La sténose aortique est un rétrécissement de la valve qui s’ouvre pour faire passer le sang du ventricule gauche à l’aorte et puis vers le reste du corps.
En présence de cette malformation le cœur doit fournir un effort plus important pour propulser le sang vers le reste du corps.
Si la sténose est légère, la plupart des enfants ne présentent aucun symptôme.
Si la sténose est plus sévère, les enfants peuvent progressivement développer des symptômes tels qu’une fatigue, des douleurs thoraciques, ou un essoufflement ou un évanouissement pendant l’activité physique.
Les nouveau-nés présentant une sténose aortique sévère sont généralement gravement malades dès les premières semaines suivant la naissance.
Le diagnostic est suspecté lorsque le médecin détecte un souffle au cœur au cours de l’examen clinique. Il est confirmé par une échocardiographie (échographie du cœur).
Une intervention chirurgicale ou un cathétérisme peuvent être nécessaires pour réparer la valve. En cas d’anomalie prononcée, il peut être nécessaire de remplacer les valves.
(Voir aussi Présentation des malformations cardiaques. Pour cette affection chez l’adulte, voir Sténose aortique.)
Pour propulser le sang au travers de la valve aortique rétrécie, le ventricule gauche doit le pomper contre un gradient de pression très élevé. Parfois, la quantité de sang pompée est insuffisante pour fournir à l’organisme l’oxygène dont il a besoin. Chez les nouveau-nés, le ventricule gauche peut subir un stress soudain et important après la naissance, et ne pas pomper correctement. L’obstruction de la valve aortique est parfois progressive et, si elle devient sévère, peut entraîner une insuffisance cardiaque à tout âge.
La cause la plus fréquente de sténose aortique est une valve aortique bicuspide. La valve aortique est la valve qui s’ouvre à chaque battement cardiaque pour permettre au sang de passer du cœur vers l’organisme. Une valve aortique normale comporte trois cuspides, ou feuillets. Lorsque la valve est bicuspide, elle n’a que deux cuspides au lieu de trois.
Symptômes de la sténose aortique chez l’enfant
Les nourrissons atteints d’une sténose aortique sévère sont irritables et mangent peu, transpirent lorsqu’ils mangent, ont des difficultés respiratoires, ont la peau d’une couleur anormalement pâle ou grisâtre, ont les mains et les pieds froids, ont tendance à moins mouiller leurs couches, et présentent un pouls rapide.
La plupart des enfants plus âgés atteints d’une sténose aortique sont asymptomatiques. Cependant, lorsque la sténose s’aggrave, ils peuvent présenter les symptômes suivants : fatigue, essoufflement, palpitations (sensation que le cœur bat très vite), évanouissements, ou douleurs thoraciques pendant le sport ou d’autres activités intenses.
Chez les adolescents, la sténose aortique sévère peut être à l’origine d’une mort subite, le plus souvent pendant une activité physique, probablement due à un rythme cardiaque erratique causé par un apport de sang insuffisant au tissu cardiaque par l’intermédiaire des artères coronaires.
Diagnostic de la sténose aortique chez l’enfant
Échocardiographie
Le médecin évoque une sténose aortique s’il détecte un souffle au cœur caractéristique et parfois un cliquetis lorsqu’il écoute le cœur. Un souffle au cœur est le son créé par un flux de sang turbulent, lorsque le sang passe à travers des valves sténosées ou incontinentes, ou dans des structures cardiaques anormales.
Le pouls mesuré au niveau des bras et des jambes peut être plus ténu que d’ordinaire. Les nourrissons peuvent présenter des signes de choc, notamment un pouls très insuffisant ou absent, une mauvaise circulation sanguine avec des mains et des pieds froids, une peau grisâtre, une détresse respiratoire et une hypertrophie du foie.
Une échocardiographie (échographie du cœur) permet d’identifier la valve aortique anormale et d’en mesurer l’étroitesse. Une fuite de valve (lorsque du sang régurgité par l’aorte revient vers le cœur) peut également être présente. L’échocardiographie permet également de voir si le ventricule gauche est épais, distendu ou affaibli, car pomper le sang à travers la valve sténosée entraîne un stress important.
Le cathétérisme cardiaque peut être utilisé pour déterminer la sévérité de la sténose.
Traitement de la sténose aortique chez l’enfant
Intervention chirurgicale pour remplacer ou élargir la valve
Cathétérisme cardiaque avec valvuloplastie par ballonnet (utilisation d’un ballonnet à l’extrémité d’un cathéter pour dilater la valve sténosée)
Chez les nouveau-nés atteints d’une sténose aortique sévère, les médecins peuvent devoir administrer immédiatement un médicament (prostaglandine), afin de rouvrir ou maintenir ouvert le canal artériel, un vaisseau sanguin qui relie l’artère pulmonaire et l’aorte (voir Circulation normale chez le fœtus). Normalement, le canal artériel se referme peu après la naissance. Un canal artériel grand ouvert peut permettre d’améliorer l’apport en sang vers l’organisme lorsque la valve aortique est trop étroite. Les médicaments sont administrés par une veine (en intraveineuse). Une intervention chirurgicale ou une valvuloplastie par ballonnet en urgence est nécessaire peu après le diagnostic.
Chez les enfants présentant des symptômes sévères ou une sténose très importante, la valve aortique doit être dilatée ou remplacée. Une intervention chirurgicale ou un cathétérisme cardiaque (valvuloplastie par ballonnet) peut permettre de dilater la valve. Lors d’une valvuloplastie par ballonnet, une sonde fine (cathéter) équipée d’un ballonnet à son extrémité est introduite dans la valve sténosée via un vaisseau sanguin de l’aine. Le ballonnet est ensuite gonflé afin d’agrandir l’ouverture de la valve.
Une intervention chirurgicale, plutôt qu’un cathétérisme, est nécessaire lorsque la valve est particulièrement petite ou qu’elle fuit en plus d’être sténosée. Une intervention chirurgicale est également réalisée si l’enfant présente d’autres problèmes cardiaques qui nécessitent un traitement chirurgical. La valve doit être réparée dans la mesure du possible. Si cela n’est pas possible, elle peut être remplacée par une valve artificielle en métal, par une valve de tissu biologique ou par la valve pulmonaire saine de l’enfant (intervention de Ross).
Les enfants qui reçoivent une valve artificielle en métal doivent prendre un anticoagulant, tel que la warfarine, qui prévient la formation de caillots de sang.
Les enfants bénéficiant d’un remplacement valvulaire doivent prendre des antibiotiques avant de consulter le dentiste et avant certaines interventions chirurgicales (notamment des voies respiratoires). Ces antibiotiques permettent de prévenir une infection cardiaque grave appelée endocardite.
Informations supplémentaires
Les ressources suivantes, en anglais, peuvent être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de ces ressources.
American Heart Association (Association américaine du cœur) : Malformations cardiaques fréquentes : Fournit un aperçu des malformations congénitales cardiaques fréquentes pour les parents et les soignants
American Heart Association (Association américaine du cœur) : Endocardite infectieuse : Fournit un aperçu de l’endocardite infectieuse, résumant notamment l’utilisation des antibiotiques, pour les parents et les soignants
