Le glucagonome est une tumeur neuroendocrine du pancréas qui entraîne la production de glucagon, l’hormone qui augmente le niveau de sucre (glucose) dans le sang, pouvant s’accompagner d’une éruption cutanée distinctive.
Les glucagonomes se développent dans les cellules du pancréas qui produisent du glucagon.
Les symptômes sont similaires à ceux causés par le diabète, notamment la perte de poids et une miction excessive.
Le diagnostic inclut des analyses de sang et des examens d’imagerie.
Le traitement consiste en une intervention chirurgicale et parfois une chimiothérapie.
Le glucagon est une hormone normalement sécrétée par le pancréas lorsque le taux de glycémie chute. Le glucagon stimule le foie pour dégrader les glucides stockés, ce qui augmente la glycémie.
Les glucagonomes sont un type de tumeur neuroendocrine pancréatique. La plupart des glucagonomes sont cancéreux (malins). Toutefois, de croissance lente, ils permettent aux patients de survivre souvent plus d’une quinzaine d’années après le diagnostic.
L’âge moyen de survenue des symptômes est de 50 ans. Environ 80 % des personnes porteuses de glucagonomes sont des femmes. Certaines des personnes affectées présentent une néoplasie endocrinienne multiple.
Symptômes du glucagonome
Des taux élevés de glucagon dans le sang provoquent les mêmes symptômes que le diabète, notamment une perte de poids et des mictions fréquentes.
Par ailleurs, de nombreuses personnes atteintes d’un glucagonome présentent les caractéristiques typiques sont une éruption cutanée chronique de couleur rouge brunâtre (érythème nécrolytique migrant) et une langue lisse brillante, de couleur vive rouge-orange. Chez les personnes à la peau foncée, les bouffées de chaleur peuvent provoquer un rougissement de la peau ou un assombrissement de celle-ci. La bouche peut également présenter des fissures aux commissures des lèvres. L’éruption cutanée de type squameux commence dans l’aine et se propage vers les fesses, les avant-bras, les mains, les pieds et les jambes.
Diagnostic du glucagonome
Analyses de sang
Examens d’imagerie
Le diagnostic de glucagonome est établi en identifiant des taux élevés de glucagon dans le sang.
Les médecins localisent ensuite la tumeur en réalisant une tomodensitométrie (TDM) de l’abdomen suivie par une échographie endoscopique. On peut recourir à une imagerie par résonance magnétique (IRM) ou une tomographie par émission de positons (TEP) si la TDM ne révèle pas de tumeur.
Traitement du glucagonome
Ablation chirurgicale
Parfois, chimiothérapie
Octréotide ou lanréotide
Théoriquement, la tumeur est enlevée chirurgicalement, ce qui élimine tous les symptômes. Cependant, si l’ablation n’est pas possible ou si la tumeur s’est propagée, une chimiothérapie peut être administrée. La chimiothérapie peut réduire le taux de glucagon et atténuer les symptômes. Cependant, il n’a pas été démontré que la chimiothérapie améliore le taux de survie.
L’octréotide ou le lanréotide, médicament utilisé pour réduire les taux de glucagon, peut permettre d’éliminer l’éruption cutanée et de rétablir l’appétit, favorisant ainsi la prise de poids. Cependant, l’octréotide et le lanréotide peuvent faire augmenter encore plus la glycémie.
Le zinc pris par voie orale, appliqué sous forme de pommade ou administré dans une veine (voie intraveineuse), peut également être utilisé pour traiter l’éruption cutanée. Parfois, l’éruption est traitée par des aminoacides ou des acides gras, administrés par voie intraveineuse.
