La mucormycose correspond à une infection causée par divers microrganismes fongiques dans l'ordre Mucorales, dont ceux appartenant aux genres Rhizopus, Rhizomucor et Mucor. Les symptômes de l'infection rhinocérébrale sont le plus souvent dus à des lésions nécrotiques invasives des cavités nasales et du palais, causant douleur, fièvre, cellulite orbitaire, exophtalmie et écoulement nasal purulent. Les symptômes du système nerveux central peuvent suivre. Les symptômes pulmonaires sont sévères et comprennent une toux productive, une fièvre élevée et une dyspnée. Une infection disséminée peut survenir chez les patients gravement immunodéprimés. Le diagnostic est essentiellement clinique, et exige une grande précision, et est confirmé par histopathologie et de la culture. Le traitement repose sur l'amphotéricine B IV et une opération chirurgicale pour retirer les tissus nécrosés. Même sous traitement agressif, la mortalité reste élevée.
(Voir aussi Revue générale des infections mycosiques.)
De nombreuses espèces de champignons peuvent provoquer une mucormycose. Toutes les espèces induisent des symptômes similaires.
La mucormycose est plus fréquente en cas d'immunodépression ou de diabète mal équilibré (en particulier en cas d'acidocétose) ou encore de traitement chélateur du fer par la déféroxamine.
La forme la plus fréquente de mucormycose est
Rhinocérébrale
Cependant des lésions primitives cutanées, pulmonaires ou gastro-intestinales peuvent se développer et une dissémination hématogène à d'autres sites est possible.
Les infections cutanées dues au Rhizopus se développent sous des pansements occlusifs mais plus souvent proviennent d'un traumatisme lorsque les blessures sont contaminées par le sol contenant des spores fongiques, comme cela peut se produire lors de catastrophes naturelles ou lors de blessures par explosion liées aux combats. Bien que la mucormycose cutanée soit souvent opportuniste, des infections cutanées peuvent survenir chez des hôtes immunocompétents si le traumatisme entraîne une contamination par des spores fongiques.
Symptomatologie de la mucormycose
La mucormycose rhinocérébrale est généralement grave et souvent mortelle sauf si en cas de diagnostic précoce et de traitement agressif.
Des nécroses apparaissent sur la muqueuse nasale ou parfois sur le palais. L'envahissement vasculaire par le champignon entraîne une thrombose et une nécrose tissulaire évolutive qui peut impliquer la cloison nasale, le palais, les os périorbitaires ou les sinus. Les manifestations peuvent comprendre douleur, fièvre, cellulite orbitaire, exophtalmie, ophtalmoplégie, perte de vision, sécrétions nasales purulentes, nécrose de la muqueuse.
L'extension de la nécrose au cerveau peut entraîner des signes de thrombose du sinus caverneux, des convulsions, une aphasie ou une hémiplégie.
La mucormycose pulmonaire évoque une aspergillose invasive. Les symptômes pulmonaires (p. ex., toux productive, fièvre élevée et dyspnée) sont sévères.
Diagnostic de la mucormycose
Examen des prélèvements de tissus à la recherche de filaments non septés larges, ressemblant à un ruban
Culture
Le diagnostic de la mucormycose nécessite une grande précision et un examen des prélèvements de tissu pour rechercher des filaments larges non septés de diamètres irréguliers avec des ramifications à angle droit; l'examen doit être approfondi car de nombreuses plages de nécroses ne contiennent pas de microrganismes.
Pour des raisons mal connues, les cultures peuvent être négatives, même quand les filaments sont très bien visibles dans les tissus.
Le séquençage de nouvelle génération de l'ADN microbien acellulaire peut être utile au diagnostic.
La TDM et les rx standards sous-estiment souvent ou sont insuffisants pour mettre en évidence une destruction osseuse importante.
Traitement de la mucormycose
Contrôle de la maladie sous-jacente
Formulations lipidiques d'amphotéricine B
Isavuconazonium
Débridement chirurgical
(Voir aussi Médicaments antifongiques.)
Le traitement efficace nécessite le contrôle du diabète, ou si possible, la régression du déficit immunitaire ou l'arrêt de la déféroxamine.
Une formulation d'amphotéricine B lipidique à dose élevée (7,5 à 10 mg/kg IV 1 fois/jour) est recommandée en traitement initial. L'isavuconazonium est approuvé en traitement primaire. Cependant, l'expérience clinique de l'isavuconazonium est relativement limitée, et chez les patients gravement malades, l'amphotéricine B reste probablement le médicament de choix. Le posaconazole peut également être efficace, en particulier comme traitement de consolidation. Le posaconazole n'a pas été étudié comme traitement primaire.
Un débridement chirurgical complet du tissu nécrotique est indispensable.
