L'érythrocytose secondaire est secondaire à des troubles qui provoquent une hypoxie tissulaire, augmentent de manière inappropriée la production d'érythropoïétine ou augmentent la sensibilité à l'érythropoïétine.
(Voir aussi Revue générale des néoplasies myéloprolifératives.)
Dans une érythrocytose secondaire, seule les globules rouges sont augmentés, tandis que dans la polyglobulie essentielle, les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes peuvent être augmentés. Toute élévation de l'hémoglobine ou de l'hématocrite au-dessus des valeurs normales en fonction de l'âge et du sexe est considérée comme une polyglobulie.
Étiologie des érythrocytoses secondaires
Les causes les plus fréquentes comprennent le tabagisme, l'hypoxie artérielle chronique et certaines tumeurs
Tabagisme
Hypoxémie artérielle chronique
Tumeurs (polyglobulies tumorales)
Prise de stéroïdes androgènes
Utilisation subreptice d'érythropoïétine
Des causes plus rares comprennent certaines maladies congénitales telles que
Hémoglobinopathies à haute affinité pour l'oxygène
Mutations des récepteurs de l'érythropoïétine
Polyglobulie de Chuvash (dans laquelle une mutation du gène VHL affecte la voie de détection de l'hypoxie et augmente la production d'érythropoïétine.)
Shunts artérioveineux droit à gauche dans les poumons
Mutations de la proline hydroxylase 2 et de l'hypoxia-inducible factor 2 alpha (HIF-2α)
Une fausse polyglobulie peut survenir suite à une hémoconcentration (p. ex., brûlures, diarrhée, prise de diurétiques).
Chez les fumeurs de cigarettes, une polyglobulie réversible apparaît en raison de l'hypoxie tissulaire due à l'élévation de la concentration sanguine en carboxyhémoglobine et il y a habituellement une réduction du volume plasmatique. Les taux se normaliseront avec l'arrêt du tabac.
Les patients présentant une hypoxémie chronique (concentration artérielle en HbO2 < 92%), généralement en raison d'une maladie pulmonaire, d'un shunt intracardiaque droit/gauche, d'une transplantation rénale, d'une exposition prolongée à la haute altitude, ou d'un syndrome d'hypoventilation, développent souvent une érythrocytose. Le traitement vise d'abord à traiter la maladie sous-jacente, mais une oxygénothérapie peut être utile et des saignées peuvent diminuer la viscosité et soulager les symptômes. Dans certains cas, un hématocrite élevé est physiologique, la phlébotomie doit donc être limitée dans la mesure nécessaire pour soulager les symptômes (contrairement à la polyglobulie essentielle, où l'objectif est de normaliser l'hématocrite).
Les polyglobulies tumorales sont observées dans les tumeurs rénales, les kystes, les hépatomes, les hémangioblastomes cérébelleux ou les léiomyomes utérins qui sécrètent de l'érythropoïétine. L'exérèse de la tumeur est curative.
Les hémoglobinopathies à haute affinité pour l'oxygène sont très rares. Ce diagnostic est suggéré par des antécédents familiaux de polyglobulie; il est établi en mesurant la P50 (la pression partielle d'oxygène à laquelle l'hémoglobine est saturée à 50%) et, si possible, la détermination de la courbe de dissociation complète de l'oxyhémoglobine (voir figure Courbe de dissociation de l'oxyhémoglobine). L'électrophorèse standard de l'hémoglobine peut être normale et ne permet donc pas d'exclure cette cause de polyglobulie.
Évaluation de l'érythrocytose secondaire
Les tests effectués en cas d'érythrocytose isolée comprennent les suivants (voir figure Algorithme pour le diagnostic de l'érythrocytose).
Saturation artérielle en oxygène
Taux d'érythropoïétine sérique
P50 pour exclure une hémoglobinopathie à haute affinité pour l'oxygène
Un taux normal ou bas d'érythropoïétine ne permet pas de poser un diagnostic spécifique. Si une polyglobulie essentielle est suspectée, le patient doit être évalué comme dans le cas d'une polyglobulie essentielle.
Le taux sérique de l'érythropoïétine est élevé en cas d'érythrocytose induite par l'hypoxie (ou dont le niveau est inapproprié alors que leur hématocrite est élevé) et chez les patients atteints d'érythrocytose associée à une tumeur. Les patients présentant un taux élevé d'érythropoïétine (et aucun signe d'hypoxie) ou une hématurie microscopique doivent subir une imagerie abdominale et/ou du système nerveux central afin de rechercher une lésion rénale ou d'autres tumeurs sécrétrices d'érythropoïétine.
Algorithme pour le diagnostic de l'érythrocytose
La P50 mesure l'affinité de l'hémoglobine pour l'oxygène; un résultat normal exclut une hémoglobinopathie de haute affinité (une anomalie familiale) comme cause de la polyglobulie.
Traitement de l'érythrocytose secondaire
Le traitement de l'érythrocytose secondaire est dirigé contre le trouble sous-jacent. Par exemple, l'érythrocytose secondaire provoquée par la privation d'oxygène peut être traitée par l'oxygène. Les sujets qui fument sont invités à arrêter de fumer et on leur proposera des traitements pour les aider à arrêter de fumer.
Chez certaines personnes, la phlébotomie est utilisée pour réduire le nombre de globules rouges, mais la phlébotomie est rarement nécessaire dans l'érythrocytose secondaire.
