Les myopathies inflammatoires idiopathiques sont caractérisées par des modifications inflammatoires et dégénératives des muscles (p. ex., polymyosite, myopathie nécrosante à médiation immunitaire) ou de la peau et des muscles (dermatomyosite). Les manifestations comprennent une faiblesse musculaire symétrique, parfois une douleur et des myalgies, et un remplacement fibreux du tissu musculaire, parfois avec une atrophie, principalement des groupes de muscles proximaux des membres. Le diagnostic repose sur les signes cliniques et les anomalies des examens de laboratoire, d'imagerie et musculaires, qui peuvent comprendre la créatine kinase sérique, l'IRM, l'électromyographie et la biopsie musculaire. Plusieurs types de myosite ont des manifestations pulmonaires et cardiaques et la myosite peut faire partie d'autres troubles systémiques définis (p. ex., sclérodermie, lupus érythémateux disséminé). Le traitement repose sur les corticostéroïdes, associés à d'autres immunosuppresseurs et/ou à des IgIV.
À l'exception de la myosite à corps d'inclusion, la plupart des autres formes de myopathie inflammatoire idiopathique sont plus fréquentes chez les femmes que chez les hommes (1). Ces troubles peuvent apparaître à tout âge, mais surviennent le plus souvent entre 40 et 60 ans ou, chez l'enfant, entre 5 et 15 ans.
Référence générale
1. Lilleker JB, Vencovsky J, Wang G, et al. The EuroMyositis registry: an international collaborative tool to facilitate myositis research. Ann Rheum Dis. 2018;77(1):30-39. doi:10.1136/annrheumdis-2017-211868
Étiologie des myopathies inflammatoires idiopathiques
La cause de la myopathie inflammatoire idiopathique semble être une réaction auto-immune dirigée contre le tissu musculaire chez des individus génétiquement prédisposés. Des clusters familiaux existent et des sous-types d'antigène leucocytaire humain (HLA) sont associés à la myosite. Par exemple, les allèles de l'haplotype héréditaire 8.1 (HLA-DRB1*03-DQA1*05-DQB1*02) augmentent le risque de polymyosite, de dermatomyosite et de maladie pulmonaire interstitielle. Les événements potentiellement déclencheurs comprennent les infections virales, certains médicaments et un cancer sous-jacent. L'association du cancer avec la dermatomyosite et les myopathies nécrosantes suggère qu'une tumeur puisse provoquer une myosite par une réaction auto-immune contre un antigène commun entre muscle et la tumeur (1). Les inhibiteurs de point de contrôle immunitaire (utilisés dans le traitement de certains cancers) peuvent induire une myosite sévère et parfois une myocardite et une myasthénie (syndrome triple M).
Référence pour l'étiologie
1. De Vooght J, Vulsteke JB, De Haes P, Bossuyt X, Lories R, De Langhe E. Anti-TIF1-γ autoantibodies: warning lights of a tumour autoantigen. Rheumatology (Oxford). 2020;59(3):469-477. doi:10.1093/rheumatology/kez572
Physiopathologie de la myopathie inflammatoire idiopathique
Les modifications anatomopathologiques comprennent des lésions cellulaires et atrophies, avec des degrés variables d'inflammation. Les muscles des mains, des pieds et du visage sont moins atteints que d'autres muscles squelettiques. L'atteinte des muscles dans le pharynx et la partie supérieure de l'œsophage et parfois dans le cœur peut altérer les fonctions de ces organes. L'inflammation peut toucher les articulations et les poumons, en particulier en présence d'anticorps anti-synthétase.
La dermatomyosite est caractérisée par des dépôts d'immuns-complexes dans les vaisseaux et est considérée comme une vasculopathie médiée par le complément. En revanche, la polymyosite est caractérisée par une lésion musculaire directe à médiation par les lymphocytes T et les myopathies nécrosantes à médiation immunitaire sont caractérisées par des infiltrats à prédominance de macrophages et une myophagocytose (1).
