Le cerveau est subdivisé en 2 hémisphères par une scissure longitudinale, chaque hémisphère contenant 6 lobes distincts:
Les lobes frontaux, temporaux, pariétaux et occipitaux recouvrent la surface du cerveau (voir figure Lobes du cerveau); l'insula est cachée à la face interne de la scissure sylvienne. Le lobe limbique (système limbique) est une zone en forme de C sur le bord le plus interne de chaque hémisphère cérébral; il comprend certaines parties des lobes adjacents.
Bien que chaque fonction cognitive corresponde à un lobe spécifique, la plupart des activités cognitives requièrent des interactions entre les nombreuses régions cérébrales des deux hémisphères. Par exemple, bien que le lobe occipital soit essentiel au traitement des informations visuelles, certaines aires des lobes pariétaux, temporaux et frontaux peuvent également, de façon bilatérale, être impliquées dans l'analyse des stimuli visuels complexes.
Lobes du cerveau
La fonction cérébrale est très latéralisée. Les activités visuelles, sensitives et motrices de l'hémicorps gauche sont sous le contrôle dominant de l'hémisphère droit et inversement. Certaines fonctions complexes impliquent les deux hémisphères, mais avec une prédominance hémisphérique (dominance cérébrale). Par exemple, l'hémisphère gauche contrôle généralement le langage et l'hémisphère droit la perception spatiale.
Le cortex cérébral (voir figure Aires cérébrales) contient
Les zones sensorielles primitives
Le cortex moteur primaire
De multiples aires associatives, dont les zones d'association unimodales et hétéromodales
Aires cérébrales
Les aires primaires sensitives reçoivent directement les stimuli somesthésiques, auditifs, visuels et gustatifs du thalamus, qui reçoit des stimuli provenant des organes sensoriels spécifiques et de récepteurs périphériques. Les voies olfactives contournent le thalamus et se dirigent directement dans les zones spécialisées du cortex. Les stimuli sensoriels sont plus développés dans les aires associatives qui sont en relation avec au moins un des cinq sens.
Le cortex moteur primaire génère les mouvements volontaires; les aires motrices associatives jouent un rôle dans la planification et l'exécution des activités motrices complexes.
Chaque aire d'association unimodale est adjacente à sa zone sensorielle primaire correspondante et traite les informations provenant de cette zone à un niveau supérieur à celui de la zone sensorielle primaire.
Les régions d'association hétéromodales ne sont pas limitées à une seule fonction motrice ou sensorielle mais reçoivent des informations convergeant de nombreuses aires sensorielles et motrices du cerveau. Les aires associatives hétéromodales des lobes frontaux, temporaux et pariétaux intègrent les données sensorielles, le rétro-contrôle moteur et les autres informations liées aux souvenirs spontanés et acquis. Cette intégration facilite l'apprentissage et génère la pensée, l'expression et le comportement.
Lobes frontaux
Les lobes frontaux sont antérieurs au sillon central. Ils sont impliqués dans la planification, les fonctions exécutives et les comportements adaptés aux convenances sociales; ils sont également à l'origine de nombreuses fonctions inhibitrices. Les lobes frontaux contiennent plusieurs aires fonctionnellement distinctes:
Le cortex moteur primaire est la partie la plus postérieure du gyrus précentral. Le cortex moteur primaire d'un côté contrôle toutes les fonctions motrices de l'hémicorps controlatéral (représenté au moyen d'une cartographie appelée homonculus, voir figure Homonculus); 90% des fibres motrices de chaque hémisphère traversent la ligne médiane de la partie inférieure du tronc cérébral et de la moelle épinière cervicale. Ainsi, une lésion du cortex moteur de cet hémisphère provoque une faiblesse ou une paralysie motrice principalement du côté controlatéral du corps.
L'aire frontale médiale (parfois appelée aire préfrontale médiale) joue un rôle majeur dans la prise de décision et la motivation. Si les lésions frontales médiales sont étendues à la majeure partie du pôle antérieur (du lobe frontal), les patients deviennent abouliques (apathiques, distractibles et cognitivement ralentis).
Le cortex orbitofrontal (parfois dénommé l'aire préfrontale orbitaire, voir figure Aires cérébrales) aide à moduler les comportements sociaux. Les patients qui ont des lésions orbitofrontales peuvent présenter une labilité émotionnelle et/ou une indifférence émotionnelle aux conséquences de leurs actes. Leurs comportements alternent entre l'euphorie, la facétie, la vulgarité et l'indifférence aux convenances sociales. Une lésion bilatérale aiguë de ces aires pré-frontales peut induire des troubles du langage, une agitation et une désinhibition sociale. La désinhibition et les comportements anormaux pouvant apparaître avec le vieillissement et dans divers types de démence résultent probablement de la dégénérescence du lobe frontal, en particulier du cortex orbitofrontal.
