El vitiligo es una pérdida de melanocitos cutáneos que causa despigmentación de la piel de diferentes tamaños. Se desconoce la causa exacta, pero es probable que existan factores genéticos y autoinmunitarios. El diagnóstico suele ser obvio en el examen físico de la piel. Los tratamientos comunes incluyen los corticosteroides tópicos (a menudo combinados con calcipotriol), inhibidores de la calcineurina (tacrolimús y pimecrolimús) y luz ultravioleta (UV) B de banda estrecha. Para la enfermedad generalizada, los rayos UVB de banda estrecha suelen ser el tratamiento de elección. Para la pérdida de pigmento generalizada grave, se puede hacer despigmentación permanente de los parches residuales de piel normal (blanqueamiento) con éter monobencilo de hidroquinona. También pueden considerarse injertos quirúrgicos de piel y tatuajes.
(Véase también Generalidades sobre los trastornos de la pigmentación).
El vitiligo afecta hasta un 2% de la población (1).
Referencia
1. Krüger C, Schallreuter KU. A review of the worldwide prevalence of vitiligo in children/adolescents and adults. Int J Dermatol. 2012;51(10):1206-1212. doi:10.1111/j.1365-4632.2011.05377.x
Etiología del vitiligo
La etiología del vitiligo no es clara, aunque hay falta de melanocitos en algunas áreas. Los mecanismos propuestos incluyen la destrucción autoinmunitaria, disminución de la superviviencia y defectos primarios de los melanocitos.
El vitiligo puede ser familiar (autosómico dominante, con penetrancia incompleta y expresión variable) o adquirido. Algunos pacientes tienen anticuerpos antimelanina. Hasta el 30% de los pacientes tiene otros anticuerpos autoinmunitarios (antitiroglobulina, células suprarrenales y parietales) o endocrinopatías autoinmunitarias (p. ej., enfermedad de Addison, diabetes mellitus, anemia perniciosa, disfunción tiroidea) (1, 2). No obstante, la relación no es del todo clara y puede ser una coincidencia. La asociación más fuerte es con la enfermedad de Graves y la tiroiditis de Hashimoto.
En ocasiones, el vitiligo ocurre luego de una lesión física directa en la piel (p. ej., como respuesta a una quemadura solar). El vitíligo también puede ser consecuencia de la exposición a ciertas sustancias químicas que se encuentran en productos y colorantes para el hogar (3). Los pacientes pueden establecer una asociación entre la aparición del vitiligo y el estrés emocional.
La inmunoterapia para el melanoma (p. ej., inhibidores de BRAF, inhibidores del receptor de muerte programada 1 [PD-1]) puede desencadenar vitiligo como efecto adverso inmunológico (4).
Referencias de la etiología
1. Sheth VM, Guo Y, Qureshi AA. Comorbilidades asociadas con el vitiligo: un estudio retrospectivo de 10 años. Dermatología. 2013;227(4):311-315. doi:10.1159/000354607
2. Rios-Duarte JA, Sanchez-Zapata MJ, Silverberg JI. Association of vitiligo with multiple cutaneous and extra-cutaneous autoimmune diseases: a nationwide cross-sectional study. Arch Dermatol Res. 2023;315(9):2597-2603. doi:10.1007/s00403-023-02661-y
3. Harris JE. Chemical-Induced Vitiligo. Dermatol Clin. 2017;35(2):151-161. doi:10.1016/j.det.2016.11.006
4. Burzi L, Alessandrini AM, Quaglino P, Piraccini BM, Dika E, Ribero S. Cutaneous Events Associated with Immunotherapy of Melanoma: A Review. J Clin Med. 2021;10(14):3047. Publicado el 8 de julio de 2021. doi:10.3390/jcm10143047
Signos y síntomas del vitiligo
El vitiligo se caracteriza por la presencia de áreas hipopigmentadas o despigmentadas, en general bien demarcadas y que suelen ser simétricas. La despigmentación puede ser localizada, comprometer 1 o 2 áreas puntuales o segmentos corporales enteros (vitiligo segmentario); raras veces puede ser generalizado, con compromiso de la mayoría de la superficie corporal (vitiligo universal). Sin embargo, el vitiligo afecta con más frecuencia la cara (sobre todo en las áreas periorificiales), dedos, dorso de las manos, superficies flexoras de las muñecas, codos y rodillas, pantorrillas, dorso de los tobillos, axilas, área inguinal, área anogenital, ombligo y pezones. La desfiguración estética puede ser especialmente grave y emocionalmente devastadora en los pacientes de piel oscura. El pelo de las áreas con vitiligo suele ser blanco.