Référence pour la physiopathologie
1. Mammen A: Autoimmune muscle disease. Handb Clin Neurol. 2016;133:467–484. doi:10.1016/B978-0-444-63432-0.00025-6
Classification de la myopathie inflammatoire idiopathique
Les myopathies inflammatoires idiopathiques peuvent être classées en plusieurs sous-groupes, principalement en fonction de l'histopathologie et de la présentation clinique (1):
Dermatomyosite (dont la dermatomyosite amyopathique)
Syndrome des antisynthétases
Myopathie nécrosante à médiation immunitaire
Myosite à corps d'inclusion
Polymyosite
Myosite de chevauchement
La dermatomyosite est caractérisée par des manifestations cutanées spécifiques telles que l'éruption héliotrope, les papules de Gottron et les signes du châle et du V qui ne sont pas présents dans d'autres myopathies inflammatoires. La calcification dystrophique est considérée comme une caractéristique spécifique de la dermatomyosite observée chez les jeunes et, moins fréquemment, chez les adultes.
La présentation des symptômes du syndrome antisynthétase peut être une association de diverses caractéristiques, dont une arthrite inflammatoire séronégative (habituellement non érosive), une fièvre, une maladie pulmonaire interstitielle, une faiblesse musculaire proximale, une hyperkératose de la face radiale des doigts (mains du mécanicien) et un syndrome de Raynaud.
Les myopathies nécrosantes à médiation immunitaire comprennent le plus souvent la "signal recognition particle (SRP) antibody–related myositis" et la myosite induite par les statines. Ces myopathies ont habituellement une présentation sévère, souvent avec une dysphagie, une atteinte des muscles respiratoires et des taux de créatine kinase (CK) très élevés, mais aucune association avec une maladie pulmonaire interstitielle ou des manifestations dermatologiques.
La myosite à inclusion entraîne une faiblesse musculaire proximale des jambes, et touche souvent des muscles distaux (p. ex., les muscles des mains et des pieds) et est souvent associée à une atrophie musculaire. Elle se développe à un âge avancé, a une progression plus lente, a des taux d'enzymes musculaires plus faibles par rapport à d'autres myopathies inflammatoires et ne répond généralement pas au traitement immunosuppresseur.
La polymyosite est une forme rare de myopathie inflammatoire, aussi le terme est moins fréquemment utilisé. Les patients qui ont une polymyosite développent une myosite sans atteinte cutanée.
La myopathie inflammatoire peut également impliquer d'autres maladies rhumatismales systémiques telles que le lupus érythémateux disséminé et la sclérodermie. Les patients qui ont une myosite de chevauchement ont des symptômes et des signes des autres troubles en plus de la myosite.
Référence pour la classification
1. Lundberg IE, Fujimoto M, Vencovsky J, et al. Idiopathic inflammatory myopathies. Nat Rev Dis Primers 7(1):86, 2021. doi:10.1038/s41572-021-00321-x
Symptomatologie des myopathies inflammatoires idiopathiques
Le début d'une myopathie inflammatoire peut être aigu (en particulier chez l'enfant) ou insidieux (en particulier chez l'adulte). Peuvent également survenir des polyarthralgies, un syndrome de Raynaud, une dysphagie, des symptômes pulmonaires (p. ex., toux, dyspnée) et des symptômes généraux (en particulier fièvre, asthénie et perte de poids). La maladie grave est caractérisée par une dysphagie, une dysphonie et/ou une faiblesse diaphragmatique.
Cette faiblesse musculaire peut évoluer en quelques semaines ou quelques mois. Le patient a du mal à lever les bras au-dessus de la tête (p. ex., pour se brosser les cheveux), à monter des marches ou à se lever de son siège. Parfois, une douleur musculaire et une atrophie sont présentes en plus de la faiblesse. Certains patients sont confinés dans un fauteuil roulant ou au lit, du fait de la faiblesse des ceintures scapulaire et pelvienne. Les fléchisseurs du cou peuvent être sévèrement affectés et le malade a du mal à soulever la tête de l'oreiller. L'atteinte des muscles pharyngés et œsophagiens supérieurs peut altérer la déglutition et prédisposer à une fausse route. Les muscles des mains, des pieds, des yeux et du visage ne sont pas touchés sauf dans la myosite à corps d'inclusion, dans laquelle l'atteinte distale, en particulier des mains, est caractéristique. Des rétractions des membres se développent rarement.
