La maladie de Ménière est un trouble de l'oreille interne qui entraîne des vertiges, des nausées, une perte de l'audition neurosensorielle fluctuante et des acouphènes. Il n'y a pas de test diagnostique fiable. Les vertiges et des nausées sont traités de façon symptomatique par des anticholinergiques ou des benzodiazépines lors de crises aiguës. Les diurétiques et un régime alimentaire pauvre en sel, la première ligne du traitement, diminuent souvent la fréquence et la gravité des épisodes. Dans les cas graves ou réfractaires, une aréflexie vestibulaire peut être obtenue avec de la gentamicine en administration locale ou une intervention chirurgicale.
Dans la maladie de Ménière, les modifications de la pression et du volume de l'endolymphe labyrinthique affectent la fonction de l'oreille interne. L'étiologie de l'augmentation du liquide endolymphatique est inconnue. Les facteurs de risque comprennent des antécédents familiaux de maladie de Ménière, des maladies auto-immunes préexistantes, des allergies, des traumatismes crâniens ou de l'oreille et, de façon très rare, la syphilis. Le pic d'incidence est entre 20 et 50 ans.
Le syndrome de Ménière correspond à la triade vertiges, acouphènes et perte auditive non causée par l'accumulation de liquide endolymphatique (p. ex., anomalies congénitales).
Symptomatologie de la maladie de Ménière
Les patients qui ont une maladie de Ménière ont des crises soudaines de vertige qui durent habituellement de 20 minutes à 12 heures; rarement, les crises durent jusqu'à 24 heures. Habituellement, des nausées et des vomissements sont également présents. D'autres symptômes comprennent la diaphorèse, la diarrhée et l'instabilité de la marche.
L'acouphène dans l'oreille touchée peut être constant ou intermittent, sous forme de sifflement, de bourdonnement ou de ronflement; il n'est pas lié à la position ou au mouvement.
La surdité, touchant généralement les basses fréquences, fait suite à l'attaque. Avant et pendant un épisode, la plupart des patients ressentent une sensation de plénitude ou de pression et une hyperacousie (sensibilité aux sons forts) dans l'oreille affectée. Chez la majorité des patients, une seule oreille est affectée.
Au début, les symptômes disparaissent entre les crises; les périodes libres de symptômes peuvent durer > 1 an. À mesure que la maladie progresse, cependant, le déficit auditif fluctue, mais finalement persiste et s'aggrave progressivement, et les acouphènes peuvent être constants, même entre les crises.
Diagnostic de la maladie de Ménière
Bilan clinique
Audiogramme et IRM rehaussée au gadolinium pour exclure d'autres causes
Le diagnostic de la maladie de Ménière est établi cliniquement. L'association simultanée d'une perte auditive neurosensorielle fluctuante pour les basses fréquences, d'un vertige épisodique, d'une sensation de plénitude auditive fluctuante homolatérale et d'un acouphène est caractéristique. Des symptômes semblables peuvent résulter d'une migraine vestibulaire, d'une neuronite vestibulaire, d'une labyrinthite virale, d'une tumeur de l'angle pontocérébelleux (p. ex., schwannome vestibulaire) ou d'un accident vasculaire du tronc cérébral. Bien qu'une maladie de Ménière bilatérale puisse survenir, les symptômes bilatéraux augmentent la probabilité d'un autre diagnostic (p. ex., migraine vestibulaire). La migraine vestibulaire (également appelée vertige migraineux) est caractérisée par des épisodes de vertige chez des patients ayant des antécédents de migraines ou présentant d'autres caractéristiques des migraines, telles que des céphalées, une photophobie et une phonophobie ou des auras visuelles; il n'y a pas de perte d'audition.
Entre les crises, l'examen peut être tout à fait normal. Mais pendant une crise aiguë, le patient présente un nystagmus et dévie vers le côté atteint. Dans les cas anciens ou réfractaires avec hypofonction labyrinthique associée, on observe dans le test de Fukuda (marcher sur place les yeux fermés, auparavant nommé test d'Unterberger) que le patient tourne du côté de l'oreille atteinte, ce qui est cohérent avec une lésion unilatérale labyrinthique.
La manœuvre de Halmagyi, ou test d'impulsion de la tête est une autre technique qui est utilisée pour mettre en évidence un dysfonctionnement labyrinthique unilatéral. Dans la manœuvre Halmagyi, l'examinateur demande au patient de fixer une cible droit devant lui (p. ex., le nez de l'examinateur). Puis, tout en observant les yeux du patient, l'examinateur tourne rapidement la tête du patient de 15 à 30° d'un côté.
Lorsque la tête est tournée d'un côté, la fonction vestibulaire de ce côté est normale si les yeux du patient restent fixés sur la cible. Lorsque la fonction vestibulaire est altérée, le réflexe vestibulo-oculaire est absent et les yeux du patient ne restent pas fixés sur la cible, au lieu de suivre de façon transitoire la rotation de la tête, puis rapidement et volontairement retourner à la cible (appelées saccades de rattrapage retardées).