Esta fotografía muestra vitíligo focal en el pie.
Image provided by Thomas Habif, MD.
© Springer Science+Business Media
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
La desfiguración estética que se muestra en esta fotografía es significativa.
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El pelo de las áreas con vitiligo suele ser blanco.
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La desfiguración estética que se muestra en esta fotografía es significativa.
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El pelo de las áreas con vitiligo suele ser blanco.
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Diagnóstico del vitiligo
Evaluación clínica
La piel con falta de pigmentación suele ser evidente en el examen, especialmente en personas de piel oscura.
Las lesiones hipopigmentadas o despigmentadas sutiles se acentúan en el examen con lámpara de Wood (365 nm) que muestra el aspecto blanquecino de la piel despigmentada.
El diagnóstico diferencial incluye hipopigmentación posinflamatoria, piebaldismo (un trastorno autosómico dominante poco frecuente en el que se observan zonas despigmentadas en parches rodeadas de zonas hiperpigmentadas, con mayor frecuencia en la frente, el cuello, la parte anterior del tronco y la parte media de las extremidades), morfea (esclerodermia localizada, en la que la piel suele ser esclerótica), lepra (en la que las lesiones suelen ser hipoestésicas), liquen escleroso, pitiriasis alba, leucodermia química y leucodermia debido a melanoma.
Aunque no hay guías basadas en la evidencia, se considera razonable evaluar un hemograma completo, glucemia en ayunas, función tiroidea y anticuerpos antiperoxidasa tiroidea (con frecuencia presentes en la tiroiditis de Hashimoto) según lo indique la revisión clínica de los sistemas.
Tratamiento del vitiligo
Protección de las áreas afectadas de la luz solar
Corticosteroides tópicos y calcipotrieno
Inhibidores de la calcineurina tópicos cuando hay compromiso de la cara o la ingle
Ultravioleta B de banda estrecha (UVB)
El vitiligo puede ser difícil de manejar; la repigmentación inicial y la permanencia del pigmento pueden ser impredecibles. Los médicos deben tener en cuenta la sensibilidad individual y étnica en lo referido al color uniforme de la piel; la enfermedad puede ser psicológicamente devastadora. Todas las áreas despigmentadas son pasibles de sufrir quemaduras solares graves y deben ser protegidas con ropas adecuadas o pantalla solar.
Las lesiones pequeñas y disperas pueden disimularse con maquillaje. En casos de afección más extensa, el tratamiento se dirige a la repigmentación. Aunque se sabe poco acerca de la eficacia comparativa de muchos de estos tratamientos, se han publicado revisiones (1) y recomendaciones de consenso (2) en etapa reciente. El tratamiento tradicional de primera línea son los corticosteroides tópicos de alta potencia, que pueden también causar hipopigmentación o atrofia de la piel adyacente como efecto adverso del uso crónico de corticosteroides. Los inhibidores de la calcineurina (tacrolimús y pimecrolimús) pueden ser alternativas particularmente útiles para tratar áreas de la piel como la cara y la ingle donde son más frecuentes los efectos adversos de los corticoides tópicos. El calcipotrieno mezclado con dipropionato de betametasona también puede ser útil y más exitoso que la monoterapia con cualquiera de los fármacos.
Los rayos UVB de banda estrecha (NB-UVB) suelen ser el tratamiento inicial de elección para el vitiligo generalizado, especialmente en pacientes en los que está contraindicada la inmunosupresión (3). El láser excímero (308 nm) puede ser útil, sobre todo para la enfermedad localizada que no responde al tratamiento tópico inicial. Cuando se considera la fototerapia, el aumento teórico del riesgo de cáncer de piel debe analizarse con los pacientes. Los pacientes sometidos a fototerapia pueden beneficiarse con estudios regulares de detección sistemática del cáncer de piel.
