Les gammapathies monoclonales de signification indéterminée (monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS) sont définies par la production d'une protéine M par des plasmocytes non tumoraux en l'absence d'autres manifestations caractéristiques de myélome multiple.
(Voir aussi Revue générale des troubles plasmocytaires.)
L'incidence des gammapathies monoclonales de signification indéterminée augmente avec l'âge, passant de 1% des personnes âgées de 25 ans à > 5% des sujets > 70 ans (1). La gammapathie monoclonale de signification indéterminée (monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS) peut être associé à d'autres troubles (voir tableau Classification des troubles plasmocytaires), dans ce cas, les protéines M (protéines monoclonales d'immunoglobulines, qui peuvent être constituées à la fois de chaînes lourdes et légères ou seulement d'une chaîne légère) peuvent être des anticorps produits en grandes quantités en réponse à des stimuli antigéniques prolongés.
Les gammapathies monoclonales de signification indéterminée sont généralement asymptomatiques, mais une neuropathie périphérique peut survenir, et pour le patient le risque de perte osseuse et de fractures est plus important. Bien que la plupart des cas soient initialement bénins, jusqu'à 25% (1%/an) évoluent vers un myélome ou un trouble associé des lymphocytes B, tel qu'une macroglobulinémie, une amylose ou un lymphome (2). Les patients qui ont une maladie de type IgM ont un risque plus élevé de développer un trouble lymphoprolifératif grave des lymphocytes B.
Le diagnostic de gammapathie monoclonale de signification indéterminée (monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS) est habituellement suspecté lorsqu'une protéine M est accidentellement détectée dans le sang ou l'urine lors d'un examen de routine ou dans le cadre de l'évaluation d'une neuropathie périphérique inexpliquée. Biologiquement, la protéine M est présente à de plus faibles niveaux dans le sérum (< 3 g/dL [< 30 g/L]) ou l'urine (< 200 mg/24 heures) que chez les patients atteints de myélome multiple. La gammapathies monoclonales de signification indéterminée (monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS) est différencié des troubles plasmocytaires malins car les taux de protéine M sont plus bas ainsi que les plasmocytes clonaux de la moelle osseuse et que les lésions osseuses lytiques, l'anémie et le dysfonctionnement rénal sont absents.
Du fait du risque de fracture, un bilan de base du squelette (c'est-à-dire, des rx simples du crâne, des os longs, de la colonne vertébrale, du bassin et de côtes) et une densitométrie osseuse doivent être effectuées.
Aucun traitement n'est recommandé. Cependant, les patients qui ont des gammapathies monoclonales de signification indéterminée avec perte osseuse associée (ostéopénie ou ostéoporose) peuvent tirer profit d'un traitement par bisphosphonates IV mais moins fréquemment que les traitements mensuels habituellement nécessaires pour traiter les patients atteints de myélome multiple.
Tous les 6 à 12 mois, les patients doivent subir un examen clinique et effectuer une électrophorèse des protéines sériques et urinaires pour évaluer la progression de la maladie.
Références
1.Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV, et al. Prevalence of monoclonal gammopathy of undetermined significance. N Engl J Med 2006;354(13):1362-1369. doi:10.1056/NEJMoa054494
2. Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV, et al. A long-term study of prognosis in monoclonal gammopathy of undetermined significance. N Engl J Med 2002;346(8):564-569. doi:10.1056/NEJMoa01133202
