Les syndromes progéroïdes sont des troubles rares qui provoquent un vieillissement prématuré et raccourcissent l’espérance de vie.
Certains troubles ont les mêmes effets que le vieillissement. Des scientifiques étudient ce qui se produit dans ces troubles afin d’essayer de comprendre ce qui provoque le vieillissement. Par exemple, ils identifient les gènes qui sont défectueux dans ces troubles et les comparent aux mêmes gènes chez les personnes âgées.
(Voir également Présentation du vieillissement.)
Syndromes progéroïdes
Dans cette maladie, le processus de vieillissement est considérablement accéléré. Les enfants atteints développent toutes les manifestations extérieures du grand âge, y compris la calvitie, la posture voûtée et la peau sèche, inélastique et ridée. Cependant, contrairement au vieillissement normal, les ovaires ou les testicules sont inactifs, entraînant la stérilité. Les jeunes femmes n’ont pas de règles. Les enfants atteints sont généralement de petite taille. Ainsi, les syndromes progéroïdes ne sont pas un modèle exact de vieillissement accéléré.
Il existe plusieurs syndromes progéroïdes. Dans le syndrome de Hutchinson-Gilford et le syndrome de Werner, le système nerveux central et par conséquent la capacité à faire de nombreuses activités quotidiennes restent largement non touchés sauf si un accident vasculaire cérébral survient.
Syndrome de Hutchinson-Gilford (progéria)
Le syndrome de Hutchinson-Gilford débute au cours de la petite enfance. Il est causé par une anomalie génétique mais n’est généralement pas héréditaire. C’est-à-dire que l’anomalie génétique (mutation) se produit spontanément chez la personne touchée. Elle provoque l’inélasticité de la peau et des rides, la calvitie et d’autres problèmes généralement associés au vieillissement (troubles cardiaques, rénaux et pulmonaires et ostéoporose). L’organisme ne grandit pas normalement et semble trop petit pour la tête (nanisme). La majorité des enfants atteints du syndrome de Hutchinson-Gilford décèdent à l’adolescence. Le décès est généralement causé par une crise cardiaque ou un AVC. La mutation à l’origine de ce trouble a été identifiée, et un traitement médicamenteux est désormais disponible pour traiter cette maladie rare.
Syndrome de Werner
Le syndrome de Werner, un syndrome héréditaire, commence à l’adolescence ou au début de l’âge adulte. Ses symptômes sont une peau non élastique et ridée, une calvitie et des problèmes associés au vieillissement, notamment
Atrophie musculaire
Cancer (notamment certains types rares chez les autres personnes)
Syndrome de Down
Le syndrome de Down est bien plus fréquent que les syndromes progéroïdes. Il provoque aussi les problèmes habituels du vieillissement chez des adultes jeunes :
Intolérance au glucose
Maladies vasculaires
Cancer
Perte de cheveux
Maladie osseuse dégénérative
Décès prématuré
Contrairement aux syndromes progéroïdes, le syndrome de Down altère considérablement le système nerveux central. Il provoque généralement une déficience intellectuelle et en fin de vie, les symptômes de la maladie d’Alzheimer. De plus, les tissus cérébraux, obtenus pendant l’autopsie et examinés au microscope, ont le même type de dégénérescence que chez les personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer.
