El liquen plano es una erupción inflamatoria recurrente, pruriginosa, caracterizada por la presencia de pápulas violáceas pequeñas, aisladas, poligonales, de superficie plana, que pueden confluir formando placas descamativas, acompañadas a menudo de lesiones bucales y/o genitales. El diagnóstico suele ser clínico y se confirma con biopsia cutánea. El tratamiento suele requerir corticosteroides tópicos o intralesionales. Los casos graves pueden necesitar fototerapia o corticosteroides, retinoides o inmunosupresores sistémicos.
Etiología del liquen plano
Se cree que el liquen plano (LP) es causado por una reacción autoinmunitaria mediada por linfocitos T contra queratinocitos epiteliales basales en personas con predisposición genética. Algunos fármacos (en especial los beta-bloqueantes, antiinflamatorios no esteroideos [AINE], inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina [ECA], sulfonilureas, oro, antipalúdicos, penicilamina y tiazidas) pueden causar liquen plano; el liquen plano inducido por fármacos (en ocasiones llamado erupción liquenoide por fármacos) puede ser indistinguible del liquen plano no inducido por fármacos o puede tener un patrón más de tipo eccematoso.
Se han informado asociaciones de liquen plano oral con hepatitis (infección por hepatitis B, vacuna contra hepatitis B, y en particular insuficiencia hepática inducida por el virus de la hepatitis C) y colangitis biliar primaria (antes conocida como cirrosis biliar primaria).
Síntomas y signos del liquen plano
Las lesiones típicas son placas y pápulas planas, poligonales, pruriginosas, de color violáceo. El eritema puede verse más púrpura o marrón en la piel oscura que en la piel clara. Las lesiones iniciales tienen 2 a 4 mm de diámetro, con bordes angulosos y un brillo distintivo con la iluminación cruzada.
Suelen presentar una distribución simétrica y afectan sobre todo las superficies flexores de las muñecas, piernas, dorso, glande del pene y mucosas bucal y vaginal, aunque puede ser generalizada. Raraz vez se ve compromiso de la cara. La aparición puede ser brusca o gradual.
Con poca frecuencia, afecta a los niños.
Esta imagen muestra pequeñas pápulas brillantes en la iluminación cruzada típicas del liquen plano.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Esta imagen muestra lesiones vesiculoampollosas (algunas rotas) producidas por el liquen plano.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Esta imagen muestra pápulas y placas secundarias a liquen plano.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Esta fotografía muestra pápulas y placas de liquen plano. Se observan pápulas violáceas de superficie plana en la cara dorsal del brazo. El eritema puede verse más púrpura o marrón en la piel oscura.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Esta imagen muestra pápulas violáceas de superficie plana que coslescen para formar placas en el dorso de la mano de un paciente con liquen plano.
Image provided by Thomas Habif, MD.
Esta imagen muestra pequeñas pápulas brillantes en la iluminación cruzada típicas del liquen plano.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Esta imagen muestra lesiones vesiculoampollosas (algunas rotas) producidas por el liquen plano.
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Esta imagen muestra pápulas y placas secundarias a liquen plano.
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Esta fotografía muestra pápulas y placas de liquen plano. Se observan pápulas violáceas de superficie plana en la cara dorsal del brazo. El eritema puede verse más púrpura o marrón en la piel oscura.
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Esta imagen muestra pápulas violáceas de superficie plana que coslescen para formar placas en el dorso de la mano de un paciente con liquen plano.
Image provided by Thomas Habif, MD.
Durante la fase aguda, pueden aparecer pápulas nuevas en sitios donde hay un traumatismo leve (fenómeno de Koebner), como un arañazo superficial. Las lesiones pueden confluir o cambiar con el tiempo y llegar a ser hiperpigmentadas, atróficas, hiperqueratósicas (liquen plano hipertrófico) o vesiculoampollosas. Si bien son pruriginosas, las lesiones rara vez presentan excoriacones o costras. Si hay compromiso del cuero cabelludo, puede ocurrir una alopecia cicatricial en parches (liquen plano pilar).
La mucosa bucal está afectada en aproximadamente el 50% de los casos; las lesiones bucales pueden aparecer sin lesiones cutáneas. El signo típico del liquen plano oral son lesiones reticuladas, de color blanco azulado (estrías de Wickham), sobre todo en la mucosa bucal. Puede comprometer también los bordes de la lengua y la mucosa gingival en zonas sin dientes. Puede ocurrir una forma erosiva de liquen plano, en la cual los pacientes desarrollan úlceras bucales superficiales, a menudo dolorosas y recurrentes, que, si persisten, rara vez se tornan cancerosas. Son frecuentes las exacerbaciones y remisiones crónicas.
Las mucosas vulvar y vaginal suelen estar afectadas. Hasta el 50% de las mujeres con hallazgos en la mucosa bucal tiene liquen plano vulvar no diagnosticado. En los hombres, el compromiso genital es frecuente, sobre todo en el glande.
Las uñas están comprometidas en hasta el 10% de los casos. Los hallazgos varían en intensidad, desde la decoloración del lecho ungueal, surcos longitudinales y adelgazamiento lateral hasta pérdida de la matriz ungueal y de la uña, con aparición de cicatrices en el pliegue ungueal proximal dentro del lecho de la uña (formación de pterigión).
Diagnóstico del liquen plano
Evaluación clínica
Biopsia
Si bien el diagnóstico de liquen plano se basa en la apariencia de las lesiones, puede haber lesiones similares en cualquier trastorno papuloescamoso, lupus eritematoso cutáneo y sífilis secundaria, entre otros.
El liquen plano bucal o vaginal es similar a la leucoplasia, y las lesiones bucales deben diferenciarse de la candidiasis, el carcinoma, las úlceras aftosas, el pénfigo, el penfigoide de las membranas mucosas (cicatrizal) y el eritema crónico multiforme.
