Ressources liées au sujet
À l'autopsie, on découvre une tumeur cardiaque primitive chez < 1 personne sur 5000 (1). Les métastases tumorales sont beaucoup plus fréquentes, survenant dans une série chez > 8% des patients atteints de cancer (2). Les tumeurs cardiaques primitives naissent habituellement du myocarde ou de l'endocarde; elles peuvent également se développer sur les valvules, dans le tissu conjonctif cardiaque ou le péricarde. Les tumeurs cardiaques métastatiques proviennent généralement du poumon. Les autres sources fréquentes de métastases cardiaques sont les carcinomes mammaires et rénaux, les mélanomes et les lymphomes (2, 3).
Références générales
1. Reynen K: Frequency of primary tumors of the heart. Am J Cardiol 77(1):107, 1996. doi:10.1016/s0002-9149(97)89149-7
2. Silvestri F, Bussani R, Pavletic N, Mannone T: Metastases of the heart and pericardium. G Ital Cardiol 27(12):1252–1255, 1997. PMID: 947005
3. Klatt EC, Heitz DR: Cardiac metastases. Cancer 65(6):1456–1459, 1990. doi:10.1002/1097-0142(19900315)65:6<1456::aid-cncr2820650634>3.0.co;2-5
Classification des tumeurs cardiaques
Les tumeurs primitives et secondaires les plus fréquentes sont rappelées dans le tableau Types de tumeurs cardiaques. Les tumeurs cardiaques primitives peuvent être
Bénignes (environ 80% des cas [1])
Malignes (environ les 20% restants)
Tumeurs bénignes primitives cardiaques
On peut citer les myxomes, les fibroélastomes papillaires, les rhabdomyomes, les fibromes, les hémangiomes, les tératomes, les lipomes, les paragangliomes et les kystes péricardiques.
Le myxome est le type le plus fréquent, représentant 40 à 60% de l'ensemble des tumeurs cardiaques primitives (2). L'incidence chez la femme est 2 à 3 fois supérieure à celle chez l'homme (3). Dans les formes familiales rares (complexe de Carney) les hommes semblent plus souvent atteints. La majeure partie des myxomes se développent dans l'oreillette gauche (2) et les autres se présentent comme une tumeur solitaire dans une autre cavité ou, moins souvent, dans plusieurs cavités. Le diamètre des myxomes peut atteindre 15 cm. La plupart sont pédiculés et peuvent se prolaber dans l'orifice valvulaire mitral, gênant ainsi le remplissage ventriculaire diastolique. Le reste des tumeurs sont à base large et sessiles. Les myxomes peuvent être myxoïdes et gélatineux; lisses, fermes et lobulés; ou friables et irréguliers. Le caractère friable et irrégulier en surface des myxomes augmente le risque d'embolie systémique.
Le complexe de Carney est un syndrome familial autosomique dominant associant des myxomes cardiaques récidivants avec myxomes cutanés, fibroadénomes myxoïdes mammaires, lésions pigmentaires cutanées (lentiginose, éphélides, naevus bleu), syndrome de néoplasie endocrinienne multiple (nodules primitifs pigmentés corticosurrénaliens entraînant un syndrome de Cushing, adénome hypophysaire secrétant hormone de croissance et prolactine, tumeurs testiculaires, adénome ou carcinome thyroïdien et kystes de l'ovaire), schwannomes mélanotiques psammomateux, fibroadénomes intracanaliculaires du sein et ostéochondromyxomes. Le patient est souvent plus jeune lors de la découverte de la maladie (20 ans d'âge médian), présente des myxomes multiples (en particulier dans les ventricules) et a un risque de récidive des myxomes plus élevé.
Les fibroélastomes papillaires sont des papillomes avasculaires qui se développent au niveau des valvules cardiaques dans environ 80% des cas (4). Les papillomes sont davantage susceptibles de se produire sur le côté gauche du cœur, principalement au niveau des valvules aortique et mitrale. Hommes et femmes sont touchés avec une fréquence égale. Les fibroélastomes présentent des franges papillaires ramifiées à partir d'un noyau central et rappellent une anémone de mer. La plupart sont pédonculés. Ils n'entraînent pas de dysfonctionnement valvulaire, mais augmentent le risque embolique.
