Les difformités sont souvent confondues avec les dystrophies, mais elles sont légèrement différentes; les malformations sont généralement considérées comme des variations globales de la forme des ongles, tandis que les dystrophies sont des modifications de la texture ou de la composition des ongles (p. ex., une onychomycose).
Environ 50% des dystrophies de l'ongle sont dues à une infection fongique. Les autres résultent de diverses causes comme les traumatismes, les anomalies congénitales, le psoriasis, le lichen plan, les tumeurs bénignes et parfois des tumeurs malignes.
L'onychomycose comme cause de la dystrophie de l'ongle peut être évidente à l'examen, mais souvent des prélèvements de l'ongle et des débris sous-unguéaux sont effectués examen histopathologique et examen à l'acide périodique Schiff (PAS), culture, ou, plus récemment, Polymerase Chain Reaction (PCR) (1, 2).
Les dystrophies non fongiques peuvent nécessiter une biopsie tissulaire de l'ongle ou de la matrice de l'ongle pour poser un diagnostic. Les dystrophies des ongles peuvent se résoudre lorsque la cause est traitée, mais si elles persistent, des soins de manucures avec un polissage ou un vernis peuvent cacher les altérations des ongles.
(Voir aussi Revue générale de la pathologie unguéale.)
Références générales
1. Hafirassou AZ, Valero C, Gassem N, et al: Usefulness of techniques based on real time PCR for the identification of onychomycosis-causing species. Mycoses 60(10):638–644, 2017. doi: 10.1111/myc.12629
2. Gupta AK, Nakrieko KA: Onychomycosis infections: Do polymerase chain reaction and culture reports agree? J Am Podiatr Med Assoc 107(4):280–286, 2017. doi: 10.7547/15-136
Malformations héréditaires des ongles
Dans certaines dysplasies ectodermiques congénitales, le patient n'a pas d'ongles (anonychie). Dans la pachyonychie congénitale, les lits unguéaux sont épaissis, ont une coloration anormale et sont hypercourbés transversalement, avec une déformation en pince (ongle en pince). Dans le syndrome ongles-rotule (nail-patella) les lunules sont triangulaires et les ongles des pouces, partiellement absents. Les patients ont une maladie de Darier peuvent avoir des stries rouges et blanches et une encoche distale.
Déformations et dystrophies des ongles associées à des problèmes systémiques
Dans le syndrome de Plummer-Vinson (diaphragmes de l'œsophage causés par une carence en fer sévère, non traitée), 50% des patients ont une koïlonychie (ongles concaves en forme de cuillère).
Le syndrome des ongles jaunes est une maladie rare caractérisée par des ongles jaunes épaissis, épaissis, hypercourbes. Cette pathologie est observée généralement en cas de lymphœdème et/ou de troubles respiratoires chroniques. Des infections bronchiques chroniques sont présentes dans environ la moitié des cas rapportés.
Les ongles moitié-moitié (ongles de Lindsay) apparaissent habituellement en cas d'insuffisance rénale; la moitié proximale de l'ongle est blanche et la moitié distale est rose ou rouge-brun. Les ongles moitié-moitié sont observés chez 20 à 50% des patients qui ont une maladie rénale chronique; cependant, cette anomalie de l'ongle a été rapportée dans diverses autres maladies chroniques, dont la maladie de Crohn, la cirrhose, la pellagre et la maladie de Kawasaki. Cette anomalie se produit également chez les sujets en bonne santé (1).
Les ongles de Terry sont caractérisés par une blancheur d'environ 80% du lit de l'ongle avec une bande distale brun à rose de 0,5 à 3,0 mm. Les ongles de Terry sont souvent associés à une cirrhose, à une insuffisance cardiaque chronique et à un diabète sucré à l'âge adulte. La différenciation par rapport aux ongles moitié-moitié peut être difficile (1).
Les ongles blancs sont observés en cas de cirrhose, bien que le tiers distal puisse rester plus rose. Des ongles intensément blancs, également appelés ongles de Terry, peuvent être présents en cas d'insuffisance hépatique ou rénale chronique, d'insuffisance cardiaque ou de diabète. Les ongles de Terry sont un type de leuconychie; l'anomalie ne se trouve pas dans l'ongle lui-même, mais plutôt dans le lit de l'ongle, ce qui fait que l'ongle semble blanc. Dans les ongles de Terry, presque tout l'ongle est blanc opaque et la lunule n'est pas visible. Il existe une fine zone de lit d'ongle normal rose au bord distal de l'ongle. Les ongles de Terry peuvent parfois apparaître dans le cadre d'un vieillissement normal (1).