Les manifestations articulaires comprennent une polyarthralgie ou une polyarthrite, associées à un gonflement et à d'autres caractéristiques de l'arthrite non déformante. Elles apparaissent plus souvent dans le sous-groupe de patients qui ont des anticorps anti-Jo-1 ou d'autres anticorps anti-synthétase.
Les atteintes viscérales (sauf celle de l'œsophage du pharynx et supérieure) sont moins fréquentes dans les myopathies inflammatoires idiopathiques que dans certains autres troubles rhumatismaux systémiques (p. ex., lupus érythémateux disséminé, sclérodermie). Parfois, et en particulier en présence d'anticorps anti-synthétase, une maladie pulmonaire interstitielle et une hypertension artérielle pulmonaire associée (qui se manifeste par une toux et une dyspnée) dominent le tableau. Une atteinte cardiaque, en particulier une péricardite et une cardiomyopathie, peuvent survenir. Les symptômes gastro-intestinaux sont plus fréquents en cas de syndrome de chevauchement avec sclérodermie. En cas de dermatomyosite juvénile, une vascularite gastro-intestinale associée peut survenir et se manifester par des douleurs abdominales, une hématémèse, un méléna ou une perforation intestinale ischémique.
Les modifications cutanées, qui se produisent dans la dermatomyosite, ont tendance à être sombres et érythémateuses et sont graves lorsqu'elles sont associées à une photosensibilité et à une ulcération cutanée. L'œdème périorbitaire avec aspect violacé (érythème héliotrope) est relativement spécifique à la dermatomyosite. L'éruption sur le cuir chevelu peut sembler psoriasiforme et être intensément prurigineuse. Ailleurs, l'éruption peut être légèrement surélevée et lisse ou squameuse; elle peut de manière caractéristique apparaître sur le front, le V du cou et les épaules, le thorax et le dos, les avant-bras et le bas des jambes, la partie latérales des cuisses, les coudes et les genoux, les malléoles médiales et les faces dorsales des articulations interphalangiennes et métacarpophalangiennes proximales (les papules de Gottron, un marqueur relativement spécifique). La prolifération des cuticules est fréquente. Des calcifications sous-cutanées et musculaires peuvent survenir, en particulier chez les patients présentant une forme juvénile. Les lésions cutanées primitives guérissent généralement sans laisser de traces, mais des signes secondaires peuvent apparaître (p. ex., pigmentation brunâtre, atrophie, néovascularisation persistante, sclérose).
Des modifications caractéristiques de la peau peuvent survenir en l'absence de maladie musculaire (dermatomyosite amyopathique).
Cette photo montre une dermatomyosite à manifestations cutanées chez un patient atteint d'un cancer du côlon. Il existe une éruption érythémateuse sombre dans une zone photodistribuée du cou (signe du V) qui est caractéristique de la dermatomyosite.
Photo courtoisie de Karen McKoy, MD.
Les papules de Gottron sont des papules squameuses, érythémateuses à violacées sur les surfaces d'extension des articulations interphalangiennes et métacarpophalangiennes proximales.
© Springer Science+Business Media
Cette photo montre des papules érythémateuses sur les articulations métacarpophalangiennes et interphalangiennes et une prolifération des cuticules.
Photo courtoisie de Kinanah Yaseen, MD.
Cette photo montre des papules de Gottron (sur les articulations métacarpophalangiennes), des calcifications sous-cutanées (sur les articulations métacarpophalangiennes, interphalangiennes proximales et interphalangiennes distales), et un érythème et un épaississement péri-unguéaux.
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Cette image montre des modifications cutanées érythémateuses sombres résultant d'une dermatomyosite.
Image courtoisie de Karen McKoy, MD.
Cette photo montre une hyperkératose et des fissures des doigts chez un patient atteint du syndrome antisynthétase.
© Springer Science+Business Media
Cette photo montre des modifications hyperkératosiques de la peau sur les extrémités et les côtés des doigts.
Photo courtoisie de Kinanah Yaseen, MD.