Les rhabdomyomes affectent essentiellement le nouveau-né et l'enfant. Dans jusqu'à 90% des cas, les enfants atteints ont aussi une sclérose tubéreuse de Bourneville (5). Les rhabdomyomes sont habituellement multiples et inclus dans la paroi du myocarde (septum ou paroi libre du ventricule gauche), topographie où ils peuvent perturber la conduction cardiaque. On observe des globules blancs fermes qui régressent habituellement avec l'âge. Une minorité de patients présente une tachyarythmie et une insuffisance cardiaque due à l'obstruction de la chambre de chasse du ventricule gauche.
Les fibromes surviennent principalement chez l'enfant et sont associés à un adénome sébacé de la peau et à des tumeurs du rein. Ils surviennent essentiellement dans la partie gauche du cœur, siègent souvent dans le myocarde ventriculaire et peuvent être consécutifs à une inflammation. Ils peuvent comprimer ou envahir le système de conduction cardiaque, entraînant troubles du rythme et mort subite. Quelques fibromes font partie d'un syndrome associant gigantisme, kystes malpighiens des joues, anomalies squelettiques et tumeurs diverses bénignes et malignes (syndrome de Gorlin ou du naevus basocellulaire).
Les hémangiomes n'entraînent de symptômes que chez une minorité de patients. La plupart du temps, on les découvre fortuitement au cours d'examens effectués pour d'autres raisons.
Les tératomes du péricarde affectent essentiellement les nourrissons et les enfants. Ils sont souvent implantés au niveau de la racine des gros vaisseaux. La plupart sont localisés dans le médiastin antérieur; le reste, principalement dans le médiastin postérieur.
Les lipomes peuvent survenir à tout âge. Ils proviennent de l'endocarde ou de l'épicarde et possèdent une large base pédiculée. Beaucoup sont asymptomatiques, mais certains entraînent des sténoses intracardiaques ou des troubles du rythme.
Les paragangliomes, incluant les phéochromocytomes, sont rares au niveau du cœur; lorsqu'ils surviennent, ils se localisent typiquement à la base du cœur, au niveau des terminaisons des nerfs pneumogastriques. Ils peuvent se manifester par des symptômes dus à la sécrétion de catécholamines (p. ex., augmentation du rythme cardiaque et de la PA, transpiration excessive, tremblements). Les paragangliomes peuvent être bénins ou malins.
Les kystes péricardiques peuvent être confondus sur la radiographie de thorax avec une tumeur cardiaque ou un épanchement péricardique. Ils sont habituellement asymptomatiques, bien que certains entraînent des symptômes de compression (p. ex., avec douleurs thoraciques, dyspnée, toux).
Tumeurs cardiaques malignes primitives
Les tumeurs malignes primitives comprennent les sarcomes, le mésothéliome malin péricardique et les lymphomes primitifs.
Le sarcome est la plus fréquente des tumeurs malignes cardiaques (1). Les sarcomes affectent principalement l'adulte d'âge moyen (44 ans en moyenne). Presque 40% sont des angiosarcomes, dont la plupart naissent dans l'oreillette droite et envahissent le péricarde, entraînant une obstruction au remplissage du ventricule droit, une tamponnade cardiaque et des métastases pulmonaires (6). Les autres types sont le sarcome indifférencié, l'histiocytofibrome malin, le léiomyosarcome, le fibrosarcome, le rhabdomyosarcome, le liposarcome, et l'ostéosarcome; ces variétés naissent le plus souvent dans l'oreillette gauche, entraînant une sténose valvulaire mitrale et une insuffisance cardiaque.
Le mésothéliome péricardique est rare. Il touche tous les âges, plutôt les patients de sexe masculin que les femmes (7). Il se complique de tamponnade cardiaque et de constriction cardiaques et peut donner des métastases au rachis, aux tissus mous adjacents et au cerveau.
Le lymphome primitif est extrêmement rare. Il se produit habituellement en cas de VIH ou d'une autre forme d'immunodépression. Ces tumeurs évoluent rapidement et entraînent insuffisance cardiaque, troubles du rythme, tamponnade cardiaque et syndrome cave supérieur (syndrome des défilés thoraciques).
Tumeurs métastatiques
Une tumeur métastatique provenant d'autres organes peut toucher le cœur par dissémination hématogène ou invasion directe.