Les lignes de Beau sont des rainures horizontales de l'ongle qui se produisent lorsque la croissance des ongles ralentit temporairement, ce qui peut se produire après une infection, un traumatisme, une maladie systémique ou lors des cycles de chimiothérapie. L'onychomadèse résulte de même de l'arrêt de croissance temporaire de la tablette unguéale et diffère des lignes de Beau en ce que toute l'épaisseur de l'ongle est impliquée, ce qui provoque une séparation proximale de l'ongle du lit de l'ongle. L'onychomadèse survient le plus souvent plusieurs mois après la maladie pied-main-bouche, mais elle peut se produire après d'autres infections virales. Les ongles touchés par des lignes de Beau ou onychomadèse repoussent normalement avec le temps.
Ongle caractéristique en forme de cuillère (concave) d'un patient présentant une anémie ferriprive.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Cette image montre des ongles jaunes avec un épaississement et une courbure très importante caractéristique du syndrome des ongles jaunes.
© Springer Science+Business Media
Dans cette image des ongles de Terry, presque tout l'ongle est blanc opaque à l'exception d'une étroite bande brun à rose au niveau du bord distal de l'ongle.
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Cette image montre des lignes de Beau chez un patient subissant plusieurs cycles de chimiothérapie. Chaque ligne correspond à un cycle de traitement.
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La dépression transversale de l'ongle est facilement appréciée si l'on regarde l'ongle de profil.
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Ongle caractéristique en forme de cuillère (concave) d'un patient présentant une anémie ferriprive.
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Cette image montre des ongles jaunes avec un épaississement et une courbure très importante caractéristique du syndrome des ongles jaunes.
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Dans cette image des ongles de Terry, presque tout l'ongle est blanc opaque à l'exception d'une étroite bande brun à rose au niveau du bord distal de l'ongle.
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Cette image montre des lignes de Beau chez un patient subissant plusieurs cycles de chimiothérapie. Chaque ligne correspond à un cycle de traitement.
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La dépression transversale de l'ongle est facilement appréciée si l'on regarde l'ongle de profil.
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Référence pour les déformations systémiques et dystrophies des ongles
1. Pitukweerakul S, Pilla S: Terry's nails and Lindsay's nails: Two nail abnormalities in chronic systemic diseases. J Gen Intern Med 31(8):970, 2016. doi: 10.1007/s11606-016-3628-z
Déformations des ongles dues à des affections dermatologiques
Dans le psoriasis, les ongles peuvent présenter un grand nombre d'anomalies dont des dépressions en dé à coudre, des taches d'huile (régions localisées de couleur anormale brune claire), une séparation d'une partie de l'ongle du lit unguéal (onycholyse), un épaississement et une friabilité unguéale. Le psoriasis des ongles est indépendamment associé à une maladie psoriasique résistante au traitement et représente un facteur de risque de développement d'un rhumatisme psoriasique. Le traitement du psoriasis des ongles est difficile, mais les agents immunomodulateurs sont les plus efficaces (1, 2). Les thérapies topiques peuvent induire une amélioration modeste. Les thérapies basées sur des dispositifs (p. ex., laser, lumière) nécessitent plus d'études pour juger de leur efficacité.
Le lichen plan de la matrice de l'ongle provoque initialement des modifications des ongles potentiellement réversibles, dont des stries longitudinales, des fissures, un érythème de la lunule et un dédoublement distal de l'ongle. Au fil du temps, des cicatrices et des modifications irréversibles peuvent se produire, dont une atrophie des ongles, la formation de ptérygions et une perte totale des ongles. Le lichen plan de l'ongle nécessite une prise en charge précoce de la maladie pour éviter des lésions permanente. Les options thérapeutiques comprennent les corticostéroïdes locaux, intralésionnels et systémiques. Cependant, une rechute peut survenir après le traitement chez certains patients. Le ptérygion unguéal, qui est causé par le lichen plan, est caractérisé par un épaississement et une expansion en V de la cuticule vers l'extrémité distale de l'ongle, ce qui conduit finalement à la perte de l'ongle.