Cette photo montre une dermatomyosite à manifestations cutanées chez un patient atteint d'un cancer du côlon. Il existe une éruption érythémateuse sombre dans une zone photodistribuée du cou (signe du V) qui est caractéristique de la dermatomyosite.
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Les papules de Gottron sont des papules squameuses, érythémateuses à violacées sur les surfaces d'extension des articulations interphalangiennes et métacarpophalangiennes proximales.
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Cette photo montre des papules érythémateuses sur les articulations métacarpophalangiennes et interphalangiennes et une prolifération des cuticules.
Photo courtoisie de Kinanah Yaseen, MD.
Cette photo montre des papules de Gottron (sur les articulations métacarpophalangiennes), des calcifications sous-cutanées (sur les articulations métacarpophalangiennes, interphalangiennes proximales et interphalangiennes distales), et un érythème et un épaississement péri-unguéaux.
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Cette image montre des modifications cutanées érythémateuses sombres résultant d'une dermatomyosite.
Image courtoisie de Karen McKoy, MD.
Cette photo montre une hyperkératose et des fissures des doigts chez un patient atteint du syndrome antisynthétase.
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Cette photo montre des modifications hyperkératosiques de la peau sur les extrémités et les côtés des doigts.
Photo courtoisie de Kinanah Yaseen, MD.
Diagnostic des myopathies inflammatoires idiopathiques
L'anamnèse et l'examen clinique
Examens de laboratoire, électromyographie, imagerie par résonance magnétique (IRM) et parfois biopsie
Le diagnostic des myopathies inflammatoires nécessite une anamnèse clinique et un examen clinique détaillés en plus des examens de laboratoire, de l'électromyographie, de l'IRM et, si possible, d'un bilan histologique.
Examens de laboratoire
Les examens de laboratoire peuvent augmenter ou diminuer la suspicion de myopathies inflammatoires, évaluer l'atteinte des organes et leur gravité et permettre d'identifier les syndromes de chevauchement.
Les enzymes musculaires, qui comprennent la créatinine kinase (CK), l'aldolase et les aminotransférases, peuvent être élevées. La CK est considérée comme le test le plus spécifique; l'aldolase et les aminotransférases sont également présentes dans les hépatocytes. Le muscle squelettique peut également libérer de la troponine T. Une troponine I élevée, cependant, peut indiquer une atteinte cardiaque.
Les auto-anticorps spécifiques de la myosite et parfois associés à la myosite doivent être testés, dont certains sont disponibles en panel. Les anticorps antinucléaires (AAN) sont positifs jusque dans 80% des cas de dermatomyosite et de polymyosite. Si le test AAN est positif, d'autres tests pour des types spécifiques d'anticorps sont utiles pour augmenter la suspicion de syndrome de chevauchement. Cependant, un test AAN négatif n'infirme pas le diagnostic de myopathie inflammatoire.
L'évolution et les manifestations cliniques sont associées à des anticorps particuliers tels que décrits dans le tableau Auto-anticorps spécifiques et associés à la myosite. Les relations entre ces auto-anticorps et la physiopathologie de la maladie sont mal comprises, bien que les anticorps anti-Jo-1 représentent un marqueur intéressant de la fibrose pulmonaire, de l'arthrite et du syndrome de Raynaud.
