Une cardiomyopathie est un trouble primitif du muscle cardiaque. Elle diffère des troubles cardiaques structurels tels qu'une coronaropathie, une valvulopathie ou une cardiopathie congénitale. Les cardiomyopathies sont classées en 3 principaux types en fonction des caractéristiques anatomopathologiques (voir figure Formes de cardiomyopathie):
Le terme de cardiomyopathie ischémique correspond à un myocarde dilaté qui se contracte mal, qui est parfois observé en cas de maladie coronarienne grave (avec ou sans zones d'infarctus). Il n'est pas classiquement présent dans les catégories listées ci-dessus parce qu'il ne décrit pas un trouble myocardique primitif.
Les manifestations des cardiomyopathies sont habituellement celles de l'insuffisance cardiaque et varient selon qu'il existe un dysfonctionnement diastolique et/ou systolique. Certaines cardiomyopathies peuvent également provoquer des douleurs thoraciques, des syncope, des troubles du rythme ou une mort subite.
Le bilan comprend généralement des antécédents familiaux, des examens sanguins, un ECG, une rx-thorax, une échocardiographie et une IRM cardiaque. Une biopsie endomyocardique est nécessaire pour certains patients. D'autres tests sont effectués au besoin pour déterminer la cause. Le traitement dépend du type et de la cause de la cardiomyopathie (voir tableau Diagnostic et traitement des cardiomyopathies).
Formes de cardiomyopathie
Diagnostic et traitement des cardiomyopathies
Caractéristique ou méthode | |||
|---|---|---|---|
Physiopathologie | Dysfonctionnement systolique | Dysfonctionnement diastolique ± obstacle à l'éjection | Dysfonctionnement diastolique |
Signes cliniques | Insuffisance du ventricule gauche et du ventricule droit, mort subite Cardiomégalie Régurgitation valvulaire auriculoventriculaire fonctionnelle B3 et/ou B4 | Dyspnée d'effort, angor, syncope, mort subite Souffle systolique ± d'insuffisance mitrale, B4 Pouls carotidien bifide avec une montée rapide et une descente abrupte | Dyspnée d'effort et fatigue Insuffisance du ventricule gauche ± insuffisance du ventricule droit Régurgitation valvulaire auriculoventriculaire fonctionnelle |
ECG | Anomalies non spécifiques du segment ST et de l'onde T Ondes Q ± bloc de branche | Hypertrophie et ischémie du ventricule gauche Ondes Q septales profondes | Hypertrophie du ventricule gauche ou bas voltage de QRS |
Échocardiographie | Ventricules dilatés hypokinétiques ± thrombus mural Fraction d'éjection basse et, souvent, fuite fonctionnelle de la valvule auriculoventriculaire | Ventricule hypertrophié, fraction d'éjection élevée, normale ou basse, ± mouvement systolique antérieur de la valve mitrale ± hypertrophie asymétrique ± gradient ventriculaire gauche | Épaisseur pariétale accrue ± effacement de la cavité Dysfonctionnement diastolique du ventricule gauche |
Rx | Cardiomégalie Congestion veineuse pulmonaire | Cardiomégalie absente ou modérée | Cardiomégalie absente ou modérée |
Hémodynamique | Pression télédiastolique normale ou élevée, fraction d'éjection basse, ventricules dilatés et diffusément hypokinétiques ± Insuffisance de la valvule auriculoventriculaire Débit cardiaque bas | Pression télédiastolique élevée ± gradient dans la chambre de chasse sous-valvulaire ± régurgitation (insuffisance) mitrale Débit cardiaque normal ou bas | Pression télédiastolique élevée, courbe de pression ventricule gauche diastolique en dip-plateau Débit cardiaque normal ou bas |
Pronostic | 20% de mortalité au cours de la première année et environ 10%/an par la suite | Environ 1% de risque annuel de mort subite, | 70% de mortalité à 5 ans |
Traitement | Diurétiques, inhibiteurs de l'ECA, bloqueurs des récepteurs de l'angiotensine II, inhibiteurs des récepteurs de l’angiotensine et de la néprilysine, inhibiteurs de SGLT2, bêta-bloqueurs, spironolactone ou éplérénone, digoxine, cardioverteur-défibrillateur implantable, thérapie de resynchronisation cardiaque, anticoagulants | bêta-Bloqueurs ± vérapamil, disopyramide, mavacamten, myotomie septale, ablation alcoolique par cathéter ou certaines associations | Saignée pour l'hémochromatose Résection endocardique Hydroxyurée pour l'hyperéosinophilie |
ARNI =angiotensin II receptor blocker and neprilysin inhibitor (inhibiteur de l'angiotensine et de la néprilysine) (ARNI); AV = auriculoventriculaire; VG = ventriculaire gauche; VD = ventriculaire droit; B3 = 3e bruit cardiaque; B4 = 4e bruit cardiaque; SGLT2 = sodium glucose cotransporter 2 protein; ± = avec ou sans. | |||