La pelade (alopecia areata) se caractérise par des dépressions punctiformes régulières. Les fossettes sont petites et fines. La pelade (alopecia areata) peut également être associée à une onychorrhexie sévère (fragilité avec rupture des ongles). Les options de traitement comprennent les corticostéroïdes intralésionnels et topiques et des sensibilisants topiques tels que l'acide dibutylique squarique. De nouvelles thérapies, dont le tofacitinib et l'aprémilast, se sont révélées prometteuses.
Cette photo montre des fossettes et des zones de coloration anormales brunes irrégulières (taches d'huile) chez un patient atteint de psoriasis.
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Le psoriasis du lit de l'ongle provoque une onycholyse (comme en témoigne la coloration blanche de la partie distale des ongles avec bordure érythémateuse et l'absence d'ongle distal sur l'anneau et les petits doigts). Le lit de l'ongle sous-jacent est hyperkératosique.
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La photo de gauche montre un épaississement et un effritement de l'ongle du gros orteil. Des piqûres et une onycholyse sont visibles sur la main (droite), suggérant le diagnostic de psoriasis des ongles.
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Cette photo montre une strie longitudinale de l'ongle d'un patient qui a un lichen plan de l'ongle.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Cette photo montre un ptérygion dorsal de plusieurs ongles accompagné d'une atrophie des ongles.
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Cette photo montre des fossettes et des zones de coloration anormales brunes irrégulières (taches d'huile) chez un patient atteint de psoriasis.
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Le psoriasis du lit de l'ongle provoque une onycholyse (comme en témoigne la coloration blanche de la partie distale des ongles avec bordure érythémateuse et l'absence d'ongle distal sur l'anneau et les petits doigts). Le lit de l'ongle sous-jacent est hyperkératosique.
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La photo de gauche montre un épaississement et un effritement de l'ongle du gros orteil. Des piqûres et une onycholyse sont visibles sur la main (droite), suggérant le diagnostic de psoriasis des ongles.
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Cette photo montre une strie longitudinale de l'ongle d'un patient qui a un lichen plan de l'ongle.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Cette photo montre un ptérygion dorsal de plusieurs ongles accompagné d'une atrophie des ongles.
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Références pour les anomalies dermatologiques des ongles
1. van de Kerkhof P, Guenther L, Gottlieb AB, et al: Ixekizumab treatment improves fingernail psoriasis in patients with moderate-to-severe psoriasis: Results from the randomized, controlled and open-label phases of UNCOVER-3. J Eur Acad Dermatol Venereol 31(3):477–482, 2017. doi: 10.1111/jdv.14033
2. Merola JF, Elewski B, Tatulych S, et al: Efficacy of tofacitinib for the treatment of nail psoriasis: Two 52-week, randomized, controlled phase 3 studies in patients with moderate-to-severe plaque psoriasis. J Am Acad Dermatol 77(1):79–87, 2017. doi: 10.1016/j.jaad.2017.01.053
Anomalies de la coloration
Les médicaments de chimiothérapie des cancers (en particulier les taxanes) peuvent causer des mélanonychies (pigmentation de l'ongle), qui peuvent être diffuses ou sous forme de bandes transversales. Certains médicaments peuvent causer des modifications caractéristiques de la coloration des ongles:
Quinacrine: les ongles prennent une coloration jaune ou blanche sous la lumière ultraviolette.
Cyclophosphamide: les bandes onychodermales (à la jonction de la tablette unguéale et de la partie distale du lit unguéal, au niveau du bord libre de l'ongle) deviennent grisâtres ou bleuâtres.
Arsenic: les ongles peuvent brunir de manière diffuse.
Les tétracyclines, le kétoconazole, les phénothiazines, les sulfamides et le phénindione: les ongles peuvent prendre une anomalie de coloration brunâtre ou bleue.
Traitement par l'or: les ongles peuvent se colorer en brun clair ou foncé.
Sels d'argent (argyrie): les ongles peuvent être bleu gris de manière diffuse.
Le tabagisme et le vernis à ongles peuvent entraîner une anomalie de coloration jaune ou brunâtre des ongles ou du bout des doigts.