Auto-anticorps spécifiques et associés à la myosite
Auto-anticorps | Signes cliniques |
|---|---|
Syndrome des antisynthétases* | |
Anti-Jo-1 | Myosite† Maladie pulmonaire interstitielle |
Anti-PL-7 | Maladie pulmonaire interstitielle† Myosite |
Anti-PL-12 | Maladie pulmonaire interstitielle† Myosite |
Anti-EJ | Maladie pulmonaire interstitielle Myosite |
Anti-OJ | Maladie pulmonaire interstitielle Myosite |
Anti-KS | Maladie pulmonaire interstitielle† Myosite |
Anti-Zo | Maladie pulmonaire interstitielle Myosite |
Anti-Ha | Maladie pulmonaire interstitielle Myosite |
Dermatomyosite | |
Anti-Mi-2 | Maladie cutanée grave Répond bien au traitement |
Anti-MDA5 | Syndrome cardiopulmonaire, maladie pulmonaire interstitielle sévère Dermatomyosite amyopathique, papules palmaires, ulcères cutanés |
Anti-TIF1g | Risque accru de cancer |
Anti-NXP-2 | Calcinose sous-cutanée Risque accru de cancer |
Myopathie nécrosante à médiation immunitaire | |
Anti-SRP | Sévère, difficile à traiter |
Anti-HMGCR | Myopathie à médiation immunitaire associée à une statine (peut rarement être présente sans exposition préalable aux statines prescrites); peut persister après l'arrêt du traitement par les statines |
Myosite à corps d'inclusion | |
5'-Nucléotidase 1A cytosolique | Myosite à corps d'inclusion |
Syndrome de chevauchement | |
anti-PM-Scl | Myosite Sclérodermie Maladie pulmonaire interstitielle Mains du mécanicien, calcinose, phénomène de Raynaud |
anti-Ku | Myosite Sclérodermie (en particulier sclérodermie cutanée limitée) Maladie pulmonaire interstitielle Arthrite, atteinte de l'œsophage, phénomène de Raynaud |
anti-U3-RNP | Myosite Sclérodermie (en particulier sclérodermie cutanée diffuse) |
*Tous ces auto-anticorps peuvent être présents chez des patients présentant des formes complètes ou incomplètes de syndrome des antisynthétases. Les caractéristiques du syndrome des antisynthétases comprennent la fièvre, l'arthrite non érosive, la maladie pulmonaire interstitielle, l'hyperkératose de la face radiale des doigts (mains du mécanicien) et phénomène de Raynaud. L'éruption de la dermatomyosite peut ou non être présente. Les patients porteurs d'anticorps du syndrome des antisynthétases et des maladies musculaires peuvent présenter des signes de dermatomyosite ou de polymyosite. | |
†Cette fonctionnalité est plus importante. | |
Data from Mammen A: Autoimmune muscle disease. Handb Clin Neurol. 2016;133:467–484. doi:10.1016/B978-0-444-63432-0.00025-6 and from Fredi M, Cavazzana I, Franceschini F. The clinico-serological spectrum of overlap myositis. Curr Opin Rheumatol. 2018;30(6):637-643. doi:10.1097/BOR.0000000000000536. | |
Électromyographie et imagerie
L'électromyographie (EMG) avec ou sans imagerie par résonance magnétique (IRM) des muscles atteints (p. ex., les cuisses) doit être envisagée chez les patients présentant une faiblesse musculaire et des enzymes musculaires élevées. Ces études permettent d'éliminer les causes neurologiques de faiblesse et d'identifier également un site de biopsie.
La radiographie, la tomodensitométrie et l'échocardiographie thoraciques sont recommandées en cas de suspicion de maladie pulmonaire interstitielle ou d'hypertension artérielle pulmonaire associée. La spirométrie de base, les volumes pulmonaires, la capacité pulmonaire de diffusion et les tests des muscles respiratoires sont également recommandés au moment du diagnostic initial et lors du suivi en cas de maladie pulmonaire connue.
Un test de déglutition (transit) baryté modifié est nécessaire en cas de dysphagie.
Photo courtoisie de Kinanah Yaseen, MD.
Biopsie
Les signes à la biopsie peuvent varier, mais une inflammation chronique avec dégénérescence musculaire et une certaine régénération est typique.
Pour augmenter la sensibilité des résultats de la biopsie, le prélèvement de biopsie doit être obtenu à partir d'un muscle qui a l'une ou plusieurs des caractéristiques suivantes:
Faiblesse à l'examen physique
Œdème musculaire identifié sur l'IRM
Muscle controlatéral démontré anormal à l'électromyographie
La polymyosite et la dermatomyosite peuvent souvent être distinguées par une biopsie musculaire. Dans la polymyosite, l'histologie est généralement caractérisée par des infiltrats endomysiaux prédominants en lymphocytes T CD8+ sans vascularite, alors que dans la dermatomyosite, l'histologie est caractérisée par des infiltrats périfasciculaires prédominants en lymphocytes B avec inflammation périvasculaire. Un diagnostic de certitude apporté par la biopsie musculaire est recommandé avant le traitement de la polymyosite pour exclure d'autres troubles musculaires, tels que ceux dus aux enzymes manquantes ou défectueuses, à une myosite nécrosante et à la rhabdomyolyse postvirale.