Suele realizarse una biopsia.
Cuando se diagnostica un liquen plano, se debe considerar la indicación de pruebas de función hepática y de serología para hepatitis B y C.
Tratamiento del liquen plano
Tratamientos locales
Tratamientos sistémicos
En ocasiones, fototerapia
El liquen plano asintomático no requiere tratamiento. Se deben suspender los fármacos que podrían desencadenar liquen plano; puede tomar semanas o meses después de que se haya detenido el fármaco ofensivo para que se resuelvan las lesiones.
Tratamientos locales
Pocos estudios controlados han evaluado los distintos tratamientos disponibles. Las opciones varían según la localización y la extensión del proceso.
La mayoría de los casos de liquen plano localizados en el tronco o las extremidades pueden ser tratados con sustancias tópicas. Los corticosteroides tópicos constituyen la primera opción terapéutica para la mayoría de los procesos localizados. Para las lesiones más engrosadas de los miembros se pueden utilizar cremas o pomadas de alta potencia (p. ej., clobetasol, flucinonida); en la cara, axilas e ingles pueden usarse corticosteroides de baja potencia (p. ej., hidrocortisona, desonida). Como siempre, la duración de los tratamientos debe ser limitada para disminuir el riesgo de atrofia por los corticoides. Se puede aumentar la potencia de estos productos con el uso de vendajes de polietileno o cintas de flurandrenolida.
Pueden utilizarse corticosteroides intralesionales (solución de acetónida de triamcinolona diluida en solución fisiológica en 5 a 10 mg/mL) cada 4 semanas para las placas hiperqueratósicas, las lesiones en cuero cabelludo y lesiones resistentes a otros tratamientos.
Tratamientos sistémicos y fototerapia
La terapia local no resulta práctico en el liquen plano generalizado; por lo tanto, se usa un medicamento oral o fototerapia. Los corticosteroides orales (p. ej., prednisona 20 mg 1 vez al día durante 2 a 6 semanas seguida de un descenso de la dosis) pueden utilizarse en los casos graves. La enfermedad puede recidivar al suspender el tratamiento; sin embargo, no deben utilizarse corticosteroides sistémicos en el largo plazo.
Los retinoides orales (p. ej., acitretina) están indicados para los casos resistentes al tratamiento. La fototerapia con psoralenos más luz ultravioleta A (PUVA) o UVB de banda estrecha (NUVB) son una alternativa a los tratamientos por vía oral, sobre todo si no han dado resultado o si están contraindicados.
Sobre la base de los informes de casos y de las series de casos, otras opciones sistémicas pueden incluir griseofulvina, ciclosporina, dapsona, hidroxicloroquina y azatioprina. Los datos observacionales también apoyan el uso de apremilast (un inhibidor de la fosfodiesterasa-4 utilizado para tratar la psoriasis) (1).
También hay informes de resultados favorables con el uso (no aprobado) de IL-17, IL-23 e inhibidores del factor de necrosis tumoral (TNF) en el tratamiento del liquen plano (2).
Liquen plano oral
El tratamiento del liquen plano oral es algo diferente del tratamiento de otras áreas afectadas. La lidocaína viscosa puede ayudar a aliviar los síntomas de las úlceras erosivas; porque las membranas mucosas inflamadas pueden absorber grandes cantidades, la dosis no debe exceder de 200 mg (p. ej., 10 mL de una solución al 2%) o 4 mg/kg (en los niños) 4 veces al día. El ungüento de tacrolimús al 0,1% aplicado dos veces al día puede inducir una remisión duradera, pero los datos son limitados.
Otras opciones terapéuticas incluyen corticosteroides tópicos (con una base adhesiva), intralesionales y sistémicos.
El liquen plano erosivo bucal puede responder a dapsona, hidroxicloroquina o a ciclosporina por vía oral. Los enjuagues con ciclosporina también pueden ser útiles.
Referencias del tratamiento
1. Viswanath V, Joshi P, Dhakne M, et al: Evaluation of the efficacy and safety of apremilast in the management of lichen planus. Clin Cosmet Investig Dermatol 15:2593-2600, 2022. doi: 10.2147/CCID.S390591
2. Mital R, Gray A, Minta A, et al: Novel and off-label biologic use in the management of hidradenitis suppurativa, pyoderma gangrenosum, lichen planus, and seborrheic dermatitis: A narrative review. Dermatol Ther (Heidelb) 13(1):77–94, 2023. doi: 10.1007/s13555-022-00860-5
Pronóstico para el liquen plano
Muchos casos resuelven sin intervención, tal vez debido a la eliminación del agente desencadenante. La recurrencia luego de algunos años puede deberse a la reexposición al factor desencadenante o a alguna modificación en el mecanismo de acción de estos.
El liquen plano vulvovaginal puede ser crónico y refractario al tratamiento, lo que afecta la calidad de vida y produce cicatrización vaginal o vulvar.
Las lesiones orales mucosas suelen persistir de por vida.
Conceptos clave
Se cree que el liquen plano (LP) es un trastorno autoinmune en pacientes con predisposición genética, pero puede ser causado por drogas o estar asociado con enfermedades como la hepatitis C.
El líquen plano se caracteriza por pápulas pruriginosas recurrentes violáceas, de forma poligonal, de cima plana, que pueden unirse en placas.
Pueden desarrollarse lesiones orales y genitales, que pueden ser crónicas, y causar morbilidad.
El diagnóstico de líquen plano se basa en el aspecto clínico, y, si es necesario, biopsia.
El líquen plano localizado se trata con corticosteroides tópicos o inyectables.
El líquen plano generalizado se trata con medicamentos orales o fototerapia.
