La rhabdomyolyse est un syndrome clinique comportant une dégradation du tissu musculaire squelettique. La symptomatologie comprend une faiblesse musculaire, des myalgies et des urines brun-rougeâtre, bien que cette triade soit présente chez moins de 10% des patients. Le diagnostic de rhabdomyolyse repose sur l'anamnèse et la confirmation en laboratoire d'une élévation de la créatine kinase (CK), qui est généralement supérieure à 5 fois la limite supérieure de la normale. Le traitement est un traitement de support par des liquides IV ainsi que le traitement de la cause et des complications qui en résultent.
La reconnaissance et le traitement rapides de la rhabdomyolyse sont essentiels car une maladie grave peut être associée à des lésions rénales aiguës et à des déséquilibres électrolytiques avec danger de mort.
Physiopathologie de la rhabdomyolyse
Une fonction musculaire squelettique normale dépend d'échanges électrolytiques appropriés et d'un métabolisme adéquat de l'adénosine triphosphate (ATP) et d'une membrane plasmique des myocytes intacte. Dans la rhabdomyolyse, ces processus sont perturbés, entraînant la dégradation du muscle squelettique. La destruction du tissu musculaire squelettique entraîne la libération des composants intracellulaires des myocytes dans le plasma, dont la créatine kinase (CK), la myoglobine et divers électrolytes. La myoglobinurie et les anomalies électrolytiques entraînent des complications au niveau des organes cibles, dont lésion rénale aiguë.
Étiologie de la rhabdomyolyse
Toute forme de lésion musculaire peut théoriquement entraîner une rhabdomyolyse. Les étiologies les plus fréquentes sont
Traumatisme mécanique ou ischémie musculaire (p. ex., blessures par écrasement, chocs électriques, convulsions, ou syndrome des loges)
Médicaments, drogues illégales (p. ex., statines, antibiotiques, anxiolytiques, antipsychotiques, cocaïne, amphétamines, alcool)
Infection (p. ex., grippe A et B, virus coxsackie, Staphylococcus aureus)
Les étiologies moins fréquentes comprennent
Troubles électrolytiques (p. ex., hypokaliémie, hypophosphatémie)
Troubles endocriniens (p. ex., acidocétose diabétique et hyperglycémie non cétosique)
Troubles génétiques (p. ex., dystrophie musculaire de Duchenne, dystrophie musculaire de Becker)
Exercice extrême ou immobilisation prolongée
Extrêmes de la température corporelle (p. ex., hypothermie, hyperthermie dans le syndrome malin des neuroleptiques ou hyperthermie maligne et coup de chaleur)
Symptomatologie de la rhabdomyolyse
La triade classique des symptômes de la rhabdomyolyse est la douleur musculaire, la faiblesse et les urines brun-rougeâtre. Cependant, ce trio de symptômes est présent chez moins de 10% des patients atteints de rhabdomyolyse.
La présentation clinique est variable et de nombreux patients ne se plaignent d'aucun trouble musculaire. Lorsqu'elle est présente, la douleur musculaire affecte les groupes musculaires proximaux, tels que les épaules, les cuisses, le bas du dos et les mollets. À une concentration élevée, la myoglobine excrétée dans l'urine change de couleur en rouge ou en brun et peut être évaluée par une bandelette réactive positive pour le sang (du fait de la myoglobinurie). Cependant, en raison de l'excrétion rapide de la myoglobine, la rhabdomyolyse ne peut être exclue en l'absence de myoglobinurie ou de coloration de l'urine.
Les autres signes et symptômes varient en fonction de l'événement déclencheur et des complications (p. ex., une fièvre est présente en cas d'infection et une altération de l'état mental en cas d'intoxication).
Une lésion rénale aiguë est rapportée dans 15 à 50% des complications de la rhabdomyolyse (1), et est plus élevée en cas de déshydratation, de sepsis concomitants et de créatine kinase supérieure à 15 000 UI/L (250 mckat/L).
Référence pour la symptomatologie
1. Chavez LO, Leon M, Einav S, et al: Beyond muscle destruction: A systematic review of rhabdomyolysis for clinical practice. Crit Care 20(1):135, 2016. doi: 10.1186/s13054-016-1314-5
Diagnostic de la rhabdomyolyse
Taux sériques de créatine kinase (CK) > 5 fois la limite supérieure de la normale
La rhabdomyolyse est suspectée sur l'anamnèse, les signes cliniques et les symptômes. La confirmation est par des tests de laboratoire et CK élevée. Bien qu'un seuil ne soit pas établi, un taux de CK > 5 fois la limite supérieure de la normale est généralement nécessaire pour le diagnostic.
D'autres tests de laboratoire corroborants comprennent la présence de myoglobine dans l'urine, en particulier si l'examen urinaire microscopique ne montre pas de globules rouges. La myoglobinurie est détectée lorsque la myoglobine urinaire dépasse 250 mcg/mL. Les autres signes biologiques comprennent l'augmentation rapide de la créatinine sérique, une hyperkaliémie, une hyperuricémie, une hypocalcémie ou une hypercalcémie, une hyperphosphatémie, une acidose lactique et une thrombopénie.
Traitement de la rhabdomyolyse
Traitement de support
Traitement de la cause sous-jacente
Traitement des complications
En général, le traitement est un traitement de support associé au traitement de la cause et de toutes les complications qui en résultent.
Le traitement de support comprend l'expansion intravasculaire par des liquides IV pour prévenir une lésion rénale aiguë ainsi que d'autres traitements de support (p. ex., ventilation mécanique en cas d'insuffisance respiratoire aiguë). Il n'existe pas de preuve claire du bénéfice de l'alcalinisation urinaire par le bicarbonate de sodium, qui est particulièrement contre-indiquée dans les cas d'alcalose ou d'hypocalcémie.
Si l'événement déclencheur est dû à un syndrome des loges, une fasciotomie précoce est effectuée en plus du traitement de support. Les infections sont traitées par des antimicrobiens appropriés. Tout médicament présentant un risque potentiel (p. ex., statines) doit être arrêté. Les troubles électrolytiques sont corrigés.
Les complications telles que les lésions rénales aiguës sont traitées par des liquides IV et parfois l'hémodialyse. La coagulation intravasculaire disséminée est traitée par du plasma frais congelé.
Points clés
La triade classique des symptômes (myalgies, faiblesse musculaire et urine couleur thé) est présente dans < 10% des cas.
Un taux de CK > 5 fois la limite supérieure de la normale est généralement nécessaire pour le diagnostic.
Le traitement est un traitement de support par des liquides IV ainsi que le traitement de la cause et des complications qui en résultent.