Le botulisme est l'empoisonnement dû à la toxine de la bactérie Clostridium botulinum qui affecte les nerfs périphériques. Le botulisme peut survenir sans infection si la toxine est ingérée, injectée ou inhalée. Les symptômes sont des paralysies symétriques des nerfs crâniens accompagnées d'une faiblesse symétrique descendante et une paralysie flasque sans déficits sensoriels. Le diagnostic est clinique, avec identification en laboratoire des toxines. Le traitement est un traitement de support et par l'antitoxine.
(Voir aussi Revue générale des bactéries anaérobies et Revue générale des infections clostridiales.)
C. botulinum est l'une des diverses espèces de clostridium qui provoquent la maladie chez l'homme. Le botulisme est un trouble rare, potentiellement mortel qui se produit lorsque la toxine botulique s'étend par voie hématogène et interfère de façon irréversible avec la libération d'acétylcholine au niveau des terminaisons nerveuses périphériques dans les jonctions neuromusculaires se manifestant par une faiblesse. Le botulisme est une urgence médicale et parfois une urgence de santé publique. C. botulinum est également classé comme agent de niveau 1 dans les listes du Centers for Disease Control and Prevention (CDC)/U.S. Department of Agriculture des agents potentiels de bioterrorisme.
C. botulinum fabrique 8 neurotoxines distinctes du point de vue antigénique (types A à G et hybride F/A). Cinq des toxines, les types A, B, E et rarement F et F/A hybride (anciennement appelée H) affectent les humains. Les toxines botuliques sont des protéines très toxiques résistantes à la dégradation par l'acidité gastrique et les enzymes protéolytiques. La toxine de type hybride F/A est la plus puissante toxine connue. Environ 50% des épidémies d'intoxications botuliques aux États-Unis ont été provoquées par une toxine de type A, suivie des types B et E.
La toxine de type A est présente préférentiellement à l'Ouest du fleuve Mississippi, le type B dans les États de l'Est et le type E en Alaska et dans la région des Grands Lacs (le type E est fréquemment lié à l'ingestion de poisson et de produits de la pêche).
Le botulisme peut être dû à la neurotoxine élaborée in vivo par C. botulinum ou à la neurotoxine préformée provenant d'une source extérieure.
La production in vivo provoque les formes suivantes:
Botulisme des plaies
Botulisme infantile (la forme la plus fréquente)
Botulisme entérique adulte (rare)
Dans le botulisme des plaies, la neurotoxine est produite dans le tissu infecté.
Dans le botulisme infantile et dans le botulisme entérique adulte, des spores sont ingérées et une neurotoxine est élaborée dans le tube digestif. Les facteurs prédisposants au botulisme entérique chez l'enfant de ≥ 1 an et chez l'adulte comprennent les antécédents de chirurgie intestinale ou gastrique, les anomalies anatomiques de l'intestin, la maladie de Crohn, une maladie intestinale inflammatoire, l'antibiothérapie et les médicaments immunosuppresseurs.
L'acquisition de neurotoxine préformée provoque les formes suivantes:
Botulisme alimentaire
Botulisme iatrogène
Botulisme par inhalation
Dans le botulisme alimentaire, la neurotoxine sécrétée dans l'aliment contaminé est ingérée.
Dans le botulisme iatrogène, la toxine de type A ou B est injectée en thérapeutique pour soulager les excès de l'activité musculaire; le botulisme se produit rarement après des injections cosmétiques (avec de la toxine botulique).
Dans le botulisme par inhalation, les toxines passent à l'état d'aérosol accidentellement ou intentionnellement lorsqu'elles sont utilisées comme une arme biologique; les toxines à l'état d'aérosol ne surviennent pas dans la nature.
Les spores de C. botulinum sont très résistantes à la chaleur et peuvent survivre plusieurs heures à une température de 100° C. Les spores sont cependant tuées par une exposition à une chaleur humide de 120° C pendant 30 min. Les toxines, en revanche, sont détruites rapidement. La chaleur et la cuisson des aliments à 80° C pendant 30 min protègent du botulisme. C. botulinum peut produire de la toxine de type E à des températures aussi basses que 3°C (c'est-à-dire, dans un réfrigérateur, p. ex., dans du poisson fumé emballé sous vide).
Pièges à éviter
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Sources de toxine
La responsabilité d'injection de la toxine revient le plus souvent aux conserves domestiques, en particulier les aliments peu acides (c'est-à-dire, pH > 4,5), mais des préparations alimentaires du commerce ont été impliquées dans près de 10% des épidémies. Les légumes (généralement à l'exception des tomates), le poisson, les fruits et les condiments sont les vecteurs les plus fréquents, mais les laitages, la viande de bœuf, de porc, de volaille et d'autres aliments ont également été incriminés. Dans les intoxications dues à des produits de la mer, le type E est responsable de près de 50% des cas; les types A et E sont en cause dans les autres cas. Ces dernières années, des aliments non en conserve (p. ex., pommes de terre cuites emballées dans de l'aluminium, l'ail haché cuit dans l'huile, galettes) ont provoqué des épidémies d'intoxications dans des restaurants.
