La stomatocytose (globules rouges qui ont une fente transversale ou une stomie à travers leur centre) et l'hypophosphatémie provoquent des anomalies de la membrane des globules rouges pouvant entraîner une anémie hémolytique.
(Voir aussi Revue générale des anémies hémolytiques.)
Stomacytose
La stomacytose est une anomalie rare des globules rouges où la zone centrale claire, normalement ronde, prend la forme d'une fente ou d'une bouche. La stomatocytose peut être
Congénital
Acquis
La stomatocytose congénitale et acquise peut être asymptomatique ou entraîner une hémolyse. Les symptômes, s'ils sont présents, résultent principalement de l'anémie.
La stomatocytose congénitale qui est autosomique dominante est rare. Elle peut provoquer une anémie hémolytique sévère qui se manifeste très tôt au cours de la vie. La membrane du globule rouge est hyperperméable aux cations monovalents (Na et potassium); les mouvements des cations divalents et des anions sont normaux. La splénectomie peut améliorer l'anémie dans les cas graves, mais une attention particulière doit être portée à l'augmentation des événements thrombo-emboliques qui fait suite à la splénectomie (1) et aux bénéfices thérapeutiques moins évidents de la splénectomie.
La stomatocytose acquise avec anémie hémolytique se produit essentiellement après une intoxication alcoolique. Les stomatocytes du sang et l'hémolyse disparaissent dans les 2 semaines suivant le sevrage alcoolique.
Anémie par hypophosphatémie
La flexibilité des globules rouges est fonction des taux intracellulaires d'adénosine triphosphate (ATP). La concentration de phosphate sérique affectant les niveaux d'ATP des globules rouges, un taux de phosphate sérique bas (< 0,5 mg/dL [< 0,16 mmol/L]) épuise les niveaux d'ATP dans les globules rouges. Les séquelles métaboliques complexes de l'hypophosphatémie comprennent également la déplétion de l'acide 2,3-diphosphoglycérique, un déplacement vers la gauche de la courbe de dissociation de l'oxygène, une diminution de l'utilisation du glucose et une augmentation de la production de lactate. Les globules rouges devenus rigides sont susceptibles d'être lésés dans le lit circulatoire capillaire, entraînant une hémolyse et l'apparition de petits globules rouges de forme sphérique (sphérocytose).
Une hypophosphatémie sévère peut survenir
Réalimentation après famine
La phase de récupération (diurétique) après brûlures sévères
Hyperalimentation
Alcalose respiratoire sévère
Patients urémiques sous dialyse qui prennent des antiacides
La supplémentation en phosphate permet de prévenir et d'inverser l'anémie et doit être envisagée en cas d'hypophosphatémie ou de risque d'hypophosphatémie.
Référence
1. Stewart GW, Amess JA, Eber SW, et al. Thrombo-embolic disease after splenectomy for hereditary stomatocytosis. Br J Haematol 1996;93(2):303-310. doi:10.1046/j.1365-2141.1996.4881033.x
