Le syndrome de Raynaud, une maladie artérielle périphérique fonctionnelle, est une affection dans laquelle les petites artères (artérioles), en général celles des doigts ou des orteils, se rétrécissent (se contractent) plus que la normale en réponse au froid.
En réponse à la constriction de ces petites artères, les doigts (ou les orteils) deviennent pâles ou bleuâtres, engourdis, et fourmillent.
Les médecins peuvent souvent fournir un diagnostic en fonction des symptômes.
Ne pas prendre froid, éviter de fumer, et parfois prendre des médicaments peut être utile.
Le syndrome de Raynaud peut être
Primaire, ce qui signifie qu’aucune cause n’est apparente (également appelé maladie de Raynaud)
Secondaire, ce qui signifie qu’un trouble sous-jacent peut être identifié (également appelé phénomène de Raynaud)
Les médecins utilisent le terme syndrome de Raynaud pour parler de l’un ou l’autre.
Syndrome de Raynaud primaire
Le syndrome de Raynaud primaire est beaucoup plus fréquent que le syndrome de Raynaud secondaire. Dans 60 à 90 % des cas, le syndrome de Raynaud primaire se manifeste chez des femmes âgées de 15 à 40 ans.
Toute situation qui stimule la division sympathique du système nerveux autonome, en particulier une exposition au froid mais aussi une émotion forte, peut provoquer la constriction des artères et donc déclencher un syndrome de Raynaud primaire.
Syndrome de Raynaud secondaire
Le syndrome de Raynaud secondaire peut survenir chez les personnes présentant :
Cryoglobulinémie (voir Qu’est-ce que la cryoglobulinémie ?)
Lésion
Les réactions à certains médicaments ou drogues, tels que des bêtabloquants, la clonidine et les médicaments anti-migraineux ergotamine et méthysergide
Glande thyroïde sous-active (hypothyroïdie)
La prise de médicaments ou de drogues qui réduisent le diamètre des vaisseaux sanguins peut également aggraver le syndrome de Raynaud.
Certaines personnes souffrant du syndrome de Raynaud présentent également d’autres affections qui se produisent lorsque les artères ont une tendance à se contracter. Ces maladies sont les migraines, l’angor de Printzmetal (douleur thoracique qui survient au repos) et l’hypertension artérielle dans les poumons (hypertension pulmonaire). L’association du syndrome de Raynaud à ces affections suggère que la cause de la constriction artérielle peut être la même dans toutes ces circonstances.
Symptômes du syndrome de Raynaud
La constriction des petites artères des doigts et des orteils débute rapidement, souvent en raison du froid. Elle peut durer de quelques minutes ou à plusieurs heures. Les doigts et les orteils deviennent pâles ou bleutés (cyanose), généralement par plaques. Parfois, un seul doigt ou un seul orteil ou des parties de ces derniers peuvent être affectés. Un engourdissement, des fourmillements, ainsi qu’une sensation de picotements et de brûlure dans les doigts ou les orteils sont fréquents. Les zones touchées paraissent plus rouges ou bleuâtres en fin d’épisode. Le chauffage des mains ou des pieds permet de rétablir une couleur et une sensation normales.
Si les épisodes de syndrome de Raynaud récidivent et sont prolongés (surtout en cas de sclérodermie systémique), la peau des doigts ou des orteils peut devenir lisse, brillante et tendue. Des petits ulcères douloureux peuvent apparaître à la pointe des doigts ou des orteils.
Les zones plus claires (pâleur) sont provoquées par l’absence de flux sanguin due au rétrécissement des vaisseaux sanguins. Les zones blanches se développent irrégulièrement dans les doigts.
© Springer Science+Business Media
Les zones bleues (cyanose) au bout des doigts sont provoquées par une diminution de l’oxygène dans le sang due à une circulation lente du sang en raison d’un rétrécissement partiel des vaisseaux sanguins.
© Springer Science+Business Media
Cette personne atteinte de sclérose systémique présente des ulcérations et une coloration bleue au niveau des bouts de doigt (cyanose) en raison du syndrome de Raynaud.
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Les zones plus claires (pâleur) sont provoquées par l’absence de flux sanguin due au rétrécissement des vaisseaux sanguins. Les zones blanches se développent irrégulièrement dans les doigts.
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Les zones bleues (cyanose) au bout des doigts sont provoquées par une diminution de l’oxygène dans le sang due à une circulation lente du sang en raison d’un rétrécissement partiel des vaisseaux sanguins.
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Cette personne atteinte de sclérose systémique présente des ulcérations et une coloration bleue au niveau des bouts de doigt (cyanose) en raison du syndrome de Raynaud.
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Diagnostic du syndrome de Raynaud
Examen clinique
Parfois échographie Doppler
Les médecins suspectent généralement un syndrome de Raynaud en fonction des symptômes et des résultats de l’examen clinique. Souvent, aucune procédure n’est nécessaire pour poser le diagnostic.
Si le médecin suspecte l’obstruction d’une artère, il peut réaliser une échographie Doppler avant et après une exposition au froid. Chez les personnes atteintes du syndrome de Raynaud, le flux sanguin et le diamètre des vaisseaux diminuent plus que chez les personnes non affectées.
Le médecin peut également prescrire des analyses de sang à la recherche d’affections qui se développent parfois chez les personnes atteintes du syndrome de Raynaud.
Traitement du syndrome de Raynaud
Éviter les déclencheurs comme le froid et le stress
Sevrage tabagique
Médicaments
Il est possible de contrôler un syndrome de Raynaud léger en protégeant du froid la tête, le tronc, les bras et les jambes. Si le facteur déclenchant est un état émotionnel, des sédatifs doux ou le biofeedback peuvent être utiles. Les personnes atteintes du trouble doivent arrêter de fumer car la nicotine provoque la constriction des vaisseaux sanguins.
Le syndrome de Raynaud primaire est généralement traité par un inhibiteur calcique, comme la nifédipine ou l’amlodipine. La prazosine peut aussi être efficace.
En cas de syndrome de Raynaud secondaire, les médecins traitent le trouble associé.
La sympathectomie, une intervention dans laquelle certains nerfs sympathiques, qui montent et descendent le long de la colonne vertébrale, peuvent être temporairement bloqués (par l’injection d’un médicament comme la lidocaïne), voire sectionnés, peut être utilisée pour soulager les symptômes du syndrome de Raynaud si le trouble devient progressivement invalidant et que les autres traitements ne sont pas efficaces. Cependant, même lorsque cette procédure est efficace, la rémission des symptômes peut ne durer que 1 à 2 ans. Cette procédure est généralement plus efficace pour traiter le syndrome de Raynaud primaire que le syndrome de Raynaud secondaire.
Informations supplémentaires
Les ressources suivantes, en anglais, peuvent être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de ces ressources.
American College of Rheumatology (Collège américain de rhumatologie) : Raynaud’s Phenomenon (phénomène de Raynaud) : Informations sur les symptômes et déclencheurs, et conseils pour les personnes atteintes du phénomène de Raynaud
Raynaud’s Association (Association de lutte contre le syndrome de Raynaud) : Fournit des informations et une sensibilisation sur le phénomène de Raynaud et un soutien pour les personnes qui en sont atteintes
Traitements vasculaires : Maladie de Raynaud : Informations générales sur les symptômes, les facteurs de risque, le diagnostic et le traitement de la maladie de Raynaud