Le mélanome est une tumeur avec une forte propension à l'atteinte cardiaque. Les cancers du poumon et du sein, les sarcomes des tissus mous et le cancer du rein représentent aussi les points de départ courants des métastases cardiaques (8, 9). Les leucémies et les lymphomes entraînent souvent des métastases cardiaques, mais l'atteinte cardiaque peut être cliniquement silencieuse et détectée accidentellement. Lorsqu'un sarcome de Kaposi se généralise chez un patient immunodéprimé (habituellement en cas d'infection par le VIH) il peut atteindre le cœur, mais les complications cliniques cardiaques sont rares.
Types de tumeurs cardiaques
Type | Exemples* |
|---|---|
Tumeurs bénignes primitives | Myxomes Fibroélastome papillaire Rhabdomyomes Fibromes Hémangiomes Tératomes Lipomes Paraganglionomes† Kystes péricardiques |
Tumeurs malignes primitives | Sarcomes Mésothéliome péricardique Lymphomes primitifs |
Tumeurs métastatiques | Sarcome des tissus mous |
* Listées des plus fréquentes au moins fréquentes. | |
† Les paragangliomes peuvent également être malins. | |
Références sur la classification
1. Molina JE, Edwards JE, Ward HB: Primary cardiac tumors: experience at the University of Minnesota. Thorac Cardiovasc Surg 38 Suppl 2:183–191, 1990. doi:10.1055/s-2007-1014064
2. Tazelaar HD, Locke TJ, McGregor CG: Pathology of surgically excised primary cardiac tumors. Mayo Clin Proc 67(10):957–965, 1992. doi:10.1016/s0025-6196(12)60926-4
3. Sido V, Volkwein A, Hartrumpf M, et al: Gender-Related Outcomes after Surgical Resection and Level of Satisfaction in Patients with Left Atrial Tumors. J Clin Med 12(5):2075, 2023. doi:10.3390/jcm12052075
4. Tamin SS, Maleszewski JJ, Scott CG, et al: Prognostic and Bioepidemiologic Implications of Papillary Fibroelastomas. J Am Coll Cardiol 65(22):2420–2429, 2015. doi:10.1016/j.jacc.2015.03.569
5. Bosi G, Lintermans JP, Pellegrino PA, Svaluto-Moreolo G, Vliers A: The natural history of cardiac rhabdomyoma with and without tuberous sclerosis. Acta Paediatr 85(8):928–931, 1996. doi:10.1111/j.1651-2227.1996.tb14188.x
6. Ramlawi B, Leja MJ, Abu Saleh WK, et al: Surgical Treatment of Primary Cardiac Sarcomas: Review of a Single-Institution Experience [published correction appears in Ann Thorac Surg 2016 Dec;102(6):2139]. Ann Thorac Surg 101(2):698–702, 2016. doi:10.1016/j.athoracsur.2015.07.087
7. Thomason R, Schlegel W, Lucca M, Cummings S, Lee S: Primary malignant mesothelioma of the pericardium. Case report and literature review. Tex Heart Inst J 21(2):170–174, 1994.
8. Klatt EC, Heitz DR: Cardiac metastases. Cancer 65:1456‒1459, 1990.
9. Agaimy A, Rösch J, Weyand M, Strecker T: Primary and metastatic cardiac sarcomas: a 12-year experience at a German heart center. Int J Clin Exp Pathol 5(9):928–938, 2012.
Symptomatologie des tumeurs cardiaques
Les tumeurs cardiaques peuvent entraîner une symptomatologie banale qui oriente vers des affections fréquentes (p. ex., insuffisance cardiaque, accident vasculaire cérébral, coronaropathie). La symptomatologie des tumeurs cardiaques bénignes dépend de la nature de la tumeur, de sa topographie, de sa taille, de sa friabilité.
