Le syndrome de Sjögren est une maladie rhumatismale systémique chronique. Il se caractérise par une sécheresse excessive des yeux, de la bouche et des autres muqueuses.
Les globules blancs endommagent les glandes qui produisent l’humidité. D’autres organes sont parfois endommagés.
La sécheresse buccale et la sécheresse oculaire sont les signes caractéristiques de ce syndrome.
Des critères établis peuvent être utilisés pour poser le diagnostic, et des examens peuvent être réalisés pour mesurer la production de larmes et de salive et évaluer la présence d’anticorps anormaux dans le sang.
Généralement, des mesures visant à préserver l’humidité des surfaces telles que les yeux et la bouche suffisent, mais parfois l’hydroxychloroquine ou le méthotrexate sont utiles pour les problèmes cutanés ou articulaires.
Parfois, lorsque les organes internes sont sévèrement touchés, des corticoïdes ou, pour certains symptômes, du rituximab, peuvent être administrés.
La cause du syndrome de Sjögren est inconnue, mais il est considéré comme une maladie auto-immune. Dans une maladie auto-immune, les anticorps ou les cellules produits par l’organisme attaquent ses propres tissus.
Le syndrome de Sjögren est surtout fréquent chez les femmes d’âge moyen. Certaines personnes atteintes de ce syndrome présentent également d’autres maladies auto-immunes, comme la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique, la sclérose systémique, la connectivite mixte, la thyroïdite d’Hashimoto, la cirrhose biliaire primitive et l’hépatite chronique auto-immune.
Dans le syndrome de Sjögren, les globules blancs attaquent et lèsent les glandes qui produisent l’humidité, comme les glandes salivaires dans la bouche et les glandes lacrymales dans les yeux, ce qui entraîne une sécheresse buccale et une sécheresse oculaire. La peau et les autres surfaces humides du corps (muqueuses), telles que le nez, la gorge, le tube digestif, le larynx, la trachée, les voies respiratoires des poumons, la vulve et le vagin, peuvent également s’assécher.
Symptômes du syndrome de Sjögren
Chez certaines personnes, seuls la bouche ou les yeux sont secs (complexe sicca ou sicca syndrome). La sécheresse oculaire peut endommager sévèrement la cornée, donnant lieu à une sensation de poussière ou d’irritation, et le manque de larmes peut provoquer une atteinte permanente de l’œil. Une production de salive insuffisante (xérostomie) dans la bouche peut entraîner une altération du goût et de l’odorat, rendre douloureuses la prise d’aliments et la déglutition et provoquer la formation de caries et de calculs des glandes salivaires. Des brûlures buccales peuvent également être présentes et révéler parfois une infection à levures.
JAMES STEVENSON/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Chez d’autres personnes, de nombreux organes peuvent être atteints. Le syndrome de Sjögren peut assécher la peau et les muqueuses tapissant le nez, la gorge, le tube digestif, le larynx, la trachée, les voies aériennes pulmonaires, la vulve et le vagin. La sécheresse de la vulve et du vagin peut rendre les rapports sexuels douloureux. La sécheresse de la trachée peut provoquer une toux et des problèmes au niveau du fonctionnement des cordes vocales. Les nerfs, les poumons et les autres tissus peuvent être affectés par l’inflammation.
Les glandes salivaires des joues (parotides) augmentent de volume et deviennent légèrement sensibles chez environ un tiers des personnes. Une glande peut grossir plus que l’autre, ce qui peut indiquer une tumeur ou un autre trouble.
Une inflammation articulaire (arthrite) survient chez près de 20 % des personnes et touche les mêmes articulations que la polyarthrite rhumatoïde. Mais l’inflammation articulaire du syndrome de Sjögren tend à être moins intense et n’est généralement pas destructrice.
Le volume des ganglions lymphatiques peut augmenter dans tout l’organisme. Les lymphomes, qui sont des cancers du système lymphatique, peuvent se développer, et les personnes sont exposées à un risque accru de développer un lymphome non hodgkinien par rapport aux personnes qui ne souffrent pas du syndrome de Sjögren.
