los hallazgos en la auscultación en la estenosis mitral consisten en un S1 intenso causado por el cierre abrupto de las valvas de una válvula mitral estenótica (M1), que se ausculta mejor en la punta. S1 puede estar ausente cuando la válvula está muy calcificada e inmóvil. También puede auscultarse un S2 normalmente desdoblado con un P2 exagerado debido a la hipertensión pulmonar (véase tabla Distinción los soplos de la estenosis tricuspídea y la mitral).
El signo más prominente es el chasquido de apertura protodiastólico, que refleja la protrusión de las valvas en el ventrículo izquierdo y es más intenso cerca del extremo inferior del borde esternal izquierdo; tras él, se identifica un soplo intenso de tono grave y naturaleza decreciente-creciente, que se ausculta mejor con la campana del estetoscopio en la punta (o sobre el latido de la punta palpable) al final de la espiración, con el paciente en decúbito lateral izquierdo. El chasquido de apertura puede ser suave o estar ausente si la válvula mitral está calcificada y se aproxima al S2 (con aumento de su duración) a medida que la gravedad de la estenosis mitral y la presión de la aurícula izquierda aumentan.
El soplo diastólico se intensifica tras una maniobra de Valsalva (cuando la sangre circula hacia la aurícula izquierda), después del ejercicio y en respuesta a las maniobras que aumentan la poscarga (p. ej., posición de cuclillas, prensión manual isométrica). El soplo puede ser menos intenso o desaparecer en pacientes con dilatación del ventrículo derecho y desplazamiento posterior del ventrículo izquierdo y cuando otras enfermedades (hipertensión pulmonar, malformaciones de las válvulas de las cavidades cardíacas derechas, fibrilación auricular con frecuencia ventricular rápida) reducen el flujo sanguíneo que atraviesa la válvula mitral. La fase creciente presistólica se produce como consecuencia del aumento del flujo durante la contracción auricular. No obstante, el cierre de las valvas de la válvula mitral durante la contracción ventricular izquierda también puede contribuir a este hallazgo, pero sólo al final de diástoles cortas, cuando la presión de la aurícula izquierda aún es elevada.
Los soplos diastólicos que pueden coexistir con el soplo de la estenosis mitral son
Soplo diastólico temprano de la insuficiencia aórtica coexistente (IA), que puede irradiarse hacia el ápice
Soplo de flujo diastólico en presencia de insuficiencia mitral grave
Soplo mesodiastólico por mixoma obstructivo o trombo obliterante (raro) en la aurícula izquierda
Solpo de Graham Steell (soplo diastólico decreciente que se escucha mejor a lo largo del borde esternal izquierdo y causado por la regurgitación pulmonar secundaria a hipertensión pulmonar severa)
Distinción los soplos de la estenosis tricuspídea y la mitral
Característica | Estenosis tricuspídea | Estenosis mitral |
|---|---|---|
Característica | Rasposo | Intenso, de tono grave |
Duración | Corto | Largo |
Cronología | Comienza en la protodiástole y no aumenta de intensidad hasta S1 | Aumenta durante la diástole |
Factor que lo exacerba | Inspiración | Ejercicio |
Localización | Extremo inferior de los bordes paraesternales derecho e izquierdo | Punta del corazón con el paciente en decúbito lateral izquierdo |
S1 = primer ruido cardíaco. | ||
Diagnóstico de la estenosis mitral
Ecocardiografía
El diagnóstico de estenois mitral se sospecha por la clínica y se confirma con ecocardiografía. Típicamente, la ecocardiografía de 2 dimensiones muestra estructuras valvulares y subvalvulares anormales. También aporta información sobre el grado de calcificación valvular, la presencia de estenosis y el tamaño de la aurícula izquierda. La ecocardiografía Doppler proporciona datos sobre el gradiente transvalvular y la presión en la arteria pulmonar. La superficie normal del orificio de la válvula mitral oscila entre 4 y 5 cm2.
La gravedad de la estenosis mitral se caracteriza en la ecocardiografía por
Moderado: área de la válvula > 1,5-2,5 cm2 o presión diastólica en el medio tiempo < 150 mseg
Grave: área de la válvula ≤ 1,5 cm2 o presión diastólica media ≥ 150 ms; los síntomas a menudo están presentes
No obstante, la relación entre la superficie del orificio valvular y los síntomas no siempre es coherente. La ecocardiografía Doppler color detecta la insuficiencia mitral asociada. La ecocardiografía transesofágica puede emplearse para detectar o excluir pequeños trombos en la aurícula izquierda, en especial en la orejuela izquierda, que no suelen poder observarse con ecocardiografía transtorácica. La ecocardiografía transesofágica también puede evaluar mejor la insuficiencia mitral cuando la calcificación mitral produce una sombra acústica en la aurícula izquierda en la ventana transtorácica.
En general, se solicita ECG y radiografía de tórax.
