La cholangite biliaire primitive (CBP) est une inflammation qui se caractérise par une cicatrisation progressive des canaux biliaires intra-hépatiques. En fin de compte, les canaux sont obstrués, le foie devient cicatriciel et une cirrhose avec insuffisance hépatique se développe.
La cholangite biliaire primitive (CBP) provient probablement d’une réaction auto-immune.
Ce trouble cause souvent des démangeaisons, de la fatigue, une sécheresse buccale et oculaire et une jaunisse, mais certaines personnes n’ont pas de symptômes.
Une analyse de sang pour mesurer certains anticorps permet généralement de confirmer le diagnostic.
Le traitement consiste à soulager les symptômes, ralentir les lésions hépatiques et traiter les complications.
(Voir aussi Cirrhose du foie.)
La cholangite biliaire primitive (CBP) est plus fréquente chez les femmes âgées de 35 à 70 ans, mais elle peut survenir chez les deux sexes à tout âge. Elle a tendance à être familiale.
Le foie produit de la bile, un liquide collant, visqueux, jaune verdâtre qui contribue à la digestion. La bile permet également d’éliminer certains déchets (principalement la bilirubine et l’excès de cholestérol) et les produits de dégradation des médicaments de l’organisme. Les canaux biliaires sont de petits tubes qui transportent la bile du foie à la vésicule biliaire puis à l’intestin grêle. La cholangite biliaire primitive ne touche que les petits canaux biliaires à l’intérieur du foie et les cellules hépatiques proches de ces canaux biliaires. Un autre trouble inflammatoire des canaux biliaires, la cholangite sclérosante primitive, touche les canaux biliaires à l’intérieur et à l’extérieur du foie.
La cholangite biliaire primitive débute par l’inflammation des canaux biliaires. L’inflammation bloque le flux biliaire qui quitte le foie. Par conséquent, la bile reste dans les cellules hépatiques, causant une inflammation. Si l’atteinte inflammatoire est légère, le foie se répare souvent de lui-même en produisant de nouvelles cellules hépatiques et en les rattachant à la matrice de tissu conjonctif (structure interne) laissée par les cellules hépatiques lorsqu’elles meurent. À mesure que l’inflammation se répand, un réseau de tissu cicatriciel (fibrose) se développe à travers tout le foie. Le tissu cicatriciel n’accomplit aucune fonction et il peut déformer la structure interne du foie. Lorsque la fibrose et la déformation s’étendent, une cirrhose se développe.
Causes de la CBP
Bien que sa cause soit inconnue, la maladie est probablement d’origine auto-immune (le système immunitaire de la personne attaque les tissus de son propre organisme). La cholangite biliaire primitive survient souvent chez les personnes atteintes d’autres maladies auto-immunes, comme la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie, le syndrome de Sjögren ou la thyroïdite auto-immune.
Une cause auto-immune est aussi possible parce que plus de 95 % des personnes atteintes de CBP présentent certains anticorps anormaux dans leur sang. Ces anticorps attaquent les mitochondries (petites structures qui produisent l’énergie dans les cellules). Toutefois, ces anticorps ne participent pas à la destruction des canaux biliaires. Ce sont d’autres cellules immunitaires qui attaquent les canaux biliaires. On ne sait pas ce qui déclenche cette attaque, mais cela pourrait être l’exposition à un virus ou à une substance toxique.
Symptômes de la CBP
En général, la CBP débute très progressivement. Environ la moitié des personnes n’ont pas de symptômes au début.
Les premiers symptômes incluent souvent
Démangeaisons
Fatigue
Bouche et yeux secs
Les autres problèmes peuvent ne pas apparaître avant des mois ou des années :
La peau peut devenir sombre ou les nerfs peuvent être endommagés (neuropathie).
Les personnes peuvent ressentir une gêne en haut de l’abdomen.
La graisse s’accumule parfois en petites protubérances jaunes dans la peau (xanthome) ou les paupières (xanthélasma).
Une jaunisse (coloration jaunâtre de la peau et du blanc des yeux) peut se développer.
Du liquide peut s’accumuler dans l’abdomen (ascite) ou dans d’autres parties du corps, par exemple dans les chevilles et les pieds (œdème).
N’importe lesquels des symptômes et complications de la cirrhose peuvent finalement apparaître. Les graisses, notamment les vitamines liposolubles (A, D, E et K) sont souvent mal absorbées. Une mauvaise absorption de la vitamine D entraîne une ostéoporose, et une mauvaise absorption de la vitamine K accentue la tendance aux ecchymoses et aux saignements. Si l’organisme ne peut pas absorber les graisses, les selles peuvent être de couleur claire, molles, volumineuses, d’aspect huileux et inhabituellement nauséabondes (ce qu’on appelle une stéatorrhée).
Le foie et la rate peuvent augmenter de volume. Mais au fur et à mesure que la cicatrisation progresse, le foie rétrécit.
Diagnostic de la CBP
Tests de la fonction hépatique anormaux
Anticorps antimitochondries
Examens d’imagerie
Biopsie
Un médecin peut soupçonner la maladie chez les femmes d’âge moyen qui présentent des symptômes typiques, tels qu’une asthénie et des démangeaisons. Cependant, chez de nombreuses personnes, le trouble est découvert bien avant l’apparition des symptômes, parce que les résultats des analyses de sang de routine pour évaluer le foie sont anormaux.