Parfois, la toxine est absorbée par les yeux ou par une lésion de la peau et, dans ce cas, elle peut provoquer des maladies graves.
Les spores de C. botulinum sont fréquents dans l'environnement; la plupart des cas de botulisme infantile sont provoqués par l'ingestion de spores, typiquement quand du miel est ingéré.
Les spores peuvent également entrer dans le corps lorsque les médicaments sont injectés avec des aiguilles non stérilisées; cela peut entraîner un botulisme des plaies. L'injection d'héroïne contaminée au goudron dans un muscle ou sous la peau (skin popping) est la plus risquée; elle peut provoquer une gangrène gazeuse ainsi qu'un botulisme.
Si les toxines botuliques pénètrent dans la circulation sanguine, le botulisme survient, indépendamment du mode d'acquisition des toxines.
Symptomatologie du botulisme
La symptomatologie fréquente du botulisme comprend
Sécheresse de la bouche
Vision floue ou double
Paupières tombantes
Troubles de l'élocution
Dysphagie
Le réflexe pupillaire à la lumière est diminué ou totalement perdu. La dysphagie peut être responsable d'une pneumonie par inhalation. Ces signes neurologiques sont en général bilatéraux et symétriques, débutant par les nerfs crâniens et suivis d'une parésie ou d'une paralysie descendantes.
Il n'y a pas de troubles sensitifs et la conscience reste habituellement intacte.
Les muscles respiratoires des membres et du tronc s'affaiblissent progressivement du haut du corps vers le bas. La fièvre est absente et le pouls reste pratiquement normal en l'absence d'infection intercurrente. La constipation est fréquente une fois les troubles neurologiques apparus.
Les complications majeures du botulisme comprennent
Insuffisance respiratoire due à une paralysie du diaphragme
Infections pulmonaires et autres nosocomiales
Botulisme alimentaire
Le botulisme alimentaire débute brutalement, habituellement dans les 18 à 36 heures suivant l'ingestion de la toxine, bien que l'incubation puisse varier de 4 heures à 8 jours. Des nausées, des vomissements, des crampes abdominales et une diarrhée précèdent fréquemment l'apparition des troubles neurologiques.
Botulisme des plaies
Des symptômes neurologiques apparaissent, comme dans le botulisme alimentaire, mais il n'y a pas de symptômes gastro-intestinaux ou de preuves mettant en cause l'alimentation. Des antécédents d'un traumatisme ou une piqûre profonde (en particulier si elle est due à l'injection de drogues illicites) au cours de 2 semaines précédente peut faire évoquer le diagnostic.
Une recherche approfondie doit être effectuée pour des effractions cutanées et des abcès cutanés provoqués par les auto-injections de drogues illicites.
Diagnostic du botulisme
Dosages de toxine
Parfois, électromyographie
Le botulisme peut être confondu avec le syndrome de Guillain-Barré (variante Miller-Fisher), la poliomyélite, un accident vasculaire cérébral, la myasthénie, la paralysie par morsure de tique et les intoxications par les alcaloïdes de la belladone, les métaux lourds et le curare.
L'électromyographie montre dans la plupart des cas une augmentation caractéristique de la réponse à une stimulation rapide et répétitive.
Dans le botulisme alimentaire, le tableau des troubles neuromusculaires et l'ingestion de l'aliment probablement infecté sont des indications importantes. La survenue simultanée d'au moins 2 cas après l'ingestion du même aliment simplifie le diagnostic, qui est confirmé par la mise en évidence de la toxine de C. botulinum dans le sérum ou les selles. La découverte de la toxine de C. botulinum dans l'aliment suspect permet d'en identifier l'origine.
Dans le botulisme des plaies, la découverte de toxine dans le sérum ou l'isolement de C. botulinum en culture anaérobie à partir d'un prélèvement de la plaie confirme le diagnostic de botulisme.
La recherche de toxine n'est effectuée que par certains laboratoires, qui peuvent être situés au siège des autorités de santé local ou le Centers for Disease Control and Prevention (CDC).
Traitement du botulisme
Soins de support
Antitoxine heptavalente équine
Toute personne ayant été exposée à des aliments contaminés ou suspectée de l'avoir été, doit être placée sous stricte surveillance. L'administration de charbon activé peut être utile. Le patient présentant des symptômes importants souffre souvent d'une atteinte des réflexes des voies respiratoires, aussi, si le charbon est utilisé, il doit être administré par l'intermédiaire d'une sonde nasogastrique et la voie respiratoire doit être protégée par un tube endotrachéal.
Le risque vital le plus important est lié à
L'atteinte respiratoire et ses complications
Tous les patients atteints de botulisme doivent être hospitalisés et étroitement surveillés à l'aide de mesures répétées de la capacité vitale. La paralysie évolutive empêche les patients de manifester des signes visibles de détresse respiratoire alors que leur capacité vitale diminue. L'atteinte respiratoire nécessite la prise en charge en unité de soins intensifs, où une intubation et une assistance respiratoire mécanique sont immédiatement disponibles. Des améliorations de ces soins de support ont réduit la mortalité à < 10%.
