Les tumeurs neuroendocrines se développent dans les cellules neuroendocrines, des cellules qui présentent des caractéristiques similaires aux cellules nerveuses et aux cellules productrices d’hormones. Les tumeurs neuroendocrines sont rares et peuvent se développer partout où des cellules productrices d’hormones sont présentes. La plupart des tumeurs neuroendocrines se développent dans le système digestif ou le pancréas. Certaines se développent dans les poumons ou dans les systèmes reproducteur ou urinaire.
Le système digestif se compose de la bouche, de la gorge, de l’œsophage, de l’estomac, de l’intestin grêle, du côlon (y compris l’appendice), du rectum et de l’anus. La fonction du système digestif est d’absorber les aliments, de les dégrader, d’extraire les nutriments, de les absorber dans l’organisme et d’éliminer les déchets. L’acide gastrique et diverses sécrétions digestives provenant du foie et du pancréas facilitent ce processus.
Les tumeurs neuroendocrines gastro-intestinales se développent le plus souvent dans l’intestin grêle, le côlon et l’appendice. Elles se développent généralement lentement, peuvent sécréter des hormones qui affectent la fonction intestinale et peuvent être non cancéreuses (bénignes) ou cancéreuses (malignes).
Le pancréas est un organe localisé dans la partie supérieure de l’abdomen. Il produit des sucs digestifs (notamment des enzymes) qui sont sécrétés dans les voies digestives. Le pancréas contient différents types de cellules. Ces cellules, appelées îlots de Langerhans, produisent plusieurs types d’hormones, dont l’insuline qui permet de contrôler la glycémie.
Les tumeurs neuroendocrines pancréatiques sont des tumeurs qui se développent à partir des îlots de Langerhans. Ces tumeurs peuvent ou non sécréter elles-mêmes des hormones et peuvent être ou non cancéreuses.
Il existe 2 types de tumeurs neuroendocrines gastro-intestinales et pancréatiques :
Fonctionnelles
Non fonctionnelles
Les tumeurs non fonctionnelles ne sécrètent pas d’hormones et ne sont pas cancéreuses. Ces tumeurs peuvent provoquer des symptômes en bloquant les voies biliaires ou l’intestin grêle, en saignant dans les voies gastro-intestinales ou en provoquant la formation d’une masse dans l’abdomen.
Les tumeurs fonctionnelles sécrètent de grandes quantités d’une hormone particulière, provoquant divers symptômes ou autres changements physiques. Certaines tumeurs fonctionnelles sont cancéreuses. Les hormones qui peuvent être sécrétées et leur type de tumeur incluent
Insuline (insulinome)
Gastrine (gastrinome)
Glucagon (glucagonome)
Peptide intestinal vasoactif (vipome)
Une sécrétion excessive de ces hormones peut également survenir dans une affection appelée néoplasie endocrinienne multiple.
Traitement des tumeurs neuroendocrines gastro-intestinales et pancréatiques
Chirurgie
Médicaments qui bloquent les effets hormonaux
Parfois, chimiothérapie
La plupart des tumeurs neuroendocrines gastro-intestinales et pancréatiques, qu’elles soient ou non fonctionnelles, sont traitées par ablation chirurgicale. Cependant, pour certaines petites tumeurs non fonctionnelles, les médecins peuvent les surveiller et ne pas les retirer par voie chirurgicale.
Les personnes présentant des tumeurs fonctionnelles qui ne peuvent pas être opérées (parce que la tumeur est trop petite ou que la chirurgie est trop risquée en raison des autres problèmes de santé de la personne) sont traitées avec des médicaments qui bloquent la production ou les actions des hormones (comme l’octréotide et le lanréotide). Ces médicaments peuvent également être efficaces pour ralentir la croissance tumorale chez les personnes présentant des tumeurs non fonctionnelles.
Les personnes atteintes d’une tumeur cancéreuse qui s’est propagée (métastases) sont généralement traitées par chimiothérapie.