Types de symptomatologie
Les symptômes peuvent être classés comme
Extracardiaque
Intramyocardique
Intracavitaire
La symptomatologie extracardiaque peut être constitutionnelle ou mécanique. Des symptômes généraux tels que fièvre, frissons, léthargie, arthralgies et amaigrissement peuvent être engendrés par les myxomes, peut-être conséquence de la sécrétion d'une cytokine (p. ex., interleukine-6); cependant, les symptômes généraux sont souvent absents dans le cas des myxomes (1). Des pétéchies et un syndrome de Raynaud peuvent également survenir. Ces anomalies associées à d'autres signes peuvent de façon erronée faire évoquer la possibilité d'une endocardite bactérienne, de troubles rhumatologiques systémiques ou d'une affection maligne latente. Dans le cas de certaines tumeurs (en particulier les myxomes gélatineux) des fragments de thrombus ou de tumeur peuvent emboliser dans la circulation systémique (p. ex., vers le cerveau, les artères coronaires, les reins, la rate, les extrémités) ou les poumons et provoquer des manifestations spécifiques de ces organes. Les symptômes d'origine mécanique (p. ex., dyspnée, gêne thoracique) proviennent de la compression de cavités cardiaques ou des artères coronaires ou bien d'une irritation péricardique ou d'une tamponnade dues à l'envahissement tumoral, ou à une hémorragie intrapéricardique. Les tumeurs péricardiques peuvent être à l'origine d'un frottement péricardique.
La symptomatologie intramyocardique est due à des troubles du rythme ou de conduction (bloc auriculoventriculaire ou intraventriculaire, tachycardie paroxystique ventriculaire ou supraventriculaire [les rhabdomyomes ou les fibromes donnent volontiers des troubles de conduction]).
La symptomatologie d'origine intracavitaire est due à la présence de tumeurs obstructives qui perturbent le fonctionnement valvulaire, le flux sanguin ou les deux à la fois (entraînant sténose ou insuffisance valvulaire, et/ou insuffisance cardiaque). La symptomatologie d'origine intracavitaire peut varier avec la position du patient, position capable de modifier les forces hémodynamiques et rhéologiques en rapport avec la tumeur.
Symptomatologie par type de tumeur
Des myxomes peuvent se manifester par la triade insuffisance cardiaque, maladie embolique et symptômes constitutionnels. Les myxomes peuvent entraîner un souffle diastolique qui simule le roulement de la sténose mitrale, mais dont l'intensité et la topographie varient à chaque battement selon la position du patient. Environ 15% des myxomes auriculaires gauches pédiculés entraînent un "tumor plop" entendu au moment où ils se prolabent dans l'orifice mitral au cours de la diastole (1). Les myxomes peuvent également entraîner des troubles du rythme. Le syndrome de Raynaud et l'hippocratisme digital restent moins fréquents, mais peuvent également se rencontrer.
Les fibroélastomes, souvent découverts fortuitement à l'autopsie, sont habituellement asymptomatiques; cependant, ils peuvent être une source d'embolies systémiques.
Les rhabdomyomes sont habituellement asymptomatiques.
Les fibromes provoquent des arythmies pouvant entraîner une mort subite et des symptômes obstructifs.
Les hémangiomes sont habituellement asymptomatiques, mais ils peuvent entraîner toutes les variétés de symptômes aussi bien extracardiaques que myocardiques ou d'origine intracavitaire.
Les tératomes entraînent une détresse respiratoire et une cyanose par compression de l'aorte et de l'artère pulmonaire ou bien engendrent un syndrome cave supérieur dû à une compression de la veine cave supérieure.
Les tumeurs malignes cardiaques ont une symptomatologie d'apparition plus brutale et d'évolution plus rapide que les tumeurs bénignes. Les sarcomes cardiaques entraînent le plus souvent des symptômes d'obstruction au remplissage ventriculaire et une tamponnade cardiaque. Le mésothéliome malin donne des signes de péricardite ou de tamponnade cardiaque. Les lymphomes primitifs peuvent entraîner une insuffisance cardiaque évolutive insensible aux traitements, une tamponnade, des troubles du rythme et un syndrome cave supérieur. Les métastases cardiaques peuvent se manifester par une augmentation brusque de la taille du cœur, par une tamponnade (due à un épanchement péricardique hémorragique de constitution rapide), par un bloc auriculoventriculaire, par d'autres types de troubles du rythme ou par une insuffisance cardiaque subite inexpliquée. Fièvre, sensation de malaise, amaigrissement, sueurs profuses nocturnes et anorexie peuvent également survenir.
