Myxomes

ParLauren A. Baldassarre, MD, Yale School of Medicine;
Emmanuel Akintoye, MD, MPH, Yale School of Medicine
Revue/Révision complète juin 2024
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Le myxome est une tumeur cardiaque primitive non cancéreuse, généralement de forme irrégulière et de consistance gélatineuse.

  • Le patient peut avoir le souffle court ou s’évanouir, être fiévreux ou perdre du poids.

  • Une échocardiographie est réalisée pour confirmer le diagnostic.

  • Une intervention chirurgicale est requise pour enlever un myxome.

40 à 60 % de toutes les tumeurs cardiaques primitives (apparaissant dans le cœur) sont des myxomes. La plupart des myxomes se forment dans l’atrium gauche, la cavité cardiaque qui reçoit le sang riche en oxygène des poumons. Les myxomes se développent généralement chez les femmes, le plus souvent entre 40 et 60 ans.

Certains types de myxomes rares sont héréditaires. Ces myxomes héréditaires (appartenant au complexe de Carney, un syndrome de différentes tumeurs non cancéreuses) se développent généralement chez des personnes au milieu de la vingtaine, et peuvent survenir dans une ou plusieurs cavités du cœur.

Comment un myxome peut obstruer le flux sanguin dans le cœur

Le myxome de l’atrium gauche est souvent rattaché à la paroi cardiaque par un pédicule, et oscille librement dans le flux sanguin. Du fait de cette mobilité, le myxome peut avoir des mouvements de va-et-vient dans et hors de la valvule mitrale, toute proche, qui s’ouvre dans le ventricule gauche. Ces mouvements peuvent obstruer transitoirement la valvule et obstruer le flux sanguin de façon intermittente.

Les myxomes de l’atrium gauche sont souvent rattachés à la paroi cardiaque par un pédicule, et oscillent librement avec le flux sanguin comme un ballon captif. Du fait de cette fluctuation, ils peuvent entrer et sortir par la valvule mitrale adjacente, celle qui sépare l’atrium gauche du ventricule correspondant. Ces mouvements peuvent obstruer transitoirement la valvule et obstruer le flux sanguin de façon intermittente.

Symptômes des myxomes

En position debout, le patient porteur d’un myxome dans l’atrium gauche peut avoir le souffle court ou même s’évanouir. En position debout, la force de gravité force le myxome à passer à travers l’ouverture de la valvule mitrale, ce qui bloque le flux sanguin dans le cœur. Cette obstruction entraîne une chute passagère de la tension artérielle car le cœur pompe moins de sang. La position couchée provoque en général un éloignement du myxome de la valvule et soulage les symptômes.

Les autres symptômes des myxomes peuvent inclure

  • Fièvre

  • Perte de poids

  • Douleur articulaire

  • Syndrome de Raynaud (les doigts et orteils deviennent froids et douloureux lorsqu’ils sont exposés au froid)

Complications du myxome

Des fragments du myxome ou des caillots sanguins qui se forment à sa surface peuvent se détacher (devenant des emboles), être transportés à travers la circulation sanguine vers d’autres organes et y obstruer les artères. Les symptômes résultants dépendent de l’artère obstruée. Par exemple, l’obstruction d’une artère du cerveau par une embolie tumorale due à un myxome de l’atrium gauche peut provoquer un accident vasculaire cérébral, et l’obstruction d’une artère du poumon par une embolie due à un myxome de l’atrium droit peut causer une douleur et l’expectoration de sang. Les emboles sont la complication la plus fréquente des myxomes.

D’autres complications incluent certaines anomalies sanguines. Une numération des globules rouges faible (anémie) peut causer fatigue, faiblesse et pâleur. Une numération plaquettaire faible peut causer des problèmes de coagulation du sang et les personnes affectées peuvent développer des taches rouges, violettes ou brunes (pétéchies) ou des ecchymoses sur la peau.

Diagnostic des myxomes

  • Examen clinique

  • Imagerie

Les myxomes sont suspectés d’après les symptômes. À l’aide d’un stéthoscope, les médecins peuvent entendre un bruit (souffle cardiaque) produit par un flux sanguin anormal. Le myxome peut obstruer le flux sanguin vers ou en provenance du cœur.

Parce que de nombreux symptômes de myxome peuvent aussi être provoqués par de nombreux autres troubles, des examens approfondis peuvent être nécessaires avant de poser un diagnostic.

Des analyses de sang peuvent montrer un nombre élevé de globules blancs (indiquant une inflammation), une anémie, ainsi qu’une faible numération plaquettaire dans le sang. Mais aucune de ces analyses n’est concluante.

Les médecins posent le diagnostic en réalisant une échocardiographie. D’autres examens d’imagerie sont parfois nécessaires, comme une tomodensitométrie (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM).

Traitement des myxomes

  • Chirurgie

L’ablation chirurgicale du myxome guérit en général le patient. Après l’intervention chirurgicale, une échocardiographie est effectuée périodiquement pendant environ 5 ans pour vérifier que le myxome ne réapparaît pas.

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