Le syndrome de Goodpasture est une maladie auto-immune peu fréquente qui se manifeste par des hémorragies pulmonaires et une insuffisance rénale progressive.
La personne présente généralement une difficulté respiratoire et peut présenter une toux sanguinolente.
Des analyses de laboratoire sur des échantillons de sang et d’urine et une imagerie du thorax sont nécessaires pour confirmer le diagnostic.
Des corticoïdes et du cyclophosphamide (médicament de chimiothérapie) sont administrés, et une plasmaphérèse est pratiquée, pour tenter de préserver les fonctions rénales et pulmonaires de lésions irréversibles.
Une fonction importante du système immunitaire est de lutter contre les infections. À cette fin, le système immunitaire reconnaît les micro-organismes comme étant étrangers à la personne et produit des protéines (anticorps) qui se lient aux micro-organismes de manière à pouvoir les éliminer de l’organisme. Dans les maladies auto-immunes, l’organisme réagit à tort contre les propres tissus de la personne comme s’ils étaient étrangers. Dans les maladies auto-immunes qui affectent les poumons, le système immunitaire attaque et endommage le tissu pulmonaire. Les maladies auto-immunes qui touchent les poumons touchent également souvent d’autres organes, en particulier les reins.
Un syndrome est un groupe de symptômes et d’autres anomalies qui surviennent au même moment, mais qui peuvent être causés par plusieurs troubles différents (voire par d’autres syndromes). Le syndrome de Goodpasture est une maladie auto-immune qui cause typiquement des lésions rénales et une hémorragie alvéolaire diffuse (syndrome pneumorénal). Parfois, le syndrome de Goodpasture affecte seulement soit les reins, soit les poumons.
Le syndrome de Goodpasture touche des personnes qui semblent génétiquement prédisposées. Chez ces personnes, les substances présentes dans l’environnement, comme la fumée de tabac et, plus rarement, certains solvants ou une infection respiratoire virale peuvent les amener à produire des anticorps qui réagissent et essayent de détruire certaines parties de leur propre organisme. Ces anticorps provoquent en général des lésions aux minuscules sacs d’air (alvéoles) et aux capillaires des poumons, ainsi qu’à l’appareil de filtration des reins. Les anticorps déclenchent une inflammation qui affecte les poumons et les reins.
Symptômes du syndrome de Goodpasture
Les symptômes du syndrome de Goodpasture peuvent inclure :
Présence de sang dans les urines
Toux
Toux sanglante (hémoptysie)
Fatigue
Fièvre
Essoufflement
Perte de poids non souhaitée
La fatigue et la pâleur peuvent être des symptômes de l’anémie qui résulte de la perte de sang. Certaines personnes peuvent présenter un gonflement (œdème) des jambes en raison de l’atteinte rénale.
Les symptômes peuvent s’aggraver rapidement. Il arrive que les symptômes soient assez sévères pour causer une défaillance pulmonaire et la personne peut alors éprouver de sérieuses difficultés à respirer, s’étouffer et présenter une décoloration bleutée, pâle ou grisâtre de la peau (cyanose). En cas de défaillance pulmonaire, les tissus de l’organisme ne reçoivent plus assez d’oxygène et la personne peut mourir.
La personne peut perdre de grandes quantités de sang. En même temps, une insuffisance rénale grave peut se développer rapidement.
Des symptômes liés au saignement dans les poumons peuvent apparaître des semaines, voire des années, avant les symptômes liés à l’atteinte rénale.
Diagnostic du syndrome de Goodpasture
Imagerie thoracique
Parfois, insertion d’une sonde souple à fibres optiques dans les poumons (bronchoscopie) accompagnée d’un lavage avec du liquide (lavage broncho-alvéolaire)
Analyses de sang et d’urine
Biopsie de tissu rénal
Chez de nombreuses personnes présentant des symptômes liés à une maladie pulmonaire, une imagerie thoracique est réalisée. Si la présence de saignements pulmonaires ne ressort pas clairement des symptômes et des observations sur l’imagerie du thorax (par exemple, si la personne ne présente pas de toux sanglante), le médecin peut devoir insérer une sonde souple à fibres optiques dans les poumons (bronchoscopie) et procéder à un lavage des poumons avec du liquide (lavage broncho-alvéolaire).
Les analyses d’urine révèlent la présence de sang et de protéines. Les analyses de sang montrent souvent une anémie.
Les tests biologiques révèlent les anticorps caractéristiques dans le sang.
Habituellement, les médecins prélèvent un petit fragment de tissu rénal (biopsie rénale) à des fins d’analyse. L’échantillon révèle des dépôts microscopiques d’anticorps caractéristiques de la maladie.
Traitement du syndrome de Goodpasture
Procédure pour retirer les anticorps indésirables du sang (échange plasmatique)
Corticoïdes (tels que méthylprednisolone) et cyclophosphamide administrés par voie veineuse (intraveineuse)
Parfois, dialyse ou greffe de rein
Le syndrome de Goodpasture peut très rapidement évoluer vers une insuffisance respiratoire sévère, une insuffisance rénale terminale et la mort.
La personne fait l’objet d’une plasmaphérèse, procédure dans laquelle les anticorps indésirables sont retirés du sang.
De fortes doses de corticoïdes et de cyclophosphamide sont administrées par voie intraveineuse pour supprimer l’activité du système immunitaire. Le rituximab, un autre médicament supprimant le système immunitaire, est parfois utilisé chez les personnes présentant des effets secondaires sévères liés à la prise de cyclophosphamide.
L’utilisation précoce de cette association de traitements permet de préserver les fonctions rénale et pulmonaire. Une fois qu’elles se sont produites, les lésions aux reins sont généralement irréversibles et la personne peut avoir besoin d’une dialyse ou d’une transplantation rénale.
Dans de nombreux cas, les personnes peuvent avoir besoin de traitements symptomatiques pendant l’évolution de la maladie. Par exemple, on peut donner aux personnes une supplémentation en oxygène ou les aider à respirer (au moyen d’un respirateur mécanique) pendant un certain temps. Des transfusions de sang ou de produits du sang peuvent également être nécessaires.
Informations supplémentaires
Les ressources en anglais suivantes pourraient vous être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de cette ressource.
National Kidney Foundation : Syndrome de Goodpasture : Informations générales sur le syndrome de Goodpasture, y compris les symptômes et les complications, le diagnostic, le traitement et des informations supplémentaires sur les soins auto-administrés