Les patients qui présentent des symptômes évoquant une maladie de Ménière doivent bénéficier d'un audiogramme et d'une IRM du système nerveux central (avec gadolinium) centrée sur les méats acoustiques internes pour éliminer d'autres causes. L'audiogramme montre généralement une perte auditive neurosensorielle sur les fréquences basses au niveau de l'oreille atteinte qui fluctue entre les tests. Les tests de Rinne et de Weber peut indiquer une perte auditive neurosensorielle.
Traitement de la maladie de Ménière
Soulagement des symptômes par des antiémétiques, des antihistaminiques, ou des benzodiazépines
Diurétiques et régime à faible teneur en sel
Rarement, destruction vestibulaire par des médicaments ou la chirurgie
La maladie de Ménière a tendance à se stabiliser d'elle-même. Le traitement d'une crise aiguë vise à soulager les symptômes et est mis en œuvre de façon progressive; les mesures les moins invasives sont mises en œuvre en premier, puis les procédures d'ablation sont parfois effectuées en cas d'échec.
Des anticholinergiques antiémétiques (p. ex., prochlorpérazine 25 mg par voie rectale ou 10 mg par voie orale toutes les 6 à 8 heures; prométhazine 25 mg par voie rectale ou 25 mg par voie orale toutes les 6 à 8 heures) peuvent minimiser les symptômes gastro-intestinaux à médiation vagale; l'ondansétron est un anti-émétique de seconde ligne. Les antihistaminiques (p. ex., diphenhydramine, méclizine ou cyclizine; le dosage est identique pour ces médicaments: 50 mg par voie orale toutes les 6 heures) ou benzodiazépines (p. ex., diazépam 5 mg par voie orale toutes les 6 à 8 heures) sont utilisés pour mettre au repos le système vestibulaire. Ni les antihistaminiques ni les benzodiazépines ne sont efficaces comme traitement prophylactique. Certains utilisent également un bolus oral de corticostéroïdes (p. ex., prednisone 60 mg par voie orale 1 fois/jour pendant 1 semaine, diminuée au cours de la semaine suivante) ou des injections de dexaméthasone intratympanique en cas d'épisode aigu. Les médicaments traditionnels de prévention de la migraine (p. ex., les antidépresseurs tricycliques, les inhibiteurs de la recapture de la sérotonine-noradrénaline) sont également bénéfiques chez certains patients qui ont une maladie de Ménière.
Une alimentation à faible teneur en sel (< 1,5 g/jour), l'abstinence d'alcool et de caféine ainsi qu'un diurétique (p. ex., hydrochlorothiazide 25 mg par voie orale 1 fois/jour ou acétazolamide 250 mg par voie orale 2 fois/jour) permettent d'éviter ou de réduire l'incidence des crises de vertiges et sont généralement mis en place en premier lieu. Cependant, il n'existe aucune étude bien conçue prouvant clairement l'efficacité de ces mesures dans la maladie de Ménière.
Parce qu'il existe un fort chevauchement entre la maladie de Ménière et les troubles de la migraine, un essai des médicaments traditionnels de prévention de la migraine (p. ex., nortriptyline, venlafaxine) peut également être envisagé pour les épisodes réfractaires ou récidivants.
Bien que plus invasive, la décompression du sac endolymphatique soulage la plupart des patients de leurs vertiges, épargne la fonction vestibulaire et implique un risque minime de surdité. Ainsi, cette procédure est toujours considérée comme un traitement d'épargne vestibulaire.
Si les traitements d'épargne vestibulaire échouent, une procédure d'ablation sera envisagée. De la gentamicine intratympanique (labyrinthectomie chimique, typiquement 0,5 mL à une concentration de 40 mg/mL) est injectée à travers le tympan. Le suivi par des audiogrammes répétés est recommandé pour surveiller la perte auditive. L'injection hebdomadaire peut être répétée pendant 4 semaines lorsque des vertiges persistent sans perte auditive.
La chirurgie ablative est réservée aux patients qui présentent des épisodes fréquents d'incapacité sévère et qui sont insensibles aux autres traitements moins invasifs. La neurectomie vestibulaire (une procédure intracrânienne) soulage les vertiges d'environ 95% des patients et préserve habituellement l'audition. Une labyrinthectomie chirurgicale n'est pratiquée que lorsque la surdité préexistante est profonde.
Malheureusement, il n'existe aucune méthode connue pour prévenir la progression naturelle de la surdité. La plupart des patients présentent une surdité neurosensorielle sévère dans l'oreille atteinte en 10 à 15 ans.
Points clés
La maladie de Ménière provoque généralement un vertige avec des nausées et des vomissements, des acouphènes unilatéraux et chroniques et une perte progressive de l'audition.
Un audiogramme et une IRM permettent d'écarter d'autres troubles.
Les antiémétiques et les antihistaminiques peuvent soulager les symptômes; certains utilisent également des corticostéroïdes oraux ou transtympaniques ou des médicaments préventifs de la migraine (p. ex., antidépresseurs tricycliques ou inhibiteurs de la recapture de la sérotonine-noradénaline).
Des traitements plus invasifs des cas réfractaires comprennent la décompression du sac endolymphatique, la gentamicine intratympanique et la neurectomie vestibulaire.
Les diurétiques, un régime pauvre en sel, et l'évitement de la caféine et de l'alcool permettent de prévenir les attaques.