L'intubation nasogastrique est la méthode de nutrition privilégiée car elle
Simplifie la gestion des calories et des liquides
Stimule le péristaltisme intestinal (qui élimine C. botulinum de l'intestin)
Permet l'utilisation du lait maternel chez les nourrissons
Évite les complications infectieuses et vasculaires potentielles inhérentes à la nutrition IV
Les patients qui présentent un botulisme des plaies demandent un débridement des plaies et des antibiotiques par voie parentérale tels que la pénicilline ou le métronidazole.
Antitoxine
Une antitoxine botulinique équine heptavalente (HBAT [A à G]) est disponible aux États-Unis; elle remplace l'ancienne antitoxine trivalente. L'antitoxine n'inactive pas la toxine qui est déjà liée à la jonction neuromusculaire; ainsi, on ne peut remédier rapidement à un trouble neurologique préexistant. (La guérison finale dépend de la régénération des terminaisons nerveuses qui peut prendre des semaines ou des mois.) Cependant, l'antitoxine peut ralentir ou arrêter la progression ultérieure. En cas de botulisme des plaies, l'antitoxine peut réduire les complications et la mortalité.
L'antitoxine doit être administrée dès que possible après le diagnostic clinique et non retardée en attendant les résultats des cultures ou de la toxicologie. Il est peu probable que l'administration d'antitoxine soit utile > 72 heures après le début des symptômes.
Un flacon de 20 ou 50 mL d'antitoxine heptavalente, diluée à 1:10, est administrée aux adultes en perfusion lente; la dose et le débit de perfusion sont ajustés dans le cas des enfants. L'antitoxine botulinique équine heptavalente (HBAT) n'est pas recommandée chez les nourrissons de < 1 an. Tous les patients chez qui est nécessaire une antitoxine doivent être signalés aux autorités de santé, qui alors commandent l'antitoxine au CDC, qui en est la seule source; les médecins ne peuvent pas obtenir l'antitoxine directement du Centers for Disease Control and Prevention (CDC).
L'antitoxine provenant du sérum de cheval comporte un risque d'anaphylaxie ou de maladie sérique. (Pour les précautions, voir Hypersensibilité médicamenteuse; pour le traitement, voir Anaphylaxie.)
Pièges à éviter
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La globuline botulique immune humaine est disponible pour le traitement des botulismes infantiles types A et B; il est disponible auprès de l'Infant Botulism Treatment and Prevention Program (IBTPP, appeler le [510] 231-7600; voir le site Internet IBTPP). La dose est de 50 mg/kg IV, administrée lentement.
Prévention du botulisme
Dans la mesure où d'infimes quantités de toxine de C. botulinum peuvent déclencher une maladie grave, tous les matériaux suspectés de contenir la toxine nécessitent une manipulation spéciale. La fabrication correcte des conserves et une cuisson suffisante des conserves maison avant consommation sont essentielles. Toute boîte de conserve qui semble abîmée, bombée ou fissurée, doit être jetée sans hésitation.
Les anatoxines auparavant disponibles pour la vaccination active des personnes qui travaillent avec C. botulinum ou ses toxines ne sont plus fabriquées en raison de réactions locales fréquentes et du manque d'immunogénicité prolongée. De nouveaux vaccins à toxine recombinante sont à l'étude. Les détails concernant les prélèvements et les manipulations peuvent être obtenus auprès du département de la Santé ou du Centers for Disease Control and Prevention (CDC).
L'immunité à la toxine de C. botulinum ne se développe pas après une infection.
Points clés
Le botulisme peut se développer par ingestion de toxine par voie alimentaire, à partir de l'élaboration de la toxine dans une infection à clostridium de la plaie ou, chez les nourrissons, par ingestion ou colonisation entérique par des spores de C. botulinum.
Le botulisme peut être dû à de la toxine botulique fabriquée par l'homme injectée comme traitement ou pour des raisons cosmétiques ou qui est inhalée (sous forme d'aérosol).
Les toxines botuliques bloquent la libération de l'acétylcholine au niveau des terminaisons nerveuses périphériques et provoquent une faiblesse bilatérale, symétrique, descendante, débutant par les nerfs crâniens.
Les sens et l'état mental ne sont pas affectés.
La cuisson détruit la toxine botulique, mais pas les spores.
Pour le diagnostic, utiliser des dosages de toxine.
Administrer de l'antitoxine botulinique équine heptavalente (heptavalent equine botulinum antitoxin, HBAT), obtenue auprès des Centers for Disease Control and Prevention (CDC) par l'intermédiaire du State Department of Health, aux adultes et aux enfants; l'HBAT est déconseillée chez les nourrissons de < 1 an à qui on doit administrer des immunoglobulines botuliniques humaines.
Plus d'information
Les sources d'information suivantes en anglais peuvent être utiles. S'il vous plaît, notez que LE MANUEL n'est pas responsable du contenu de ces ressources.
Infant Botulism Treatment and Prevention Program: Web site or call 510-231-7600
Centers for Disease Control and Prevention: Clinical Guidelines for Diagnosis and Treatment of Botulism, 2021