La biopsie musculaire n'est généralement pas nécessaire lorsque les signes cutanés sont caractéristiques de la dermatomyosite. Bien qu'il n'y ait pas de signe cutané pathognomonique de la dermatomyosite à la biopsie, l'absence d'immunofluorescence directe peut aider à distinguer les signes cutanés de ceux des éruptions des patients atteints de lupus érythémateux disséminé.
Les signes histologiques de la myosite à corps d'inclusion comprennent des infiltrats endomysiaux, une dégénérescence myofibrillaire et des vacuoles bordées, alors que les signes histologiques de la myopathie nécrosante à médiation immunitaire comprennent des fibres musculaires nécrotiques avec régénération. Il y a peu d'infiltrats inflammatoires, mais, lorsqu'ils sont présents, ils sont composés d'infiltrats de macrophages.
Photo courtoisie de Kinanah Yaseen, MD.
Examens complémentaires
Le dépistage du cancer doit être envisagé dans le cadre de l'évaluation (1). Les preuves d'un risque accru de cancer sont relativement cohérentes dans la dermatomyosite mais elles sont moins certaines dans la polymyosite (2). Les cancers les plus fréquemment associés dans les populations occidentales comprennent ceux de l'ovaire, du col de l'utérus, du poumon, de la vessie et de la prostate et, dans les populations asiatiques, du nasopharynx (3).
Le dépistage doit comprendre au moins un examen clini du cancer que qui comprend l'examen des seins, du pelvis et du rectum (avec recherche d'hémorragie occulte); NFS; profil biochimique; mammographie; analyse d'urine; rx thorax; et tout autre examen de dépistage du cancer adapté à l'âge (1).
Les investigations supplémentaires doivent être basées sur l'anamnèse et les signes d'examen clinique. Certains experts recommandent une TDM du cou, du thorax, de l'abdomen et du bassin ainsi qu'une échographie ovarienne, une coloscopie et parfois une tomographie par émission de positrons (PET) chez les patients à très haut risque (p. ex., les patients de > 40 ans qui présentent une apparition aiguë d'une dermatomyosite et des auto-anticorps des myosites associées au cancer positifs) (1).
Références pour le diagnostic
1. Oldroyd AGS, Callen JP, Chinoy H, et al. International Guideline for Idiopathic Inflammatory Myopathy-Associated Cancer Screening: an International Myositis Assessment and Clinical Studies Group (IMACS) initiative [published correction appears in Nat Rev Rheumatol. 2024 May;20(5):315. doi: 10.1038/s41584-024-01111-x]. Nat Rev Rheumatol. 2023;19(12):805-817. doi:10.1038/s41584-023-01045-w
2. Yang Z, Lin F, Qin B, Liang Y, Zhong R. Polymyositis/dermatomyositis and malignancy risk: a metaanalysis study. J Rheumatol. 2015;42(2):282-291. doi:10.3899/jrheum.140566
3. Irekeola AA, Shueb RH, E A R ENS, et al. Prevalence of Nasopharyngeal Carcinoma in Patients with Dermatomyositis: A Systematic Review and Meta-Analysis. Cancers (Basel). 2021;13(8):1886. Publié le 14 avril 2021. doi:10.3390/cancers13081886
Traitement des myopathies inflammatoires idiopathiques
Corticostéroïdes
Autres immunosuppresseurs (p. ex., méthotrexate, azathioprine, mycophénolate mofétil, rituximab, tacrolimus)
Immunoglobulines IV
L'activité physique doit être modérément limitée jusqu'à ce que l'activité de la maladie diminue (1). L'orthophonie est recommandée en cas de dysphagie.
