La plupart des malformations congénitales du vagin sont rares. Les malformations vaginales comprennent l'agénésie, l'imperforation hyménale, la duplication et la fusion.
Le plus souvent, le diagnostic des malformations congénitales du vagin est effectué par l'examen clinique, l'échographie et l'injection de produit de contraste. Les anomalies congénitales du vagin sont souvent accompagnées d'anomalies du col et de l'utérus (1).
(Voir aussi Revue générale des anomalies génito-urinaires congénitales.)
Référence
1. Committee on Adolescent Health Care. ACOG Committee Opinion No. 728: Müllerian Agenesis: Diagnosis, Management, And Treatment. Obstet Gynecol. 2018;131(1):e35-e42. doi:10.1097/AOG.0000000000002458
Agénésie vaginale
L'agénésie vaginale associée à des anomalies cervicales et utérines est également appelée agénésie de Muller, aplasie mullérienne ou syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH).
Habituellement, le tiers inférieur du vagin est présent parce que son origine embryologique est le sinus urogénital, alors que le tiers supérieur du vagin, du col, de l'utérus et des trompes de Fallope provient des canaux paramésonéphriques. Par conséquent, un examen externe est souvent normal et le diagnostic n’est souvent obtenu qu'à la puberté en raison d'une absence de règles, avec ou sans douleur. L'aménorrhée est due à une agénésie utérine. Si un utérus se développe, il est souvent petit, mais peut il produire un liquide menstruel qui ne peut pas s'écouler, ce qui provoque une douleur.
L'agénésie vaginale peut être associée à des anomalies rénales, le plus souvent à une agénésie rénale unilatérale. Elle peut également être associée à des anomalies de la paroi abdominale ou du squelette.
Les options de traitement comprennent l'auto-dilatation avec des dilatateurs vaginaux et la reconstruction chirurgicale, en fonction des spécificités de l'anomalie. Le moment du traitement dépend de la décision de la patiente.
Anomalies vaginales par duplication et fusion
Les duplications et les fusions ont des expressions variées (p. ex., 2 utérus, 2 cols et 2 vagins ou 2 utérus avec 1 col et 1 vagin).
Les filles peuvent avoir également des anomalies du sinus uro-génital, où les voies urinaires et génitales s'ouvrent dans un canal commun et des anomalies du type cloaque où les voies urinaires, génitales et anorectales s'abouchent dans un canal commun.
Les anomalies fréquentes des sinus urogénitaux nécessitent souvent une intervention chirurgicale pour reconstruire l'urètre et le vagin. Si le rectum est atteint, il est également reconstruit. La reconstruction est de préférence effectuée au cours de la petite enfance dans un centre spécialisé. En fonction de l'importance de la reconstruction, l'accouchement par césarienne peut être recommandé lorsque les patientes deviennent enceintes.
Imperforation hyménéale
L'imperforation hyménéale se manifeste au cours de la période néonatale par un bombement de l'orifice vaginal en raison de l'accumulation des sécrétions utérines et vaginales provoquées par les œstrogènes maternels. De nombreux cas passent inaperçus jusqu'à la puberté, lorsque l'hématocolpos se développe et est associé à des douleurs abdominales cycliques.
Le traitement de l'imperforation de l'hymen est le drainage chirurgical.