El ECG puede mostrar la dilatación de la aurícula izquierda, que se manifiesta con una onda P > 0,12 ms, con deflexión negativa prominente de su componente terminal (duración > 0,04 ms, amplitud > 0,10 mV) en V1, ondas P anchas y con muescas en la derivación II o ambas. La desviación del eje del complejo QRS a la derecha y las ondas R altas en V1 sugieren una hipertrofia del ventrículo derecho.
La radiografía de tórax suele mostrar una rectificación del borde cardíaco izquierdo secundaria a la dilatación de la orejuela izquierda, y un ensanchamiento de la carina. Con bario en el esófago, la radiografía de tórax lateral revela la dilatación de la aurícula izquierda, que desplaza al esófago en dirección posterior. La arteria pulmonar principal (tronco) puede ser prominente, con un diámetro de la arteria pulmonar derecha descendente ≥ 16 mm si la hipertensión pulmonar es significativa. Las venas pulmonares del lóbulo superior pueden estar dilatadas. También puede identificarse una sombra doble a lo largo del borde cardíaco derecho generada por la aurícula izquierda dilatada. Las líneas horizontales en los campos pulmonares posteroinferiores (líneas B de Kerley) representan el edema intersticial asociado con el aumento de la presión en la aurícula izquierda.
Prueba de esfuerzo ayuda a cuantificar los síntomas. Se puede obtener más información con ecocardiografía de estrés para evaluar los cambios en el gradiente valvular y la presión pulmonar.
El cateterismo cardíaco, que sólo está indicado para la evaluación perioperatoria de la enfermedad coronaria antes de la reparación quirúrgica, puede confirmar el aumento de las presiones en la aurícula izquierda y la arteria pulmonar, el gradiente mitral y la superficie valvular.
Tratamiento de la estenosis mitral
Diuréticos y, en ocasiones, beta-bloqueantes o bloqueantes de los canales de calcio
A veces, anticoagulación para la fibrilación auricular
Comisurotomía o reemplazo valvular
Los pacientes asintomáticos con estenosis mitral no requieren más tratamiento que la profilaxis apropiada contra la recurrencia de la fiebre reumática. La vigilancia con ecocardiografía transtorácica seriada es importante, porque el agrandamiento del VD y el aumento de la presión sistólica del VD pueden ocurrir sin que los pacientes noten un cambio en el estado funcional y sin una disminución en el área de la válvula mitral. La intervención temprana puede aliviar la hipertensión pulmonar antes de que se torne permanente.
Los pacientes con síntomas leves suelen responder a los diuréticos y, en presencia de taquicardia sinusal o fibrilación auricular, mejoran con beta-bloqueantes o bloqueantes de los canales de calcio, que son capaces de controlar la frecuencia ventricular.
La anticoagulación con un antagonista de la vitamina K (no un anticoagulante oral de acción directa [ACOAD]) se indica para prevenir la tromboembolia si los pacientes tienen o han tenido fibrilación auricular, embolias o coágulos en la aurícula izquierda. Rara vez es posible restablecer el ritmo sinusal durante un período prolongado. La anticoagulación se puede considerar en presencia de contraste espontáneo denso o un aumento de tamaño de la aurícula izquierda (diámetro en modo M > 50 mm) porque estos hallazgos se asocian con tromboembolia, aunque la anticoagulación para estos pacientes no se ha estudiado. Es necesario estimular a todos los pacientes a continuar al menos con bajos niveles de actividad física a pesar de que experimenten disnea durante el ejercicio.
La profilaxis antibiótica contra la endocarditis ya no se recomienda, salvo en los pacientes sometidos a un reemplazo valvular (véase tabla Profilaxis recomendada contra la endocarditis durante procedimientos oro dentales o en las vías respiratorias).
Momento de la intervención
La intervención para la estenosis mitral moderada puede estar indicada cuando se requiere cirugía cardíaca para otras indicaciones. Los pacientes que son sintomáticos y que tienen un gradiente transmitral promedio inducido por el ejercicio > 15 mmHg o presión de oclusión capilar pulmonar > 25 mmHg puede ser considerados para la comisurotomía percutánea con balón.
La intervención para la estenosis mitral grave está indicada cuando hay síntomas si la válvula es adecuada para la comisurotomía con balón percutáneo (puede considerarse en pacientes asintomáticos si la presión pulmonar es > 50 mmHg o si hay una fibrilación auricular de inicio reciente). La cirugía cardíaca solo se realiza cuando los síntomas son graves y en los pacientes que no son candidatos a una comisurotomía con balón percutáneo o que requieren otras operaciones cardíacas o no tienen acceso al procedimiento percutáneo.
