Le syndrome pneumorénal combine une hémorragie alvéolaire diffuse (saignement récurrent ou persistant dans les poumons) et une glomérulonéphrite (lésions des vaisseaux sanguins microscopiques dans les reins, s’accompagnant d’un gonflement du corps, d’une hypertension artérielle et de la présence de globules rouges dans l’urine).
Les syndromes pneumorénaux sont presque toujours causés par une maladie auto-immune.
Les examens diagnostiques consistent en une analyse d’urine, des analyses de sang pour détecter certaines protéines (anticorps) indiquant que l’organisme réagit contre ses propres tissus, et parfois une analyse de tissus provenant d’un poumon ou d’un rein.
Le traitement nécessite des corticoïdes et souvent du cyclophosphamide (un médicament de chimiothérapie) ou du rituximab et d’autres médicaments qui suppriment le système immunitaire de l’organisme.
Une fonction importante du système immunitaire est de lutter contre les infections. À cette fin, le système immunitaire reconnaît les micro-organismes comme étant étrangers à la personne et produit des protéines (anticorps) qui se lient aux micro-organismes de manière à pouvoir les éliminer de l’organisme. Dans les maladies auto-immunes, l’organisme réagit à tort contre les propres tissus de la personne comme s’ils étaient étrangers. Dans les maladies auto-immunes qui affectent les poumons, le système immunitaire attaque et endommage le tissu pulmonaire. Les maladies auto-immunes qui touchent les poumons touchent souvent d’autres organes, comme les reins.
Le syndrome pneumorénal est un syndrome, plutôt qu’un trouble spécifique. Un syndrome est un groupe de symptômes et d’autres anomalies qui surviennent au même moment, mais qui peuvent être causés par plusieurs troubles différents, voire par d’autres syndromes. Le syndrome pneumorénal implique un trouble pulmonaire appelé hémorragie alvéolaire diffuse, provenant de lésions répandues des petits vaisseaux sanguins qui irriguent les poumons, ce qui entraîne une accumulation de sang dans les minuscules sacs d’air du poumon (alvéoles). Les personnes présentent également un problème rénal appelé glomérulonéphrite, qui est un trouble des glomérules (pelotes de vaisseaux sanguins microscopiques dans les reins avec de petits pores à travers lesquels le sang est filtré). La glomérulonéphrite se caractérise par un gonflement (œdème) au niveau des tissus corporels, une hypertension artérielle et la présence de globules rouges dans l’urine.
Causes du syndrome pneumorénal
Le syndrome pneumorénal peut être causé par divers troubles.
Les causes les plus fréquentes du syndrome pneumorénal sont les maladies auto-immunes, telles que :
Lupus érythémateux systémique (lupus)
Causes auto-immunes moins fréquentes :
Troubles qui provoquent une inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite)
Cryoglobulinémie mixte essentielle
Sclérose systémique (sclérodermie)
Symptômes du syndrome pneumorénal
Les symptômes peuvent comprendre
Présence de sang dans les urines
Gonflement (œdème) du corps
Toux (généralement toux sanglante)
Gêne respiratoire
Fièvre
Il arrive que les symptômes soient assez sévères pour causer une défaillance pulmonaire (insuffisance respiratoire) et la personne peut alors éprouver de sérieuses difficultés à respirer et présenter une décoloration bleutée, pâle ou grisâtre de la peau (cyanose). En cas de défaillance pulmonaire, les tissus de l’organisme ne reçoivent plus assez d’oxygène et la personne peut mourir.
L’atteinte rénale entraîne la présence de sang dans les urines, mais si la quantité est très petite, le sang peut ne pas être visible. L’atteinte rénale cause aussi une augmentation de la tension artérielle. Il se peut que les symptômes associés aux poumons et aux reins ne se manifestent pas en même temps.
Parfois, la maladie peut présenter des poussées soudaines.
Diagnostic du syndrome pneumorénal
Analyses de sang et d’urine
Imagerie thoracique
Insertion d’une sonde souple à fibres optiques dans les poumons (bronchoscopie) accompagnée d’un lavage avec du liquide (lavage broncho-alvéolaire)
Parfois, une procédure pour retirer un petit fragment de tissu pulmonaire ou rénal en vue d’une analyse (biopsie)
Pour diagnostiquer un syndrome pneumorénal, il faut qu’il y ait simultanément une hémorragie récurrente ou persistante dans les poumons (comme dans l’hémorragie alvéolaire diffuse) et une atteinte rénale (glomérulonéphrite).
Les médecins peuvent souvent diagnostiquer une hémorragie alvéolaire diffuse d’après les symptômes de la personne et les observations sur une imagerie du thorax. Si le diagnostic ne ressort pas clairement des symptômes et des observations sur la radiographie du thorax (par exemple, si la personne ne présente pas de toux sanglante), le médecin peut devoir insérer une sonde souple à fibres optiques dans les poumons (bronchoscopie) et procéder à un lavage des poumons avec du liquide (lavage broncho-alvéolaire) afin de détecter du sang.
Le taux de globules rouges dans le sang est mesuré pour vérifier s’il y a une anémie.
La glomérulonéphrite est diagnostiquée d’après les symptômes, l’analyse d’urine et les tests sanguins de la fonction rénale.
Lorsqu’un syndrome pneumorénal est diagnostiqué, les médecins essayent d’en déterminer la cause. Ils demandent que des tests sanguins soient effectués pour détecter des anticorps dirigés contre les tissus de la personne (appelés auto-anticorps). Si les résultats des tests ne révèlent pas la cause, les médecins peuvent devoir prélever un petit morceau de tissu pulmonaire ou rénal aux fins d’analyse (biopsie).
Traitement du syndrome pneumorénal
Corticoïdes (comme la prednisone)
Parfois, cyclophosphamide (médicament de chimiothérapie) ou d’autres médicaments qui inhibent le système immunitaire, comme le rituximab
Procédure pour retirer les anticorps indésirables du sang (appelée échange plasmatique)
Dans la plupart des cas, le syndrome pneumorénal est causé par une maladie auto-immune, et le traitement nécessite typiquement des corticoïdes (comme la prednisone) à haute dose pour supprimer le système immunitaire. Si la personne est très malade, on lui administre souvent aussi du cyclophosphamide pour supprimer davantage le système immunitaire. Le rituximab peut être utilisé à la place du cyclophosphamide.
La plasmaphérèse, procédure dans laquelle les anticorps indésirables sont retirés du sang, peut se révéler utile.
Beaucoup de personnes ont besoin de soins d’accompagnement jusqu’à ce que l’intensité de la maladie diminue. Par exemple, on peut donner aux personnes une supplémentation en oxygène ou les mettre sous respirateur mécanique pendant un certain temps. Des transfusions sanguines peuvent également être nécessaires. Si l’insuffisance rénale s’aggrave, on peut être amené à réaliser une dialyse ou une transplantation rénale.