Référence pour la symptomatologie
1. Pinede L, Duhaut P, Loire R: Clinical presentation of left atrial cardiac myxoma. A series of 112 consecutive cases. Medicine (Baltimore) 80(3):159–172, 2001. doi:10.1097/00005792-200105000-00002
Diagnostic des tumeurs cardiaques
Échocardiographie
IRM cardiaque
TDM cardiaque
PET scan
Biopsie
Le diagnostic, qui est souvent tardif car la symptomatologie imite celle de maladies fréquentes, sera confirmé grâce à l'échocardiographie. L'échocardiographie transœsophagienne s'avère la plus performante pour visualiser les tumeurs auriculaires et l'échographie trans-thoracique est meilleure pour les lésions des ventricules. En raison de sa résolution temporelle supérieure, l'échocardiographie est la méthode d'imagerie de choix pour visualiser les tumeurs cardiaques très mobiles, en particulier lorsqu'elles sont petites. D'autres modalités d'imagerie sont également utilisées pour ultérieurement caractériser la tumeur (1, 2).
© Springer Science+Business Media
L'IRM cardiaque est la méthode d'imagerie de choix pour la caractérisation des tissus tumoraux et fournit les meilleurs indications en ce qui concerne le type des tumeurs.
© 2017 Elliot K. Fishman, MD.
La TDM cardiaque avec contraste en acquisition 3D et sa résolution spatiale supérieure peut fournir des informations anatomiques plus détaillées que d'autres techniques.
La tomographie par émission de positrons (PET) peut fournir la première preuve suggérant une métastase cardiaque chez les patients atteints de tumeurs malignes extracardiaques. Cependant, la PET peut ne pas être en mesure de faire la distinction entre absorption physiologique et pathologique des tissus cardiaques et ne peut pas fournir la caractérisation tissulaire de la tumeur aussi bien que l'IRM ou la TDM.
La biopsie n'est généralement pas effectuée parce que l'imagerie peut souvent distinguer les tumeurs bénignes des tumeurs malignes et la biopsie peut propager des cellules cancéreuses chez des patients porteurs d'une tumeur primaire maligne. Chez des patients bien sélectionnés, une biopsie transcathéter percutanée guidée par échocardiographie peut être effectuée sans chirurgie à cœur ouvert et fournit des informations qui ont une influence sur la prise en charge (3).
De très nombreux examens complémentaires sont souvent pratiqués avant qu'une échocardiographie ne soit effectuée chez les porteurs de myxome car leurs symptômes restent peu spécifiques. Anémie; thrombopénie; et l'élévation du nombre de globules blancs, la vitesse de sédimentation érythrocytaire, la protéine C réactive et les gamma-globulines sont fréquentes. L'ECG peut montrer une hypertrophie de l'oreillette gauche. La radiographie de thorax peut montrer des calcifications dans les myxomes de l'oreillette droite ou dans les tératomes, qui se présentent comme des masses du médiastin antérieur. Les myxomes sont parfois diagnostiqués lorsque des cellules tumorales sont retrouvées dans un embole enlevé chirurgicalement.
Des troubles du rythme et une insuffisance cardiaque chez les patients présentant des signes de sclérose tubéreuse, évoquent la présence de rhabdomyomes ou de fibromes. L'apparition d'une nouvelle symptomatologie cardiaque chez un patient qui a une affection tumorale maligne extracardiaque connue doit faire évoquer des métastases cardiaques. La radiographie de thorax peut alors montrer des anomalies inhabituelles de la silhouette cardiaque.
Références pour le diagnostic
1. Lyon AR, López-Fernández T, Couch LS, et al: 2022 ESC Guidelines on cardio-oncology developed in collaboration with the European Hematology Association (EHA), the European Society for Therapeutic Radiology and Oncology (ESTRO) and the International Cardio-Oncology Society (IC-OS) [published correction appears in Eur Heart J 2023 May 7;44(18):1621]. Eur Heart J 43(41):4229–4361, 2022. doi:10.1093/eurheartj/ehac244
2. Tyebally S, Chen D, Bhattacharyya S, et al: Cardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Review. JACC CardioOncol 2(2):293–311, 2020. Published 2020 Jun 16. doi:10.1016/j.jaccao.2020.05.009
3. Reddy G, Maor E, Bois MC, et al: Percutaneous transcatheter biopsy for intracardiac mass diagnosis. EuroIntervention 13(12):e1436–e1443, 2017. doi:10.4244/EIJ-D-17-00707
Traitement des tumeurs cardiaques
Bénignes primitives: excision
Maligne primitive: palliatif
Métastatiques: le pronostic dépend du type de tumeur
Le traitement peut comprendre l'exérèse, un traitement palliatif et/ou d'autres mesures (1).