Les corticostéroïdes s'imposent au début du traitement (2). L'objectif global est d'éliminer rapidement l'inflammation, et de minimiser l'exposition à long terme aux corticostéroïdes. En cas de maladie aiguë, les adultes reçoivent de la prednisone orale environ 1 mg/kg (jusqu'à un maximum de 80 mg) 1 fois/jour. Dans le cas d'une maladie grave avec dysphagie ou faiblesse musculaire respiratoire, le traitement débute habituellement par un corticostéroïde IV à forte dose (p. ex., méthylprednisolone 0,5 à 1 g IV 1 fois/jour pendant 3 à 5 jours), mais il n'existe pas de données provenant d'essais randomisés pour confirmer qu'il s'agit de l'approche optimale. L'utilisation à long terme des corticostéroïdes peut induire une myopathie, qui est habituellement associée à des enzymes musculaires normales; ainsi, un examen régulier de la force musculaire pendant le suivi est important.
Un second médicament (généralement le méthotrexate, le tacrolimus ou l'azathioprine) est débuté en même temps que les corticostéroïdes ou peu après, de sorte que la prednisone puisse être diminuée, idéalement dans les 6 mois environ. Les immunoglobulines IV sont le traitement de choix chez les patients qui ont une dysphagie et une atteinte des muscles respiratoires, qui ne répondent pas rapidement aux corticostéroïdes, ou qui développent des complications sous corticostéroïdes à haute dose et d'autres immunosuppresseurs, ou chez ceux qui sont également sous chimiothérapie. Certains experts peuvent utiliser la trithérapie dans les cas graves ou en cas de toxicité liée aux corticostéroïdes. L'azathioprine, le tacrolimus, le mycophénolate mofétil ou le rituximab sont préférés au méthotrexate en cas de maladie pulmonaire interstitielle.
Le cyclophosphamide IV et les échanges plasmatiques peuvent être envisagés chez les patients qui ont une maladie pulmonaire interstitielle rapidement progressive associée au MDA-5 (3, 4).
Les mesures répétées de l'activité de la créatine kinase (CK) permettent d'évaluer précocement l'efficacité du traitement. Cependant, en cas d'atrophie musculaire disséminée, les taux sont parfois normaux malgré une myosite chronique active. Les signes IRM d'un œdème musculaire ou des taux élevés de CK permettent de différencier généralement la rechute d'une myosite d'une myopathie induite par les corticostéroïdes. D'autres taux d'enzymes musculaires peuvent également fournir des indices. L'aldolase est moins spécifique des lésions musculaires que la CK, mais elle peut parfois être positive en cas de myosite et de taux de CK normaux. Des taux élevés d'aspartate aminotransférase (AST) et d'alanine aminotransférase (ALT) peuvent également refléter une lésion musculaire.
Les taux de CK chutent habituellement ou reviennent à la normale en 6 à 12 semaines pendant le traitement, suivie plus tard par une amélioration de la force musculaire. La dose de corticostéroïdes peut être progressivement diminuée une fois la force musculaire normalisée. Si les taux d'enzymes musculaires augmentent à nouveau, la dose de corticostéroïdes est habituellement augmentée en attendant l'effet complet des autres médicaments économiseurs de corticostéroïdes.
Le mycophénolate mofétil, le méthotrexate et les immunoglobulines IV sont des traitements de première intention des manifestations cutanées de la dermatomyosite. Les inhibiteurs de la Janus kinase (JAK) sont explorés comme alternatives thérapeutiques des manifestations cutanées de la dermatomyosite (5).
Si un patient traité par des corticostéroïdes à forte dose devient de plus en plus faible après une réponse initiale, une myopathie corticostéroïde doit être évoquée. Chez ces patients, le taux de CK reste normal même si les patients sont plus faibles.
La myosite associée au cancer est plus réfractaire à la corticothérapie. La myosite associée au cancer peut disparaître si la tumeur est traitée avec succès et récidiver si la tumeur rechute.
En cas de pathologie auto-immune, le risque d'athérosclérose doit être attentivement suivi. Les patients sous corticostéroïdes au long cours peuvent recevoir un biphosphonate pour prévenir l'ostéoporose. Si un traitement immunosuppresseur d'association est utilisé, les patients doivent recevoir une prophylaxie contre les infections opportunistes, telles que par Pneumocystis jirovecii (voir prévention de la pneumonie à Pneumocystis jirovecii), et des vaccins contre les infections fréquentes (p. ex., pneumonie streptococcique, grippe, COVID-19).
