La policondritis recidivante es una enfermedad rara, episódica inflamatoria y destructiva que afecta sobre todo el cartílago de la oreja y de la nariz, pero puede afectar también los ojos, al árbol traqueobronquial, las válvulas cardíacas, los riñones, las articulaciones, la piel y los vasos sanguíneos. El diagnóstico se realiza mediante una combinación de signos clínicos, de laboratorio, por la imagen y a rara vez, biopsia. El tratamiento se realiza con prednisona y otros inmunosupresores.
La policondritis recidivante afecta a ambos sexos por igual; comienza en la mediana edad de la vida. La asociación con artritis reumatoide, vasculitis sistémica, lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades del tejido conjuntivo sugiere una etiología autoinmunitaria.
Signos y síntomas de la policondritis recidivante
El signo más frecuente es la afección del cartílago del pabellón auricular, que presenta dolor agudo, eritema e hinchazón. Le sigue en frecuencia la afección del cartílago nasal y luego artritis que varía desde artralgias hasta artritis no deformante simétrica o asimétrica que afecta a pequeñas y grandes articulaciones y predomina en las costocondrales y las rodillas.
Las siguientes manifestaciones más comunes, en orden decreciente de frecuencia, son la inflamación del
Ojos (p. ej., conjuntivitis, escleritis, iritis, queratitis, coriorretinitis)
Tejido cartilaginoso de la laringe, la tráquea o los bronquios (que causa ronquera, tos e hipersensibilidad sobre el cartílago laríngeo)
Oído interno
Aparato cardiovascular (p. ej., insuficiencia aórtica, insuficiencia mitral, pericarditis, miocarditis, aneurismas aórticos, aortitis)
Riñón
Piel
Los brotes de inflamación aguda curan en semanas a meses, con recurrencias en varios años.
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La enfermedad avanzada puede destruir el cartílago de sostén, lo que produce orejas blandas, nariz en silla de montar, tórax en embudo y anormalidades visuales, auditivas y vestibulares. Puede haber estrechamiento de la tráquea con disnea, neumonía o incluso colapso traqueal. La enfermedad puede coexistir con vasculitis sistémica (vasculitis leucocitoclástica o poliarteritis nudosa), síndrome mielodisplásico o cáncer.
Diagnóstico de policondritis recidivante
Criterios clínicos
En ocasiones, biopsia
El diagnóstico de policondritis recidivante se establece si el paciente presenta al menos tres de las siguientes manifestaciones:
Condritis bilateral del oído externo
Poliartritis inflamatoria
Condritis nasal
Inflamación ocular
Condritis del tracto respiratorio
Disfunción auditiva o vestibular
Si el diagnóstico clínico no es concluyente, es útil la biopsia del cartílago afectado, frecuentemente del pabellón auricular, pero rara vez es necesaria.
Las pruebas de laboratorio no son específicas, pero se realizan cuando se consideran necesarias para ayudar a excluir otras enfermedades. El análisis del líquido sinovial revela cambios inflamatorios leves inespecíficos, pero ayuda a excluir un proceso infeccioso. El análisis de sangre puede mostrar anemia normocítica normocrómica, leucocitosis, elevación de la velocidad de eritrosedimentación o de los niveles de gamma-globulina y, en ocasiones, factor reumatoide positivo, anticuerpos antinucleares (ANA) o, en hasta un 25% de pacientes, anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA). Una función renal anormal puede indicar una glomerulonefritis asociada. Una prueba c-ANCA positiva (ANCA reactivos a proteinasa-3) sugiere granulomatosis con poliangeítis, que puede causar de forma poco frecuente condritis.
Una vez hecho el diagnóstico, deben evaluarse las vías aéreas superiores e inferiores, incluidas una espirometría completa y una TAC de tórax.
