L'insuffisance ou reflux valvulaire pulmonaire est due à l'absence d'étanchéité de la valvule entraînant un reflux de sang de l'artère pulmonaire vers le ventricule droit pendant la diastole. La cause la plus fréquente est l'hypertension artérielle pulmonaire. L'insuffisance pulmonaire est habituellement asymptomatique. Les signes cliniques comprennent un souffle decrescendo diastolique. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie. Habituellement, aucun traitement spécifique n'est nécessaire sauf celui de l'hypertension artérielle pulmonaire.
(Voir aussi Revue générale des valvulopathies cardiaques.)
Le cause la plus fréquente d'insuffisance pulmonaire est
L'hypertension pulmonaire secondaire
Des causes moins fréquentes sont les suivantes
Dilatation idiopathique de l'artère pulmonaire
Réparation chirurgicale de la tétralogie de Fallot
Les causes rares sont les suivantes
Après une intervention pour une sténose pulmonaire valvulaire (précoce ou tardive)
L'insuffisance pulmonaire sévère est rare et résulte le plus souvent d'une anomalie congénitale isolée impliquant la dilatation de l'artère pulmonaire et de l'anneau de la valvule pulmonaire.
L'insuffisance pulmonaire peut contribuer au développement de la dilatation du ventricule droit avec finalement une insuffisance cardiaque induite par un dysfonctionnement du ventricule droit, mais dans la plupart des cas, ces complications sont principalement dues à l'hypertension artérielle pulmonaire. Rarement, une insuffisance cardiaque aiguë induite par une dysfonction du ventricule droit se produit lorsqu'une endocardite entraîne une insuffisance pulmonaire aiguë.
Symptomatologie de la régurgitation pulmonaire
L'insuffisance pulmonaire est habituellement asymptomatique. Certains patients développent une symptomatologie en rapport avec une insuffisance cardiaque induite par un dysfonctionnement du ventricule droit.
Les signes palpables sont attribuables à l'hypertension artérielle pulmonaire et à l'hypertrophie du ventricule droit. Ils comprennent une composante pulmonaire palpable (P2) du 2e bruit cardiaque (B2) à la partie gauche supérieure du sternum et une contraction de forte amplitude soutenue du ventricule droit perçue au bord inférieur gauche du sternum.
Auscultation
Souffle aigu, decrescendo et diastolique précoce
À l'auscultation, le 1er bruit cardiaque (B1) est normal. Le B2 peut être dédoublé ou non. Lorsqu'il est dédoublé, P2 (fermeture de la valvule pulmonaire) peut être fort et audible peu après la composante aortique du B2 (A2 [fermeture de la valvule aortique]), du fait de l'hypertension artérielle pulmonaire ou le P2 peut être retardé consécutivement à l'augmentation du volume systolique du ventricule droit. Le B2 peut être unique en raison d'une fermeture précoce de la valvule pulmonaire avec une fusion de A2 (fermeture de la valvule aortique-P2 fermeture de la valvule pulmonaire) ou rarement en raison d'une absence congénitale de la valvule pulmonaire. Un 3e bruit du cœur du ventricule droit (B3), et/ou un 4e bruit du cœur (B4), peuvent être audibles en cas d'insuffisance cardiaque induite par une dysfonction du ventricule droit ou une hypertrophie du ventricule droit; ces bruits peuvent être différenciés des bruits cardiaques gauches parce qu'ils sont localisés en parasternal gauche dans le 4e espace intercostal et parce qu'ils sont amplifiés pendant l'inspiration.
Le souffle d'insuffisance pulmonaire dû à l'hypertension artérielle pulmonaire est protodiastolique de haute fréquence decrescendo débute avec P2 (fermeture de la valvule pulmonaire) et se termine avant B1, il irradie vers le bord sternal droit (souffle de Graham Steell); il est mieux entendu dans la partie supérieure du bord gauche du sternum avec le diaphragme du stéthoscope en apnée de fin d'expiration en position assisse.
Le souffle d'insuffisance pulmonaire en l'absence d'hypertension artérielle pulmonaire est plus court, d'intensité plus faible (plus rugueux) et débute après P2 (fermeture de la valvule pulmonaire). Les deux souffles peuvent ressembler au souffle d'insuffisance aortique, mais peuvent être distingués lors de l'inspiration (qui augmente le souffle d'insuffisance pulmonaire) et à l'arrêt de la manœuvre de Valsalva. À l'arrêt de la manœuvre de Valsalva, le souffle d'insuffisance pulmonaire est immédiatement plus intense (augmentation du retour veineux vers le cœur droit), alors que l'augmentation du souffle d'insuffisance aortique nécessite 4 ou 5 battements. Cependant, un souffle doux d'insuffisance pulmonaire peut diminuer à l'inspiration, car ce petit souffle s'entend habituellement au mieux au niveau du 2e espace intercostal gauche, car l'inspiration éloigne le stéthoscope du cœur. Dans certaines formes de maladie cardiaque congénitale, le souffle d'insuffisance pulmonaire sévère est assez court parce que le gradient de pression entre l'artère pulmonaire et le ventricule droit s'égalise rapidement en diastole.
Diagnostic de l'insuffisance de la valvule pulmonaire
Échocardiographie
La régurgitation pulmonaire est habituellement une découverte fortuite pendant un examen clinique ou lors d'une échocardiographie Doppler effectués pour d'autres raisons. Une insuffisance pulmonaire légère est une constatation échocardiographie normale qui ne nécessite aucune action.
Un ECG et une rx thorax sont habituellement réalisés en début de bilan. L'ECG peut montrer des signes d'hypertrophie du ventricule droit; la rx thorax peut montrer une hypertrophie du ventricule droit et des éléments en faveur de pathologies sous-tendant une hypertension artérielle pulmonaire.
Traitement de l'insuffisance pulmonaire
Traitement de la cause
Rarement remplacement valvulaire
Le traitement consiste à prendre en charge les pathologies responsables de l'insuffisance pulmonaire.
Le remplacement de la valvule pulmonaire représente une option en cas de développement d'une dilatation ou d'un dysfonctionnement du ventricule droit, en particulier si le patient est symptomatique.
Points clés
L'insuffisance pulmonaire est habituellement causée par une hypertension artérielle pulmonaire.
Les conséquences hémodynamiques sont généralement dues à la cause plutôt qu'à l'insuffisance pulmonaire elle-même.
Les bruits cardiaques d'insuffisance pulmonaire sont dus à l'hypertension artérielle pulmonaire et comprennent un souffle protodiastolique de haute fréquence decrescendo qui débute avec P2 (fermeture de la valvule pulmonaire) et se termine avant B1, il irradie vers le bord sternal droit; il est mieux entendu au niveau de la partie supérieure du bord gauche du sternum en apnée de fin d'expiration en position assise. Le souffle d'insuffisance pulmonaire en l'absence d'hypertension artérielle pulmonaire est plus court, d'intensité plus faible et débute après P2 (fermeture de la valvule pulmonaire).
Le traitement est dirigé contre la cause; généralement il n'est pas nécessaire de remplacer la valvule.
