Síndrome POEMS

Los pacientes pueden presentar las siguientes manifestaciones:

• Insuficiencia suprarrenal (enfermedad de Addison)

• Diabetes mellitus tipo 2

• Hepatomegalia

• Hiperparatiroidismo

• Hipogonadismo

• Linfadenopatía

• Gammapatía monoclonal

• Lesiones óseas osteoclásticas

• Polineuropatía (manifestaciones periféricas motoras y sensitivas)

• Hipotiroidismo primario

• Trastornos cutáneos (p. ej., hiperpigmentación, engrosamiento dérmico, hirsutismo, angiomas, hipertricosis)

Otros signos y síntomas del síndrome POEMS podrían abarcar edema, ascitis, derrame pleural, edema de papila y fiebre. Alrededor del 15% de los pacientes con síndrome POEMS tiene enfermedad de Castleman asociada (un trastorno linfoproliferativo, que en algunos casos se relaciona con la infección por HIV o el virus del herpes humano 8).

Al igual que otros síndromes con fisiopatología incierta, el síndrome POEMS se diagnostica sobre la base del conjunto de síntomas, signos y hallazgos de laboratorio.

Los pacientes deben tener criterios obligatorios y ≥ 1 criterio mayor y ≥ 1 menor.

Criterios obligatorios (ambos):

• Polineuropatía

• Evidencia de proliferación de células plasmáticas monoclonales

Criterios mayores (≥ 1):

• Enfermedad de Castleman

• Nivel elevado de factor de crecimiento del endotelio vascular (VEGF)

• Lesiones escleróticas óseas

Criterios menores (≥ 1):

• Endocrinopatía (diferente de diabetes e hipotiroidismo)

• Sobrecarga de volumen extravascular (p. ej., ascitis, edema periférico, derrame pleural)

• Organomegalia

• Edema de papila

• Cambios en la piel

• Trombocitosis o policitemia

• Radioterapia

• Quimioterapia con o sin trasplante de células madre hematopoyéticas

El tratamiento del síndrome POEMS consiste en radioterapia o quimioterapia para las lesiones óseas o el compromiso de la médula ósea, a veces seguidas por trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas (1). La tasa de supervivencia a los 5 años es de alrededor de 60%.