L'exérèse chirurgicale constitue le traitement des tumeurs primitives bénignes, suivie d'échocardiographies systématiques pendant 5 à 6 ans pour surveiller toute récidive. Les tumeurs doivent être excisées sauf en cas de contre-indication chirurgicale due à une autre affection (p. ex., démence). La chirurgie est habituellement curative (p. ex., dans une série, un taux de survie de 96% à 1 an, 83% à 5 ans et 75% à 10 ans [2]). Des exceptions concernent les rhabdomyomes, dont la plupart régressent spontanément et ne nécessitent alors pas de traitement et le tératome péricardique, qui peut conduire à une péricardiocentèse urgente. En cas de fibroélastome, une plastie ou un remplacement valvulaire pourront s'avérer nécessaires. Lorsque les rhabdomyomes ou les fibromes sont multifocaux, l'exérèse chirurgicale est habituellement inefficace et le pronostic est défavorable après la première année de vie; la survie à 5 ans peut être très faible.
La chimiothérapie et/ou la radiothérapie sont rarement indiquées dans les tumeurs cardiaques bénignes primitives. Chez des patients bien sélectionnés, une transplantation cardiaque peut être envisagée si la tumeur est considérée non résécable (3). Des rapports ont également mis en évidence la faisabilité de l'autotransplantation (une procédure qui comprend l'explantation du cœur, la résection de la tumeur, la reconstruction cardiaque et la réimplantation du cœur reconstruit) chez des patients bien sélectionnés qui ont des tumeurs complexes (c'est-à-dire, qui ne peuvent être facilement excisées in situ) et ce dans des centres qui en ont l'expérience (4).
Le traitement des tumeurs primitives malignes est habituellement palliatif (p. ex., radiothérapie, chimiothérapie, prise en charge des complications), car le pronostic est très défavorable.
Le traitement des métastases tumorales cardiaques dépend de la tumeur d'origine. Il peut consister en une chimiothérapie ou des mesures palliatives.
Références pour le traitement
1. Joshi M, Kumar S, Noshirwani A, Harky A: The Current Management of Cardiac Tumours: a Comprehensive Literature Review. Braz J Cardiovasc Surg 35(5):770–780, 2020. doi:10.21470/1678-9741-2019-0199
2. Mkalaluh S, Szczechowicz M, Torabi S, et al: Surgical Treatment of Cardiac Tumors: Insights from an 18-Year Single-Center Analysis. Med Sci Monit 23:6201–6209, 2017. doi:10.12659/msm.905451
3. Gowdamarajan A, Michler RE: Therapy for primary cardiac tumors: is there a role for heart transplantation? Curr Opin Cardiol 15(2):121–125, 2000. doi:10.1097/00001573-200003000-00010
4. Reardon MJ, Malaisrie SC, Walkes JC, et al: Cardiac autotransplantation for primary cardiac tumors. Ann Thorac Surg 82(2):645–650, 2006. doi:10.1016/j.athoracsur.2006.02.086
Points clés
La plupart des tumeurs cardiaques sont métastatiques, le plus souvent en provenance d'un cancer du poumon et du sein, d'un mélanome, d'un sarcome des tissus mous, ou d'un carcinome rénal.
Les tumeurs cardiaques primitives sont beaucoup moins fréquentes; la plupart ont pour origine le myocarde ou l'endocarde, mais elles peuvent se développer dans n'importe quel tissu cardiaque et être bénignes ou malignes.
Les manifestations dépendent de l'emplacement et du type de tumeur, mais comprennent des symptômes constitutionnels, valvulaires ou une obstruction des voies d'entrée-sortie, une thromboembolie et des troubles du rythme.
Le diagnostic repose sur l'échocardiographie et souvent une autre imagerie cardiaque (p. ex., IRM, TDM, PET).
Pour les tumeurs bénignes, le traitement est l'excision; pour les tumeurs primitives malignes et pour la plupart des tumeurs métastatiques, le traitement est palliatif.