Image provided by Thomas Habif, MD.
Des lignes transversales blanches sur les ongles (lignes de Mees) peuvent survenir avec les chimiothérapies, les intoxications aiguës par l'arsenic, les tumeurs malignes, l'infarctus du myocarde, les intoxications par le thallium et l'antimoine, la fluorose et même lors de traitements par l'étrétinate. Ces lignes ne sont pas dues à des modifications présentes dans le lit de l'ongle, mais sont une véritable leuconychie et les ongles peuvent se développer normalement même si la cause de leur apparition a été supprimée. Les lignes de Mees se développent également avec un traumatisme au doigt, bien que les lignes blanches traumatiques ne traversent généralement pas la totalité de l'ongle.
Le champignonTrichophyton mentagrophytes entraîne une anomalie de coloration sur la surface de l'ongle d'un blanc crayeux.
Le syndrome des ongles verts est causé par des infections à Pseudomonas. C'est habituellement une infection inoffensive touchant 1 ou 2 ongles et est remarquable par sa couleur bleu-vert. Elle survient souvent chez les patients atteints d'onycholyse ou de paronychie chronique dont les ongles ont été exposés à des irritants ou ont été excessivement exposés à l'eau. Si l'onycholyse ou la paronychie chronique sont traitées efficacement, l'infection par Pseudomonas disparaîtra. Comme alternative, la pommade topique à la gentamycine peut être efficace dans les cas chroniques. Les patients doivent éviter les irritants et l'excès d'humidité. La coupe fréquente de l'ongle augmente la réponse au traitement.
Dystrophie médiane des ongles (dystrophie canaliforme médiane)
La dystrophie des ongles médians est caractérisée par de petites fissures de l'ongle qui se prolongent latéralement et qui ont l'aspect de branches d'un arbre à feuilles persistantes (p. ex., sapin, arbre de Noël). Les fissures et les crêtes sont semblables à celles observées dans les anomalies des ongles dues au rognage des ongles (c'est-à-dire, la dystrophie de l'ongle central causée par des traumatismes répétés à la matrice de l'ongle résultant de frottements ou d'arrachements avec un autre doigt). La cause de la dystrophie moyenne des ongles est inconnue dans certains cas, mais on pense que les traumatismes jouent un rôle. L'utilisation fréquente des appareils numériques personnels qui soumettent les ongles à des coups répétés a été impliquée dans plusieurs cas. Le tacrolimus 0,1% au coucher sans occlusion est efficace lorsque les patients cessent toutes les activités qui pourraient induire un traumatisme répétitif de faible niveau.
Mélanonychia striata
La mélanonychia striata correspond à des bandes longitudinales hyperpigmentées s'étendant du pli unguéal proximal (cuticule) à l'extrémité distale libre de l'ongle. La pigmentation résulte du dépôt de mélanine par les mélanocytes dans la matrice de l'ongle. Le dépôt de mélanine est augmenté par l'activation des mélanocytes (augmentation de la production de mélanine dans les cellules de l'ongle) ou par une hyperplasie mélanocytaire (augmentation de la production de mélanocytes dans la matrice de l'ongle).
L'activation des mélanocytes peut être une variante physiologique normale en cas de peau foncée. Cette variante, souvent appelée mélanonychie ethnique, ne nécessite aucun traitement. Les autres causes d'activation des mélanocytes comprennent les traumatismes, la grossesse, la maladie d'Addison et d'autres troubles endocriniens, des infections, l'hyperpigmentation post-inflammatoire, et la prise de certains médicaments, y compris la doxorubicine, le 5-fluorouracile, la zidovudine et psoralènes.
L'hyperplasie mélanocytaire peut être provoquée par des pathologies bénignes, telles qu'un naevus mélanocytaire de la matrice des ongles ou un lentigo des ongles, ou par un mélanome malin. Les facteurs les plus souvent associés au mélanome malin de la matrice de l'ongle comprennent l'apparition récente après l'âge moyen, la présence d'une pigmentation sur le pouce ou du gros orteil dominant, une excroissance ou un assombrissement rapides, une bande de largeur > 3 mm, une dystrophie de l'ongle associée ou un signe d'Hutchinson (extension de l'hyperpigmentation sur le pli proximal et/ou latéral de l'ongle). Une biopsie et un traitement rapides sont essentiels en cas de suspicion de mélanome (1).