Le cortex frontal postéro-inférieur gauche (parfois dénommé aire de Broca ou région postéro-inférieure préfrontale, voir figure Aires cérébrales) contrôle la fonction expressive du langage. Les lésions de cette aire provoquent une aphasie motrice (correspondant à un déficit dans la production, l'expression des mots).
Le cortex frontal dorsolatéral (parfois appelé aire préfrontale dorsolatérale) intègre les informations mnésiques récentes, une fonction appelée mémoire de travail. Les lésions de cette aire peuvent altérer la capacité à mémoriser des informations en temps réel (p. ex., pouvoir épeler des mots à l'envers ou alterner des lettres et des nombres de façon séquentielle).
Homonculus
Des parties spécifiques du cortex contrôlent les fonctions motrices et sensitives spécifiques du côté controlatéral du corps. La dimension de l'espace cortical attribué à une partie du corps est variable; p. ex., la zone du cortex qui contrôle la main est plus grande que la zone qui contrôle l'épaule. Le schéma de représentation de ces parties est appelé l'homonculus (" du latin, petit homme "). |
Lobes pariétaux
Plusieurs aires dans les lobes pariétaux ont des fonctions spécifiques.
Le cortex somatosensoriel primaire, situé dans l'aire post-rolandique (gyrus post-central) des lobes pariétaux antérieurs intègre les stimuli somesthésiques qui permettent la reconnaissance et le rappel de la forme, de la texture et du poids. Le cortex somatosensoriel primaire d'un côté reçoit toutes les entrées somatosensorielles du côté controlatéral du corps (voir figure Homunculus). Les lésions de la partie antérieure du lobe pariétal peuvent provoquer des difficultés de reconnaissance tactile des objets (astéréognosie).
Les aires postérolatérales du gyrus post-central génèrent des connexions visuo-spatiales et intègrent ces perceptions avec d'autres sensations afin de percevoir les trajectoires des objets en mouvement. Ces aires contrôlent également la proprioception (perception de la position de chaque partie du corps dans l'espace).
Certaines parties du lobe pariétal inférieur de l'hémisphère dominant sont impliquées dans les capacités de calcul, d'écriture, de distinction droite/gauche et la reconnaissance digitale. Les lésions dans le gyrus angulaire peuvent altérer l'aspect phonologique et sémantique du langage, induire des troubles de l'écriture, du calcul, de l'orientation droite/gauche et de la reconnaissance digitale (syndrome de Gerstmann).
Le lobe pariétal de l'hémisphère non dominant joue un rôle dans l'intégration du côté controlatéral du corps dans son environnement, dans la perception de l'espace et dans les capacités telles que le dessin. Une lésion aiguë du lobe pariétal de l'hémisphère non dominant peut provoquer une héminégligence du côté controlatéral (habituellement le gauche), se traduisant par une altération de la conscience de cette partie du corps, de son environnement et de toutes lésions touchant ce côté (anosognosie). Par exemple, les patients atteints de lésions diffuses dans le lobe pariétal dénient l'existence de leur paralysie du côté gauche. En cas de lésions plus focales, les patients peuvent ne pas être en mesure de réaliser des tâches motrices acquises (p. ex., l'habillage ou d'autres activités parfaitement apprises), ce trouble est appelé apraxie.
Lobes temporaux
Les lobes temporaux sont dédiés à la perception auditive, aux composants réceptifs du langage, à la mémoire visuelle et déclarative (factuelle) et aux émotions. Les patients présentant des lésions du lobe temporal droit perdent la capacité à interpréter les stimuli non verbaux auditifs (p. ex., la musique). Les lésions du lobe temporal gauche interfèrent avec la reconnaissance, la mémoire et la production du langage.
Lobes occipitaux
Les lobes occipitaux contiennent
Le cortex visuel primaire
Les zones d'association visuelle
Les lésions du cortex visuel primaire conduisent à une forme de cécité corticale; dans une forme, appelée syndrome d'Anton, les patients deviennent incapables de reconnaître les objets par la vue et ne sont généralement pas conscients de leur déficit et affabulent souvent sur ce qu'ils voient.
Les crises épileptiques impliquant le lobe occipital peuvent provoquer des hallucinations visuelles, souvent constituées de figures géométriques colorées dans le champ visuel controlatéral.
Insula
L'insula intègre des informations sensitives et végétatives venant des viscères. Elle joue un rôle dans certaines fonctions du langage, comme cela est mis en évidence chez les patients aphasiques présentant des lésions insulaires. L'insula est impliquée dans les sensations thermiques et algiques et probablement dans le goût.
Lobe limbique
Le lobe limbique (système limbique) comprend des structures qui reçoivent des informations de diverses régions du cerveau et qui contribuent à des comportements complexes (p. ex., la mémoire, l'apprentissage, les émotions). Les lésions du système limbique entraînent généralement une variété de déficits.