En pacientes con vitiligo que progresa rápidamente (durante semanas o meses), se puede considerar una dosis baja de corticosteroides orales durante un par de semanas para limitar la propagación. Debido a que los corticosteroides orales no repigmentan la piel, se pueden agregar NB-UVB para facilitar la repigmentación.
La cirugía es una opción razonable sólo para pacientes con enfermedad estable y limitada cuando ha fallado el tratamiento médico. Las terapias utilizadas incluyen microinjerto autólogo (4), injerto con aspiración de ampollas y tatuaje; el tatuaje es especialmente útil en áreas difíciles de repigmentar como los pezones, labios y puntas de los dedos.
Puede realizarse la despigmentación de la piel no afectada para lograr un tono de piel más homogéneo con éter monobenzilo de hidroquinona al 20% aplicado 2 veces al día. Este tratamiento está indicado solo cuando la mayor parte de la piel está afectada y el paciente está preparado para la pérdida permanente de pigmento y el subsiguiente riesgo de daños cutáneos fotoinducidos (p. ej., cáncer de piel, fotoenvejecimiento). Este tratamiento puede ser extremadamente irritante, de manera que debe probarse en un área pequeña antes de utilizarlo en áreas más extensas. Puede ser necesario prolongar el tratamiento durante ≥ 1 año.
El inhibidor tópico de la Janus cinasa (JAK) ruxolitinib (JAK 1 y 2) está disponible para el tratamiento del vitiligo (5). Otro inhibidor de JAK, tofacitinib (JAK 1 y 3) se investiga en la actualidad. Sin embargo, la despigmentación puede repetirse después de que estos agentes se suspenden.
Referencias del tratamiento
1. Kubelis-López DE, Zapata-Salazar NA, Said-Fernández SL, et al. Updates and new medical treatments for vitiligo (Review). Exp Ther Med. 2021;22(2):797. doi:10.3892/etm.2021.10229
2. van Geel N, Speeckaert R, Taïeb A, et al. Worldwide expert recommendations for the diagnosis and management of vitiligo: Position statement from the International Vitiligo Task Force Part 1: towards a new management algorithm. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023;37(11):2173-2184. doi:10.1111/jdv.19451
3. Esmat SM, El-Mofty M, Rasheed H, et al. Efficacy of narrow band UVB with or without OMP in stabilization of vitiligo activity in skin photo-types (III-V): A double-blind, randomized, placebo-controlled, prospective, multicenter study. Photodermatol Photoimmunol Fotomed. 2022;38(3):277-287. doi:10.1111/phpp.12749
4. Gan EY, Kong YL, Tan WD, et al. Twelve-month and sixty-month outcomes of noncultured cellular grafting for vitiligo. J Am Acad Dermatol. 2016;75(3):564-571. doi:10.1016/j.jaad.2016.04.007
5. Phan K, Phan S, Shumack S, Gupta M. Repigmentation in vitiligo using janus kinase (JAK) inhibitors with phototherapy: systematic review and Meta-analysis. J Dermatolog Treat. 2022;33(1):173-177. doi:10.1080/09546634.2020.1735615.
Conceptos clave
Algunos casos de vitiligo pueden implicar mutaciones genéticas o trastornos autoinmunitarios.
El vitiligo puede ser focal, segmentario, o, raras veces, generalizado.
Se diagnostica en base al examen de la piel, pero se deben considerar pruebas como hemograma, glucemia en ayunas, pruebas de función tiroidea y anticuerpos antitiroideos peroxidasa.
Se debe considerar la posibilidad de tratamientos como calcipotriol tópico más dipropionato de betametasona, la monoterapia con corticoides tópicos, UVB de banda estrecha, o un inhibidor de la calcineurina (tacrolimús y pimecrolimús).
Los inhibidores de la Janus cinasa son una modalidad de tratamiento emergente para el vitiligo.