Référence pour la Melanonychia striata
1. Leung AKC, Lam JM, Leong KF, Sergi CM: Melanonychia striata: Clarifying behind the black curtain. A review on clinical evaluation and management of the 21st century. Int J Dermatol 58(11):1239–1245, 2019. doi: 10.1111/ijd.14464
Onycholyse
Une onycholyse est un décollement de l'ongle de son lit ou une perte complète de l'ongle. Elle peut être observée comme réaction phototoxique chez le patient traité par tétracyclines (photo-onycholyse), doxorubicine, 5-fluorouracile, médicaments cardiovasculaires (en particulier practolol et captopril), cloxacilline et céphaloridine (rare), triméthoprime/sulfaméthoxazole, diflunisal, étrétinate, indométhacine, isoniazide, griséofulvine et isotrétinoïne. Une onycholyse simple (c'est-à-dire, non associée à un autre trouble de l'ongle ou de la peau) peut également résulter d'une exposition à des irritants, tels qu'une exposition fréquente à l'eau, aux agrumes ou à des produits chimiques. Une dermatite de contact irritative des mains et des doigts peut entraîner une onycholyse (1). Une colonisation du lit de l'ongle par Candida albicans peut se produire, mais le traitement de l'exposition irritante sous-jacente induira la résolution de l'onycholyse, avec ou sans traitement de Candida.
Une onycholyse partielle peut également se produire chez les patients qui ont un psoriasis ou une thyrotoxicose.
Référence pour l'onycholyse
1. Vélez NF, Jellinek NJ: Simple onycholysis: A diagnosis of exclusion. J Am Acad Dermatol 70(4):793–794, 2014. doi: 10.1016/j.jaad.2013.09.061
Déformation en pince
La déformation en pince est une hypercourbure transversale de l'ongle. Elle est le plus souvent causée par une onychomycose, un psoriasis, des tumeurs de l'ongle et des chaussures mal adaptées. Elle a également été rapporté chez des patients atteints de lupus érythémateux disséminé, de maladie de Kawasaki, de maladie rénale au stade terminal et dans le cas de certains syndromes génétiques (p. ex., paronychie congénitale). Les patients ont souvent des douleurs sur le bord des ongles où de l'ongle s'enfonce aux extrémités des doigts ou des orteils. Il n'y a pas de traitement établi de choix, mais un certain nombre de techniques chirurgicales ont été couronnées de succès (1, 2, 3).
Références pour les déformations en pince de l'ongle
1. Demirkıran ND: Suture treatment for pincer nail deformity: An inexpensive and simple technique. Dermatol Surg 46(4):573–576, 2019. doi: 10.1097/DSS.0000000000001818
2. Shin WJ, Chang BK, Shim JW, et al: Nail plate and bed reconstruction for pincer nail deformity. Clin Orthop Surg 10(3):385–388, 2018. doi: 10.4055/cios.2018.10.3.385
3. Won JH, Chun JS, Park YH, et al: Treatment of pincer nail deformity using dental correction principles. J Am Acad Dermatol 78(5):1002–1004, 2018. doi: 10.1016/j.jaad.2017.08.014
Trachyonychie
La trachyonichie (ongles rugueux et opaques) peut être observée dans la pelade (alopecia areata), le lichen plan, la dermatite atrophique et le psoriasis. Elle est plus fréquente chez l'enfant. Lorsqu'elle survient dans tous les ongles, la trachyonychie est souvent appelée dystrophie des 20 ongles. Lorsqu'elle survient chez l'enfant, elle tend à se résoudre spontanément. Lorsqu'il survient chez l'adulte, le traitement vise le trouble sous-jacent.
Tumeurs des ongles
Des tumeurs bénignes et malignes peuvent affecter l'ensemble de l'ongle, provoquant une déformation. Les tumeurs bénignes comprennent les kystes mucoïdes, les granulomes pyogéniques et les tumeurs glomiques. Les tumeurs malignes comprennent la maladie de Bowen, le carcinome malpighien, le mélanome malin. En cas de suspicion d'une tumeur maligne, une biopsie très rapide suivie d'un recours à un chirurgien est fortement préconisée.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
