La fasciite à éosinophiles est une maladie rare caractérisée par un gonflement symétrique et rapidement progressif et une induration des bras et des jambes. Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée et des fascias. Le traitement repose sur les corticostéroïdes.
La cause de la fasciite à éosinophiles est inconnue, mais elle peut être déclenchée par un exercice vigoureux ou un traumatisme, une borréliose ou l'exposition à certains médicaments et substances (1). Jusqu'à 10% des cas rapportés sont associés à des troubles hématologiques tels qu'une aplasie médullaire et un myélome multiple (2).
Elle apparaît dans la plupart des cas chez l'homme d'âge moyen, mais affecte également la femme et l'enfant.
Références
1. Antic M, Lautenschlager S, Itin PH. Eosinophilic fasciitis 30 years after - what do we really know? Report of 11 patients and review of the literature. Dermatology. 2006;213(2):93-101. doi:10.1159/000093847
2. Lakhanpal S, Ginsburg WW, Michet CJ, Doyle JA, Moore SB. Eosinophilic fasciitis: clinical spectrum and therapeutic response in 52 cases. Semin Arthritis Rheum. 1988;17(4):221-231. doi:10.1016/0049-0172(88)90008-x
Symptomatologie de la fasciite à éosinophiles
Les manifestations de début sont la douleur, l'œdème et l'inflammation de la peau et des tissus sous-cutanés, suivis d'une induration donnant un aspect caractéristique en peau d'orange et dépression linéaire verticale (signe du canyon) recouvrant les veines superficielles, plus nettement visible sur les faces antérieures des membres. La face et le tronc sont rarement atteints.
La restriction de la mobilité des bras et des jambes se développe habituellement de façon insidieuse. L'évolution des rétractions est fréquemment due à l'induration et à l'épaississement des aponévroses, mais le processus peut aussi impliquer les tendons, les membranes synoviales et les muscles. Différente de la sclérodermie, la fasciite à éosinophiles n'atteint pas les doigts et les orteils (zones acrales). Bien que la force musculaire soit intacte, myalgies et arthrites peuvent survenir. Un syndrome du canal carpien peut également apparaître.
L'atteinte des organes internes est rare (1).
La fatigue et un amaigrissement sont fréquents.
Référence pour la symptomatologie
1. Lakhanpal S, Ginsburg WW, Michet CJ, Doyle JA, Moore SB. Eosinophilic fasciitis: clinical spectrum and therapeutic response in 52 cases. Semin Arthritis Rheum. 1988;17(4):221-231. doi:10.1016/0049-0172(88)90008-x
Diagnostic de la fasciite à éosinophiles
Biopsie
La fasciite à éosinophiles doit être suspectée en cas de symptomatologie caractéristique. Les manifestations cutanées peuvent évoqeur une sclérodermie; cependant, les patients atteints de sclérodermie ont également une atteinte distale de la peau, un syndrome de Raynaud, des anomalies du pli des ongles à la capillaroscopie (dont des anses capillaires dilatées et des déperditions ainsi que des hémorragies péri-unguéales) et des modifications viscérales (p. ex., dysmotilité œsophagienne). Ces manifestations sont habituellement absentes dans la fasciite à éosinophiles.
Le diagnostic de la fasciite éosinophile est confirmé par la biopsie, qui doit être assez profonde pour comprendre des fibres musculaires et du fascia adjacent. Les signes caractéristiques sont l'inflammation de l'aponévrose, avec ou sans éosinophiles.
Les examens sanguins ne sont pas utiles pour le diagnostic positif, mais la NFS montre habituellement une éosinophilie (dans une maladie active précoce) et l'électrophorèse des protéines sériques montre une hypergammaglobulinémie polyclonale chez environ un tiers des patients. Cependant, ces patients semblent être à faible risque de gammapathie monoclonale qui évolue rarement vers une maladie hématologique maligne franche (1).
L'IRM, bien que non spécifique, montre des fascias épaissis, l'intensité du signal dans les fibres musculaires superficielles étant corrélée à l'importance de l'inflammation.
Référence pour le diagnostic
1. Mazori DR, Kassamali B, Min MS, et al: Characteristics and outcomes of eosinophilic fasciitis-associated monoclonal gammopathy. JAMA Dermatol 157(12):1508-1509, 2021. doi:10.1001/jamadermatol.2021.4302
Traitement de la fasciite à éosinophiles
Prednisone orale
Méthotrexate
La plupart des patients répondent à des posologies initiales élevées de prednisone (40 à 60 mg 1 fois/jour, avec une réduction progressive à 5 à 10 mg 1 fois/jour dès la guérison de la fasciite). Malgré la rareté des essais randomisés de médicaments pour guider le traitement, des données d'observation ont montré que l'association des corticostéroïdes et du méthotrexate est plus susceptible de conduire à une réponse complète au traitement que les corticostéroïdes seuls (1). Si le méthotrexate est contre-indiqué, d'autres médicaments tels que l'azathioprine ou le mycophénolate mofétil peuvent également être utilisés.
La kinésithérapie peut aider dans les rétractions en flexion.
Le suivi de la NFS est préconisé, du fait de complications hématologiques qui se produisent parfois.
Une libération chirurgicale des rétractions et du canal carpien peut être nécessaire.
Si un traitement immunosuppresseur d'association est utilisé, les patients doivent recevoir une prophylaxie contre les infections opportunistes, telles que par Pneumocystis jirovecii (voir prévention de la pneumonie à Pneumocystis jirovecii), et des vaccins contre les infections fréquentes (p. ex., pneumonie streptococcique, grippe, COVID-19).
Référence pour le traitement
1. Mango RL, Bugdayli K, Crowson CS, et al. Baseline characteristics and long-term outcomes of eosinophilic fasciitis in 89 patients seen at a single center over 20 years. Int J Rheum Dis. 2020;23(2):233-239. doi:10.1111/1756-185X.13770
Pronostic de la fasciite à éosinophiles
Bien que l'issue à long terme varie, la fasciite à éosinophiles reste souvent autolimitée après traitement.
Points clés
Les patients développent un gonflement symétrique et douloureux et une induration des bras et des jambes avec un aspect caractéristique de peau d'orange.
Bien que les manifestations cutanées puissent être en faveur d'une sclérodermie, les patients qui ont une fasciite à éosinophiles n'ont généralement pas de phénomène de Raynaud, ni atteinte distale de la peau ou des modifications viscérales (p. ex., dysmotilité œsophagienne).
Confirmer le diagnostic par une biopsie qui comprend du fascia et du muscle adjacent.
Traiter les patients par de la prednisone plus du méthotrexate ou un autre immunosuppresseur si le méthotrexate ne peut pas être utilisé.
