Dans la résistance à l’argininevasopressine (anciennement connue sous le nom de diabète insipide néphrogénique), les reins produisent une grande quantité d’urine diluée, parce que les tubules rénaux ne sont pas sensibles à la vasopressine (hormone antidiurétique) et ne peuvent pas réabsorber l’eau filtrée dans l’organisme.
Souvent, la résistance à l’argininevasopressine est héréditaire, mais elle peut être provoquée par des médicaments ou des troubles affectant les reins.
Les symptômes comprennent une soif excessive et l’excrétion de quantités importantes d’urine.
Le diagnostic de la résistance à l’argininevasopressine repose sur des analyses de sang et d’urine.
La prise de grandes quantités d’eau évite la déshydratation.
Pour traiter la résistance à l’argininevasopressine, les personnes réduisent la consommation de sel dans leur alimentation et prennent parfois des médicaments pour réduire la quantité d’urine excrétée.
(Voir aussi Présentation des troubles tubulaires du rein.)
On peut présenter une résistance à l’arginine vasopressine ou un déficit en arginine vasopressine :
Dans la résistance à l’argininevasopressine, les reins ne répondent pas à la vasopressine (hormone antidiurétique) ; par conséquent, ils continuent d’éliminer de grandes quantités d’urine diluée.
En cas de déficit en arginine vasopressine (auparavant appelé diabète insipide central), qui est plus courant, l’hypophyse ne sécrète pas de vasopressine.
Causes de la résistance à l’argininevasopressine
Normalement, les reins adaptent la concentration de l’urine en fonction des besoins de l’organisme. Les reins réalisent cette adaptation en réponse au taux de vasopressine dans le sang. La vasopressine, sécrétée par l’hypophyse, signale aux reins de retenir l’eau et de concentrer l’urine. Dans la résistance à l’argininevasopressine, les reins ne répondent pas au signal.
La résistance à l’argininevasopressine peut être
Héréditaire
Acquis
Résistance héréditaire à l’argininevasopressine
Dans la résistance héréditaire à l’argininevasopressine, le gène généralement responsable du trouble est récessif et localisé sur le chromosome X, l’un des deux chromosomes sexuels, de sorte que, en général, seules les personnes de sexe masculin développent la symptomatologie. Cependant, les femmes porteuses du gène peuvent transmettre la maladie à leurs enfants de sexe masculin. Dans de rares cas, un autre gène anormal peut provoquer une résistance à l’argininevasopressine chez les hommes et les femmes.
Résistance acquise à l’argininevasopressine
Dans la forme acquise, la résistance à l’argininevasopressine peut être provoquée par certains médicaments qui bloquent l’action de la vasopressine, comme le lithium.
La résistance à l’argininevasopressine peut également se manifester si le rein est atteint par des troubles tels que la polykystose rénale, la drépanocytose, le rein médullaire en éponge, des infections (pyélonéphrite) graves, l’amylose, le syndrome de Sjögren et certains cancers (par exemple, sarcome ou myélome).
De plus, des taux élevés de calcium ou des taux faibles de potassium dans le sang, en particulier s’ils sont persistants, bloquent partiellement l’action de la vasopressine.
Parfois, la cause de ces malformations est inconnue.
Symptômes de la résistance à l’argininevasopressine
Les symptômes de la résistance à l’argininevasopressine sont les suivants
Soif excessive (polydipsie)
Excrétion de grands volumes d’urine diluée (polyurie)
Les personnes peuvent éliminer de 3 à 20 litres d’urine par jour.
Lorsque la résistance à l’argininevasopressine est héréditaire, les symptômes apparaissent généralement peu après la naissance. Les nourrissons peuvent gravement se déshydrater car ils ne peuvent pas exprimer leur soif. Ils peuvent présenter une fièvre élevée, accompagnée de vomissements et de convulsions.
Les adultes âgés atteints de démence sont également plus susceptibles de se déshydrater car eux aussi peuvent être incapables d’exprimer leur soif.
Diagnostic de la résistance à l’argininevasopressine
Analyses de sang
Analyses d’urine
Les examens biologiques montrent des taux élevés de sodium dans le sang et une urine très diluée. Les médecins peuvent avoir recours à un test de restriction hydrique pour poser le diagnostic.
Traitement de la résistance à l’argininevasopressine
Consommation d’eau adéquate
Alimentation et médicaments pour diminuer le volume d’urine
Pour prévenir la déshydratation, les personnes qui ont une résistance à l’argininevasopressine doivent boire une quantité adéquate d’eau dès qu’elles ont soif. De l’eau doit être fréquemment administrée aux nourrissons, aux jeunes enfants et aux adultes âgés très malades. Les personnes qui boivent suffisamment d’eau ont peu de risques de se déshydrater, mais l’absence de consommation d’eau pendant quelques heures peut induire une déshydratation sévère.
Un régime pauvre en sel et en protéines peut s’avérer utile.
Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et les diurétiques thiazidiques sont parfois utilisés dans le traitement de ce trouble. Les AINS et les diurétiques thiazidiques agissent par plusieurs mécanismes qui augmentent les quantités de sodium et d’eau réabsorbées par les reins. Ces changements induisent une diminution des volumes d’urine.
Pronostic de la résistance à l’argininevasopressine
Le pronostic est favorable si la résistance à l’argininevasopressine est diagnostiquée avant que la personne ne souffre d’épisodes sévères de déshydratation.
Cependant, avec un traitement, les nourrissons atteints de ce trouble auront le plus souvent un développement normal. Cependant, si la résistance héréditaire à l’argininevasopressine n’est pas rapidement diagnostiquée et traitée, des lésions cérébrales peuvent se produire, ce qui entraîne un déficit mental permanent pour les nourrissons. Des épisodes fréquents de déshydratation peuvent également retarder le développement physique.
Pour les cas dans lesquels le trouble n’est pas héréditaire, le traitement de la pathologie sous-jacente favorise généralement un retour à la normale de la fonction rénale.
Informations supplémentaires
Les ressources en anglais suivantes pourraient vous être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de cette ressource.
National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK ; Institut national américain du diabète et des maladies digestives et rénales) : Fournit un aperçu des recherches en cours, des informations sur la santé des consommateurs en anglais et en espagnol, un blog et des programmes de santé communautaire et de sensibilisation.
