Les hernies diaphragmatiques sont des protrusions dans le thorax du contenu abdominal à travers un orifice au niveau des coupoles diaphragmatiques. Une compression des poumons peut entraîner une hypertension artérielle pulmonaire persistante. Le diagnostic repose sur la rx thorax. Le traitement est la réparation chirurgicale.
(Voir aussi Revue générale des anomalies gastro-intestinales congénitales.)
La hernie diaphragmatique se produit habituellement au niveau de la région postérolatérale du diaphragme (hernie diaphragmatique de Bochdalek) et se trouve dans 95% des cas du côté gauche dans 85% des cas; dans 2% de cas, elle est bilatérale. La fréquence est de 1 à 4 sur 10 000 naissances vivantes. Les hernies antérieures (hernies de Morgagni) sont beaucoup moins fréquentes (5% des case). D'autres anomalies congénitales sont présentes dans environ 50% des cas, et l'insuffisance surrénalienne est relativement fréquente.
Le côlon, le grêle, l'estomac, le foie et la rate peuvent être herniés dans l'hémithorax du côté atteint. En cas de hernie volumineuse et si le contenu de la hernie abdominale est important, le poumon du côté atteint est hypoplasique; cependant, le poumon du côté opposé peut également être affecté. Les autres conséquences au niveau des poumons comprennent le mauvais développement des vaisseaux pulmonaires, entraînant une augmentation des résistances vasculaires pulmonaires et par conséquent une hypertension artérielle pulmonaire. L'hypertension artérielle pulmonaire persistante entraîne un shunt droit-gauche au niveau du foramen ovale ou du canal artériel, ce qui empêche une bonne oxygénation même avec une supplémentation en oxygène ou une ventilation mécanique. L'hypertension artérielle pulmonaire persistante est la principale cause de décès parmi les nourrissons présentant une hernie diaphragmatique congénitale.
Symptomatologie de la hernie diaphragmatique
La détresse respiratoire se produit généralement dans les premières heures après la naissance et survient immédiatement après l'accouchement dans les cas graves. Après l'accouchement, lorsque le nouveau-né crie ou déglutit, l'estomac et les anses intestinales se remplissent vite d'air et provoquent une atteinte respiratoire aiguë en repoussant le cœur et les structures médiastinales vers la droite (avec la hernie la plus fréquente sur le côté gauche) et en comprimant ainsi le poumon controlatéral. Un abdomen scaphoïde (dû au déplacement des viscères abdominaux dans le thorax) est probable. Des bruits abdominaux (et l'absence de murmure vésiculaire) peuvent être perçus dans l'hémithorax atteint.
Dans les cas moins graves, une gêne respiratoire modérée apparaît quelques heures ou quelques jours plus tard lorsque le contenu abdominal fait progressivement hernie à travers un hiatus diaphragmatique plus petit. Rarement, la présentation est retardée jusqu'à tard dans l'enfance, parfois après un épisode d'entérite infectieuse, qui provoque une hernie soudaine de l'intestin dans le thorax.
Diagnostic de la hernie diaphragmatique
Parfois, échographie prénatale
Rx thorax
Dans certains cas, une hernie diaphragmatique peut être diagnostiquée par échographie prénatale (1).
En salle d'accouchement, une hernie diaphragmatique peut être suspectée lorsque les nouveau-nés souffrant de détresse respiratoire ont un abdomen scaphoïde.
Après la naissance, le diagnostic repose sur la rx thorax qui montre l'estomac et l'intestin herniés dans le thorax. En cas d'orifice large, on observe des anses intestinales remplies d'air dans l'hémithorax atteint et un déplacement controlatéral du cœur et des structures médiastinales. Si la rx est faite immédiatement après l'accouchement, avant que le nouveau-né n'ait avalé de l'air, le contenu abdominal peut n'apparaître que sous l'aspect d'une opacité sans air dans l'hémithorax.
Référence pour le diagnostic
1. Cordier AG, Russo FM, Deprest J, et al: Prenatal diagnosis, imaging, and prognosis in congenital diaphragmatic hernia. Semin Perinatol 44(1):51163, 2020. doi:10.1053/j.semperi.2019.07.002
Traitement de hernies diaphragmatiques
Réparation chirurgicale
Si une hernie diaphragmatique est suspectée chez un nouveau-né souffrant de détresse respiratoire, le nouveau-né doit immédiatement être intubé avec une sonde endotrachéale et ventilé en salle d'accouchement. La ventilation au masque doit être évitée car elle peut remplir les viscères intra-thoraciques déplacés par l'air et aggraver des troubles respiratoires. Une aspiration nasogastrique continue par une sonde double voie évite l'entrée d'air dans l'appareil digestif et l'aggravation de la compression pulmonaire.
La chirurgie est nécessaire pour replacer l'intestin dans la cavité abdominale et refermer le hiatus diaphragmatique après que l'oxygénation du nouveau-né, l'équilibre acide-base et la pression artérielle ont été pris en charge de façon optimale.
Pièges à éviter
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Une hypertension artérielle pulmonaire persistante grave exige une stabilisation avant l'intervention chirurgicale avec inhalation d'oxyde nitrique, qui permet une vasodilatation artérielle pulmonaire et une amélioration de l'oxygénation systémique. Des études montrent des résultats améliorés avec l'oxygénation par membrane extracorporelle (ECMO); cependant, les nouveau-nés présentant une hypoplasie pulmonaire extrême ne peuvent survivre quoi que l'on fasse. Le transport d'un nouveau-né en phase critique porteur d'une hernie diaphragmatique congénitale présentant une hypertension artérielle pulmonaire persistante est très difficile. Par conséquent, si une hernie diaphragmatique est diagnostiquée par l'échographie prénatale, il est recommandé d'accoucher dans un centre pédiatrique disposant d'installations d'oxygénation veino-artérielle par membrane extracorporelle (ECMO).
Points clés
Une hernie diaphragmatique congénitale peut permettre au contenu abdominal de pénétrer dans la cavité thoracique, de comprimer les poumons et de provoquer une détresse respiratoire néonatale.
L'hypertension artérielle pulmonaire est fréquente.
Le diagnostic repose sur la rx thorax.
Traiter par intubation endotrachéale suivi de réparation chirurgicale; l'oxygénation veino-artérielle par membrane extracorporelle est nécessaire.