Références pour le traitement
1. Dastmalchi M, Alexanderson H, Loell I, et al. Effect of physical training on the proportion of slow-twitch type I muscle fibers, a novel nonimmune-mediated mechanism for muscle impairment in polymyositis or dermatomyositis. Arthritis Rheum. 2007;57(7):1303-1310. doi:10.1002/art.22996
2. Oldroyd AGS, Lilleker JB, Amin T, et al. British Society for Rheumatology guideline on management of paediatric, adolescent and adult patients with idiopathic inflammatory myopathy. Rheumatology (Oxford). 2022;61(5):1760-1768. doi:10.1093/rheumatology/keac115
3. Tsuji H, Nakashima R, Hosono Y, et al. Multicenter Prospective Study of the Efficacy and Safety of Combined Immunosuppressive Therapy With High-Dose Glucocorticoid, Tacrolimus, and Cyclophosphamide in Interstitial Lung Diseases Accompanied by Anti-Melanoma Differentiation-Associated Gene 5-Positive Dermatomyositis. Arthritis Rheumatol. 2020;72(3):488-498. doi:10.1002/art.41105
4. Shirakashi M, Nakashima R, Tsuji H, et al. Efficacy of plasma exchange in anti-MDA5-positive dermatomyositis with interstitial lung disease under combined immunosuppressive treatment. Rheumatology (Oxford). 2020;59(11):3284-3292. doi:10.1093/rheumatology/keaa123
5. Paik JJ, Lubin G, Gromatzky A, Mudd PN Jr, Ponda MP, Christopher-Stine L. Use of Janus kinase inhibitors in dermatomyositis: a systematic literature review. Clin Exp Rheumatol. 2023;41(2):348-358. doi:10.55563/clinexprheumatol/hxin6o
Pronostic de la myopathie inflammatoire idiopathique
Le pronostic en cas de myopathie inflammatoire idiopathique est généralement favorable; cependant, des résultats plus défavorables sont associés à un âge avancé, à la présence de certains auto-anticorps spécifiques de la myosite (p. ex., anti-TIF1-g, NXP-2, MDA-5), et à des comorbidités associées (p. ex., maladie pulmonaire interstitielle sévère, cancer, récidive infection) (1, 2). Par exemple, dans une grande étude de cohorte de 628 patients atteints de myopathie inflammatoire idiopathique, le taux de survie cumulatif à 1 an était de 91,8%, à 5 ans il était de 82,8% et à 10 ans de 75,6% (2). Cependant, parmi les patients qui étaient anti-MDA-5 positifs, le taux de survie à 1 an était de 79,5% et le taux de survie à 10 ans était de 58,5%.
La mort chez l'enfant atteint de dermatomyosite peut être le résultat d'une vascularite intestinale.
Références pour le pronostic
1. Guimarães F, Yildirim R, Isenberg DA. Long-term survival of patients with idiopathic inflammatory myopathies: anatomy of a single-centre cohort. Clin Exp Rheumatol. 2023;41(2):322-329. doi:10.55563/clinexprheumatol/486yh4
2. Jiang W, Shi J, Yang H, et al. Long-Term Outcomes and Prognosis Factors in Patients With Idiopathic Inflammatory Myopathies Based on Myositis-Specific Autoantibodies: A Single Cohort Study. Arthritis Care Res (Hoboken). 2023;75(5):1175-1182. doi:10.1002/acr.24993
Points clés
La faiblesse musculaire provoquée par la myosite est le plus souvent proximale.
Une éruption héliotropique et des papules Gottron sont spécifiques de la dermatomyosite.
Pour établir le diagnostic, rechercher les caractéristiques éruptions cutanées, faiblesse musculaire, élévation du taux de creatine kinase (CK) et anomalies musculaires à l'électromyographie ou à l'IRM.
Sauf si les patients présentent les signes cutanés caractéristiques, effectuer une biopsie musculaire pour confirmer le diagnostic et exclure une myopathie non inflammatoire.
Envisager un dépistage du cancer chez les patients présentant une dermatomyosite à ≥ 40 ans.
Traiter les patients par des corticostéroïdes et d'autres immunosuppresseurs.