Les éruptions cutanées, les lésions rénales, les problèmes pulmonaires, la pancréatite et la vascularite sont d’autres manifestations du syndrome de Sjögren. Le syndrome de Raynaud (dans le cadre duquel les doigts blanchissent brusquement avec des fourmillements ou un engourdissement en réponse au froid ou à une émotion) peut également se développer.
Une alopécie (perte de cheveux) est également possible.
La fatigue est fréquente chez les personnes atteintes du syndrome de Sjögren.
Diagnostic du syndrome de Sjögren
Critères établis
Analyses des larmes et de la salive
Analyses de sang
Même si la sensation de sécheresse buccale ou oculaire est fréquente, elle peut indiquer la présence d’un syndrome de Sjögren lorsqu’elle s’accompagne d’une inflammation articulaire, d’une augmentation de volume des glandes salivaires, d’une attente des nerfs, de certaines éruptions cutanées ou d’atteintes rénales. Des critères établis et différents examens peuvent aider le médecin à diagnostiquer le syndrome de Sjögren et à le différencier des autres maladies qui présentent des symptômes similaires.
Le diagnostic se base sur toutes les informations rassemblées par les médecins, notamment les symptômes, les résultats d’examen clinique et les résultats de toutes les analyses.
Critères établis
Les médecins peuvent utiliser un ensemble établi de critères pour poser le diagnostic de syndrome de Sjögren. Avant de pouvoir appliquer les critères, les médecins posent tout d’abord des questions et réalisent un examen clinique afin de déterminer si les personnes présentent des symptômes oculaires ou buccaux. Les médecins peuvent ensuite appliquer les critères aux personnes présentant au moins l’un de ces symptômes de sécheresse oculaire ou buccale :
Symptômes oculaires : sécheresse oculaire gênante persistante tous les jours depuis 3 mois ou plus, sensation fréquente d’avoir du sable ou des graviers dans les yeux, ou utilisation de larmes artificielles au moins 3 fois par jour.
Symptômes buccaux : sensation de sécheresse buccale tous les jours depuis 3 mois ou utilisation de liquides pour avaler les aliments secs tous les jours.
Lorsqu’un symptôme oculaire ou buccal est diagnostiqué, les médecins utilisent les critères pour déterminer si les personnes ont d’autres symptômes étayant le diagnostic de syndrome de Sjögren. Les médecins utilisent également les critères pour exclure d’autres affections. Cependant, certaines personnes atteintes du syndrome de Sjögren ne remplissent pas les critères stricts ci-dessus pour les symptômes oculaires ou buccaux.
Analyses des larmes et de la salive
Un médecin peut évaluer la quantité de larmes produites par une personne en positionnant une bandelette de papier filtre sous chacune de ses paupières inférieures et en mesurant le nombre de graduations humidifiées (test de Schirmer). Une personne présentant un syndrome de Sjögren produit moins du tiers de la quantité normale de larmes. Un ophtalmologiste (médecin spécialisé dans l’évaluation et le traitement des troubles oculaires) peut rechercher des lésions de la surface de l’œil.
Des examens plus élaborés pour évaluer la production de salive peuvent être réalisés, et le médecin peut prescrire des examens en imagerie ou le prélèvement de tissu des glandes salivaires pour examen et analyse (biopsie).
Analyses de sang
Les analyses de sang peuvent détecter des anticorps anormaux, notamment les anticorps antinucléaires (AAN), les anticorps anti-Ro/SSA, les anticorps anti-La/SS-B et le facteur rhumatoïde. La vitesse de sédimentation (VS), un examen mesurant la vitesse à laquelle les globules rouges se déposent au fond d’une éprouvette de sang, est élevée chez plus de 70 % des personnes atteintes du syndrome de Sjögren. Près de 33 % des personnes présentent une diminution du nombre de globules rouges (anémie) et jusqu’à 25 % présentent une diminution de certains types de globules blancs (leucopénie).