Les patients qui ont des foyers épileptogènes dans les régions médiales limbiques du lobe temporal présentent des crises partielles complexes caractérisées par des sensations incontrôlables et des dysfonctionnements neurovégétatifs, cognitifs ou émotionnels. Ces patients présentent parfois des troubles de la personnalité, caractérisés par une irritabilité, une tendance au mysticisme et un trouble obsessionnel comportemental. Les patients peuvent présenter des hallucinations olfactives et une hypergraphie (une envie irrésistible d'écrire).
Physiopathologie de la dysfonction cérébrale
Les dysfonctionnements cérébraux peuvent être focaux ou diffus. Les processus focaux et globaux peuvent se manifester comme des déficits ou devenir des foyers d'activité convulsive. Ces processus peuvent également affecter les systèmes sous-corticaux, avec une altération soit des mécanismes d'éveil (p. ex., provoquant un état de stupeur ou un coma) soit de l'intégration de la pensée (p. ex., évoluant vers un syndrome confusionnel).
Le dysfonctionnement focal résulte généralement de
Les anomalies structurelles (p. ex., tumeurs, abcès, accidents vasculaires cérébraux, traumatismes crâniens, malformations cérébrales, gliose ou démyélinisation)
Les signes cliniques dépendent de la topographie, de la taille et de la vitesse de progression de la lésion. Les lésions qui sont < 2 cm de diamètre ou qui progressent très lentement peuvent être asymptomatiques. Les lésions de plus grande taille, à développement rapide (sur des semaines ou quelques mois) et celles qui touchent les deux hémisphères simultanément sont généralement symptomatiques. Les lésions focales de la substance blanche peuvent interrompre la connexion entre différentes régions du cerveau et provoquer le syndrome de dysconnexion (ce qui induit une incapacité à effectuer une tâche qui exige une activité coordonnée de ≥ 2 régions du cerveau, malgré la préservation des fonctions de base de chaque région).
Un dysfonctionnement global est causé par
Troubles toxiques-métaboliques, dont l'hypoxie et l'ischémie (fréquemment)
Inflammation diffuse
Vasculopathie
Traumatisme majeur
Cancer disséminé
Troubles dégénératifs
Un dysfonctionnement global peut également résulter de troubles qui surviennent dans une région spécifique du cerveau (p. ex., abcès, tumeurs, traumatisme) s'ils augmentent la pression intracrânienne ou provoquent une hernie cérébrale.
Ces troubles affectent plusieurs dimensions de la fonction cérébrale.
Guérison
La récupération d'une lésion cérébrale dépend en partie des caractéristiques suivantes du cerveau:
Degré de plasticité du parenchyme cérébral restant
Redondance
La plasticité (capacité d'une zone du cerveau à modifier sa fonction) du parenchyme cérébral est un processus propre à chaque individu et dépend de l'âge et de l'état de santé général. Cette plasticité est plus importante au cours du développement cérébral. Par exemple, en cas de lésions sévères des aires du langage dans l'hémisphère dominant avant l'âge de 8 ans, l'hémisphère controlatéral sera souvent capable d'assurer cette fonction de façon quasi-normale. Bien que la plasticité cérébrale permette de réparer considérablement la fonction au-delà de la première décennie, les lésions sévères induisent le plus souvent des déficiences permanentes. La réorganisation globale des fonctions cérébrales après lésion chez l'adulte est rare, bien que la plasticité reste opérante dans certaines zones spécifiques du cerveau au cours de la vie.
Redondance: correspond à la capacité de plus d'une zone du cerveau à effectuer la même fonction.
Syndromes de dysfonctionnement cérébral
Les syndromes spécifiques comprennent
Les troubles psychiatriques (p. ex., la dépression, la psychose, les troubles anxieux) présentent parfois des signes cliniques similaires. La dysarthrie, un trouble neuromoteur, peut provoquer des symptômes semblables à ceux de l'aphasie.
Diagnostic du dysfonctionnement cérébral
Bilan clinique
Souvent tests neuropsychologiques
En général, le diagnostic de dysfonctionnement cérébral est clinique, souvent complété par des examens neuropsychologiques. Ce test standardisé fournit des informations sur l'intégrité structurelle et fonctionnelle du cerveau. Il évalue l'intelligence, les fonction exécutives (p. ex., planification, abstraction, conceptualisation), l'attention, la mémoire, le langage, la perception, les fonctions sensorimotrices, la motivation, l'humeur et l'émotion, la qualité de vie et la personnalité.
Le diagnostic étiologique nécessite habituellement des examens biologiques (analyse de sang et parfois du liquide céphalorachidien) et une imagerie cérébrale morphologique (TDM, IRM) ou fonctionnelle (PET, single-photon emission CT [SPECT] = tomographie à émission mono-photonique).
