Los pacientes con lesiones hipotalamohipofisarias generalmente se presentan con una combinación de
Síntomas y signos de una lesión ocupante de espacio: dolores de cabeza, alteración del apetito, sed, defectos del campo visual-particularmente hemianopsia bitemporal o el fenómeno hemicampo de diapositivas (imágenes que se alejan)
Formación de imágenes evidencia de una lesión ocupante de espacio como hallazgo incidental
Hipersecreción o hiposecreción de una o más hormonas hipofisarias
La causa más frecuente de hiper o hiposecreción de hormonas hipofisarias es un tumor hipofisario o hipotalámico. Los tumores tienden a aumentar el tamaño de la silla turca. En forma alternativa, el aumento de tamaño de la silla turca puede representar un síndrome de la silla turca vacía.
La estructura y la función de la hipófisis y las relaciones entre esta y el hipotálamo se analizan en las Generalidades sobre el sistema endocrino.
Síndrome de la silla turca vacía
En este trastorno, la silla turca aparece vacía porque está llena de líquido cefalorraquídeo, que aplana la hipófisis contra la pared de ésta. El síndrome puede ser
Congénito
Primaria
Secundario a una lesión (p. ej., isquemia posparto, cirugía, traumatismo cefálico o radioterapia).
El paciente típico es de sexo femenino (> 80%), obeso (alrededor de 75%) e hipertenso (30%) y puede desarrollar hipertensión intracraneal idiopática (10%) o presentar rinorrea de líquido cefalorraquídeo (10%).
La función hipofisaria de los pacientes con síndrome de la silla turca vacía suele ser normal. No obstante, puede detectarse hipopituitarismo y también cefaleas y alteraciones del campo visual. En ocasiones, los pacientes pueden tener un tumor primario coexistente que secreta hormona de crecimiento (GH), prolactina o ACTH (hormona adrenocorticotrópica).
El diagnóstico puede confirmarse con tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM).
No se requiere tratamiento específico para el síndrome de la silla turca vacía aislado.
Lesiones del lóbulo anterior de la hipófisis
La hipersecreción de las hormonas de la adenohipófisis (hiperpituitarismo) casi siempre es selectiva, aunque ocasionalmente un tumor tenga hipersecreción de hormona del crecimiento y prolactina. Las hormonas secretadas en forma excesiva son, con mayor frecuencia, la GH (como en la acromegalia y el gigantismo), la prolactina (como en la galactorrea) y la ACTH (que produce enfermedad de Cushing).
La hiposecreción de hormonas de la adenohipófisis (hipopituitarismo) puede ser generalizada, usualmente como consecuencia de un tumor primario, idiopática o puede caracterizarse por la pérdida selectiva de una o varias hormonas hipofisarias.
Lesiones del lobulo posterior de la hipófisis
Las dos hormonas del lóbulo posterior son
Oxitocina
Vasopresina (hormona antidiurética, ADH)
En las mujeres, la oxitocina estimula la contracción de las células mioepiteliales de la mama y las células miometriales del útero. Se identificó oxitocina en hombres, pero sin una función específica.
La deficiencia de vasopresina produce deficiencia de arginina vasopresina (diabetes insípida central). La secreción excesiva de vasopresina produce el síndrome de secreción inadecuada de ADH (SIADH).