Bien que les résultats des analyses de sang puissent aider les médecins à diagnostiquer le syndrome de Sjögren, ils ne peuvent pas confirmer à eux seuls le diagnostic, car parfois, les anomalies qu’ils détectent sont présentes chez les personnes en bonne santé ou chez des personnes atteintes d’autres affections.
Traitement du syndrome de Sjögren
Mesures visant à soulager la sécheresse
Hydroxychloroquine, méthotrexate, ou les deux pour les symptômes articulaires et cutanés
Corticoïdes ou rituximab pour les symptômes sévères dus à des lésions au niveau d’organes internes ou à des complications au niveau du sang
Il n’existe pas de traitement curatif du syndrome de Sjögren, mais les symptômes peuvent être soulagés.
La sécheresse oculaire peut être traitée avec des larmes artificielles le jour et une solution lubrifiante la nuit. Des gouttes oculaires contenant de la ciclosporine ou un corticoïde, sur ordonnance, peuvent également être utilisées. Des protections peuvent être posées sur les côtés des lunettes pour protéger les yeux de l’air et du vent, réduisant ainsi l’évaporation des larmes. On peut pratiquer une intervention chirurgicale simple appelée occlusion ponctuelle. Lors de cette intervention, un ophtalmologiste insère de petits bouchons dans les conduits lacrymaux dans le coin de la paupière inférieure afin que les larmes de la personne restent plus longtemps dans l’œil.
La sécheresse buccale peut être soulagée en buvant de manière continue des liquides, en mâchant des gommes sans sucre ou en effectuant des bains de bouche. Les médicaments qui réduisent la quantité de salive, comme les décongestionnants, les antidépresseurs et les antihistaminiques, doivent être évités, car ils peuvent aggraver la sécheresse buccale. La pilocarpine ou la céviméline peuvent aider à stimuler la production de salive. Une hygiène dentaire très méticuleuse et des visites fréquentes chez le dentiste peuvent réduire caries et déchaussement.
La douleur et le gonflement des glandes salivaires peuvent être traités par des antalgiques et des compresses chaudes. Les médecins évacuent les calculs dans les glandes salivaires.
L’utilisation d’un lubrifiant vaginal peut réduire très efficacement les douleurs causées par les relations sexuelles. Des crèmes hydratantes peuvent être utilisées pour soulager la sécheresse cutanée.
Des médicaments antipaludéens (tels que l’hydroxychloroquine) peuvent être administrés pour traiter les symptômes articulaires. Le méthotrexate peut également être administré (seul ou en association avec des médicaments antipaludéens) lorsque les antipaludéens ne soulagent pas efficacement les symptômes articulaires ou musculaires.
Lorsque les symptômes dus à l’atteinte des organes internes sont sévères, des corticoïdes (tels que la prednisone) ou du rituximab peuvent être administrés.
Le syndrome de Sjögren, qui survient en association avec d’autres maladies auto-immunes, comme le lupus, la polyarthrite rhumatoïde et la sclérose systémique, est appelé syndrome de Sjögren secondaire. Les personnes atteintes du syndrome de Sjögren secondaire reçoivent un traitement supplémentaire pour l’autre maladie.
Il n’existe pas de traitement clairement efficace contre la fatigue chez les personnes atteintes du syndrome de Sjögren.
Pronostic du syndrome de Sjögren
Le pronostic est généralement favorable. L’état de santé général et l’espérance de vie ne sont généralement pas affectés chez les personnes dont les seuls symptômes sont la sécheresse oculaire et buccale.
Cependant, le décès survient parfois si les poumons sont très endommagés et, rarement, si une insuffisance rénale ou un lymphome se développe.
Informations supplémentaires
Les ressources en anglais suivantes pourraient vous être utiles. Veuillez noter que le Manuel n’est pas responsable du contenu de cette ressource.
Sjögren’s Foundation : Fournit des informations sur la vie avec le syndrome de Sjögren