Los pacientes varones de edad avanzada con policondritis recidivante que desarrollan anemia macrocítica y trombocitopenia pueden tener síndrome VEXAS (Vacuoles, Enzima E1, ligada al cromosoma X, Autoinflamatorio, Somático), un trastorno raro causado por una mutación en el gen UBA1 que codifica la enzima activadora enzima de la enzima 1 (E1) implicada en la destrucción intracelular de proteínas defectuosas. El diagnóstico se confirma con biopsia de médula ósea que muestra vacuolas en las células precursoras de la sangre.
Pronóstico de la policondritis recidivante
Con los nuevos tratamientos han disminuido las tasas de mortalidad. La supervivencia luego de 8 años es del 94%. Las causas de muerte son por colapso de las estructuras de la laringe y la tráquea o por complicaciones cardiovasculares como aneurisma de grandes vasos, insuficiencia valvular cardíaca, o vasculitis sistémica.
Los pacientes con síndrome VEXAS pueden desarrollar neoplasias hematológicas como síndrome mielodisplásico y mieloma múltiple.
Tratamiento de la policondritis recidivante
Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos o dapsona en enfermedad leve del pabellón de la oreja
Corticosteroides
En algunos casos, metotrexato u otros inmunosupresores (p. ej., ciclosporina, ciclofosfamida, azatioprina, drogas anti-factor de necrosis tumoral)
La enfermedad leve recurrente de la oreja puede responder a los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos en dosis antiinflamatorias o a dapsona (50 a 100 mg por vía oral 1 vez al día). Sin embargo, la mayoría de los pacientes se tratan con prednisona 30 a 60 mg por vía oral 1 vez al día, y una vez que comienza la respuesta clínica se va disminuyendo la dosis. Algunos pacientes requieren uso crónico. En estos pacientes, el uso de 15 a 20 mg de metotrexato oral 1 vez a la semana puede reducir el requerimiento de corticosteroides. Los casos más graves pueden requerir otros inmunosupresores, como ciclosporina, ciclofosfamida, drogas anti-factor de necrosis tumoral (p. ej., infliximab, etanercept), o azatioprina. Ninguno de estos tratamientos se ha probado en estudios controlados ni se ha demostrado que disminuyan la mortalidad. Si la estrechez traqueal produce estridor, puede ser necesaria una traqueostomía o una endoprótesis.
Si se utiliza una terapia inmunosupresora combinada, los pacientes deben recibir profilaxis para infecciones oportunistas, como Pneumocystis jirovecii (véase prevención de la neumonía por Pneumocystis jirovecii) y vacunas contra infecciones comunes (p. ej., neumonía estreptocócica, gripe, COVID-19).
La intubación endotraqueal puede ser técnicamente difícil debido a la afección y el estrechamiento de la tráquea. Asimismo, la manipulación intratraqueal puede conducir a un deterioro posanestésico con peligro de vida, por inflamación de la glotis o subglótica. Por lo tanto, la intubación endotraqueal debe evitarse siempre que sea posible (p. ej., utilizar anestesia local y regional). Cuando la intubación endotraqueal es inevitable, se debe estar preparado para una cricotirotomía de emergencia.
En caso de colapso traqueobronquial más extenso, puede ser necesaria una reconstrucción traqueal. En algunos casos, la enfermedad ocular puede ser rebelde al tratamiento, en especial si afecta la esclerótica, y es de mal pronóstico. Los pacientes tratados con corticosteroides durante largos períodos deben recibir tratamiento profiláctico contra osteoporosis.
Conceptos clave
Considere policondritis recidivante en caso de inflamación de la oreja o el cartílago nasal, en particular con los síntomas y signos compatibles con condritis de las vías respiratorias o artritis inexplicable, inflamación ocular o auditiva o disfunción vestibular.
Debe realizarse biopsia del cartílago afectado sólo si se considera necesario para confirmar el diagnóstico.
Tratar la enfermedad leve del oído con medicamentos antiinflamatorios no esteroideos o dapsona.
El tratamiento de la enfermedad más grave se realiza con corticosteroides, a veces con metotrexato u otros inmunosupresores.
Evitar la intubación endotraqueal o, si es inevitable, estar preparado para cricotirotomía de emergencia.