Elección de la intervención
La comisurotomía con balón por vía percutánea es el procedimiento de elección para los pacientes más jóvenes y los que no tienen las comisuras valvulares muy calcificadas, distorsión subvalvular, trombos en la aurícula izquierda o insuficiencia mitral moderada o grave (véas tabla Clasificación de la insuficiencia mitral, 1). Este procedimiento se realiza bajo guía fluoroscópica y ecocardiográfica y consiste en la colocación de un catéter transvenoso con un balón inflable en la punta, que se avanza a través del tabique desde la aurícula derecha a la izquierda y se infla para separar las comisuras fusionadas de la válvula mitral. Los resultados de este procedimiento son similares a los de otros más invasivos. Las complicaciones son raras e incluyen insuficiencia mitral, embolia y taponamiento. Alrededor del 75% de las comunicaciones interauriculares generadas por el procedimiento se cierra en forma espontánea y la mayoría del resto solo representan derivaciones de izquierda a derecha clínicamente no significativas, pero en ocasiones es necesario el cierre percutáneo.
La comisurotomía quirúrgica puede ser utilizada en pacientes con enfermedad grave subvalvular, calcificación valvular o trombos en la aurícula derecha. En este procedimiento, las valvas fusionadas de la válvula mitral se separan con un dilatador que se introduce a través del ventrículo izquierdo (comisurotomía cerrada) por una toracotomía, o bajo visión directa (comisurotomía abierta) por una esternotomía. La selección del procedimiento se basa en la experiencia del cirujano y la morfología de la válvula, aunque la comisurotomía cerrada se realiza con menor frecuencia. Debido a sus mayores riesgos, la cirugía por lo general se aplaza hasta que los síntomas llegan a clase NYHA III (véase tabla Clasificación de la insuficiencia cardíaca). Durante la cirugía, algunos médicos ligan la orejuela auricular izquierda para reducir el riesgo de tromboembolia.
El reemplazo valvular solo está indicado en pacientes con cambios morfológicos significativos que impiden la realización de una comisurotomía con balón o quirúrgica. Se requiere anticoagulación con warfarina de por vida en los pacientes con una válvula mecánica para prevenir la tromboembolia. Una válvula bioprotésica mitral requiere anticoagulación con warfarina durante 3 a 6 meses después de la operación (véase también Anticoagulación para pacientes con válvula cardíaca protésica). Los anticoagulantes orales de acción directa (ACOAD) son ineficaces y no deben utilizarse.
Cuando la etiología es la calcificación anular, no hay ningún beneficio con la realización de comisurotomía percutánea con balón porque no hay fusión comisural. Por otra parte, la sustitución valvular quirúrgica es técnicamente exigente debido a la calcificación anular y, a menudo de alto riesgo debido a que muchos pacientes son ancianos y tienen comorbilidades. Por lo tanto, la intervención se retrasa hasta que los síntomas se agravan a pesar del uso de diuréticos y medicamentos para el control de la frecuencia cardíaca. La experiencia preliminar en pacientes que no son candidatos para la cirugía sugiere el beneficio de la implantación de una bioprótesis de reemplazo de válvula aórtica transcatéter (TAVR por sus siglas en inglés) en la posición mitral.
Referencia del tratamiento
1. Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al: 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 143(5):e35–e71, 2021. doi: 10.1161/CIR.0000000000000932
Pronóstico de la estenosis mitral
La evolución natural de la estenosis mitral es variable, pero el intervalo entre el comienzo de los síntomas y el desarrollo de discapacidad grave oscila entre 7 y 9 años. La evolución depende de la edad del paciente antes del procedimiento y de su estado funcional, la presencia de hipertensión pulmonar y el grado de insuficiencia mitral. El efecto de la comisurotomía con balón o quirúrgica sobre los síntomas es el mismo en los pacientes cuyas válvulas no están calcificadas. No obstante, después de un período variable, la función se deteriora en la mayoría de los pacientes debido a la reestenosis y el individuo puede requerir un reemplazo valvular. Los factores de riesgo para predecir la muerte del paciente son la fibrilación auricular y la hipertensión pulmonar. La causa de la muerte suele ser la insuficiencia cardíaca o la embolia pulmonar o cerebrovascular.
Conceptos clave
La estenosis mitral suele estar causada por fiebre reumática aunque la degeneración calcificada se observa cada vez más en pacientes mayores.
Pueden desarrollarse hipertensión pulmonar y fibrilación auricular.
El riesgo de tromboembolia en pacientes con fibrilación auricular y estenosis mitral es muy alto y se trata con un antagonista de la vitamina K, no un anticoagulante oral de acción directa.
Los ruidos cardíacos incluyen un fuerte primer ruido cardíaco y un clic diastólico precoz de apertura seguido de un soplo diastólico retumbante creciente-decreciente de tono bajo, escuchado mejor en el vértice al final de la espiración cuando el paciente está en decúbito lateral izquierdo; el soplo aumenta después de una maniobra de Valsalva, con el ejercicio, en posición de cuclillas, y presión manual isométrica.
Los pacientes con síntomas leves suelen responder a los diuréticos y, en presencia de taquicardia sinusal o fibrilación auricular, mejoran con beta-bloqueantes o bloqueantes de los canales de calcio para controlar la frecuencia.
Los pacientes con síntomas graves y los que muestran signos de hipertensión pulmonar requieren una comisurotomía o un reemplazo valvular.