À l’examen clinique, le médecin peut détecter à la palpation un foie dilaté et ferme (chez environ 25 % des personnes) ou une rate dilatée (chez environ 15 % des personnes).
Si une CBP est suspectée, les médecins effectuent des tests hépatiques, des examens d’imagerie et des analyses de sang pour détecter la présence d’anticorps contre les mitochondries.
Des examens d’imagerie sont réalisés pour détecter des anomalies ou des obstructions des canaux biliaires en dehors du foie. Ces examens comprennent l’imagerie par résonance magnétique (IRM) du système des canaux biliaires (cholangiopancréatographie par résonance magnétique, ou CPRM) et souvent l’échographie. Si les résultats de ces examens ne sont pas clairs, on peut effectuer une cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE). Pour cette procédure, une radiographie est réalisée après l’injection d’une substance visible à la radiographie (produit de contraste) par le biais d’une sonde à fibres optiques (endoscope) insérée par la bouche et d’un cathéter inséré dans les canaux biliaires. L’absence d’obstruction à l’extérieur du foie indique que le foie est le site de l’affection, ce qui par conséquent confirme le diagnostic de CBP.
Une biopsie hépatique (prélèvement d’un échantillon de tissu qui sera examiné au microscope) est généralement pratiquée pour confirmer le diagnostic. La biopsie permet également au médecin de déterminer l’avancement de la maladie (son stade).
Traitement de la CBP
Il n’existe pas de traitement connu. Le traitement comprend
Médicaments pour soulager les symptômes, principalement les démangeaisons
Acide ursodésoxycholique pour ralentir la progression des lésions hépatiques
L’acide obéticholique est utilisé si l’acide ursodésoxycholique n’est pas efficace
Traitement des complications
À terme, greffe de foie
Il ne faut pas consommer d’alcool. Les médicaments susceptibles d’endommager le foie sont arrêtés.
La cholestyramine peut soulager le prurit, comme le peuvent la rifampicine, la naltrexone (opioïde), la sertraline ou l’acide ursodésoxycholique accompagné de lumière ultraviolette.
L’acide ursodésoxycholique, surtout s’il est utilisé avant que la maladie soit à un stade avancé, réduit les dommages hépatiques, prolonge la vie et retarde la nécessité d’une greffe de foie. L’acide obéticholique s’est avéré améliorer les analyses de sang associées au foie chez de nombreuses personnes atteintes d’une CBP pour lesquelles l’acide ursodésoxycholique seul n’est pas efficace. Il ne doit pas être utilisé chez les personnes atteintes d’une cirrhose avancée, car il peut dégrader la fonction hépatique. Un fibrate comme le bézafibrate peut également être utilisé.
Des suppléments à base de calcium et de vitamine D sont nécessaires pour contribuer à prévenir l’ostéoporose ou ralentir sa progression. Les exercices en charge, les bisphosphonates ou le raloxifène peuvent également prévenir ou ralentir la progression de l’ostéoporose. Des suppléments de vitamines A, D, E et K peuvent être nécessaires pour corriger les carences vitaminiques. Les vitamines A, D et E peuvent se prendre par voie orale. La vitamine K est administrée par voie orale ou injection.
La greffe de foie est le meilleur traitement pour les malades à un stade avancé. Elle peut prolonger la vie. Après une greffe de foie, la CBP réapparaît chez certaines personnes, mais elle devient rarement sévère.
Pronostic de la CBP
La cholangite biliaire primitive est généralement d’évolution lente, bien que la vitesse de son évolution soit très variable. Les symptômes peuvent ne pas apparaître pendant 2 ans, voire jusqu’à 10 à 15 ans. Certaines personnes ont une aggravation rapide de la maladie dans un délai de 3 à 5 ans. Une fois les symptômes présents, l’espérance de vie est d’environ 10 ans. Certaines caractéristiques suggèrent que la maladie va progresser rapidement :
Aggravation rapide des symptômes
Âge avancé
Accumulation de liquide et autres symptômes de cirrhose
Présence d’une maladie auto-immune, telle que la polyarthrite rhumatoïde
Certains résultats anormaux des tests hépatiques
Une fois la jaunisse développée, le décès peut survenir en quelques mois.
Informations supplémentaires
Les ressources suivantes, en anglais, peuvent être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de ces ressources.
American Liver Foundation (Fondation américaine du foie) : Fournit des réponses aux questions fréquentes sur la transplantation hépatique ainsi qu’un lien vers le Centre d’information sur la transplantation hépatique avec donneur vivant de la fondation
organdonor.gov : Un site de la Health Resources & Services Administration (HRSA) qui explique tout, du fonctionnement du don d’organes à la manière de devenir donneur d’organes
Organ Procurement and Transplantation Network (OPTN, Réseau de collecte et de transplantation d’organes) : Partenariat entre des organismes publics et privés qui éduque les patients et met en relation tous les professionnels américains impliqués dans le don et la transplantation d’organes
UNOS Transplant Living : Informations destinées au grand public sur le fait de vivre avec un organe donné pour toutes les populations, y compris les enfants
United Network for Organ Sharing (UNOS) (Réseau uni pour le don d’organes) : Fournit un lien essentiel vers des informations et des ressources tout au long du processus de greffe d’organe
SRTR (Scientific Registry of Transplant Recipients [Registre scientifique des receveurs de greffes]) : Une autre ressource de l’HRSA, le SRTR, analyse les données liées à la transplantation et les diffuse via ce site Web ainsi que par le biais de l’OPTN
