Les troubles cognitifs et la démence vasculaires sont une détérioration cognitive aiguë ou chronique due à un infarctus cérébral focal ou à des infarctus diffus, le plus souvent liés à une maladie cérébrovasculaire.
(Voir aussi Revue générale des syndromes confusionnels et des démences et Démences.)
La démence est une détérioration chronique globale de la cognition, habituellement irréversible.
Les troubles cognitifs et la démence vasculaires sont la 2e cause par ordre de fréquence de démence chez les personnes âgées. Elle prédomine chez l'homme et débute habituellement après l'âge de 70 ans. Elle est plus fréquente en cas de facteurs de risque vasculaire (p. ex., HTA, diabète sucré hyperlipidémie, tabagisme) et chez les patients qui ont eu plusieurs accidents vasculaires cérébraux. De nombreux patients ont à la fois une démence vasculaire et une maladie d'Alzheimer.
La démence ne doit pas être confondue avec le syndrome confusionnel, bien que des troubles de la cognition soient présents dans les deux cas. Ce qui suit permet de les distinguer:
La démence affecte principalement la mémoire, est provoquée par des lésions anatomiques du cerveau, s'installe de manière progressive et est généralement irréversible.
Le syndrome confusionnel affecte principalement l'attention, est habituellement en rapport avec une maladie aiguë ou avec une intoxication médicamenteuse (mettant parfois en jeu le pronostic vital) et est souvent réversible.
D'autres critères spécifiques aident aussi à faire la distinction entre les 2 troubles (voir tableau Différences entre confusion mentale et démence).
Étiologie des troubles cognitifs et de la démence vasculaires
Les troubles cognitifs et la démence vasculaires résultent généralement de plusieurs petits infarctus cérébraux (ou parfois d'hémorragies). Bien que chaque infarctus ne soit que très peu symptomatique en lui-même, l'association de plusieurs infarctus peut entraîner une perte neuronale ou axonale suffisante pour altérer la fonction cérébrale.
Il existe quatre principaux types de troubles cognitifs et de démence vasculaires (1):
Trouble cognitif sous-cortical et démence vasculaires ischémiques
Démence par infarctus multiples
Démence post-accident vasculaire cérébral
Démence mixte
Les troubles cognitifs et la démence vasculaires ischémiques sous-corticaux sont principalement dus à la maladie des petits vaisseaux. Des lésions lacunaires sous-corticales peuvent se développer, de même que des lésions de la substance blanche, qui sont principalement sous-corticales. Les troubles cognitifs et la démence vasculaires ischémiques sous-corticaux et la démence peuvent comprendre
Infarctus lacunaires multiples: de multiples infarctus lacunaires se produisent en profondeur dans les substances hémisphériques blanches et grises.
Démence de Binswanger: cette variante est associée à une HTA sévère et mal contrôlée et à une maladie vasculaire systémique. Elle entraîne une perte diffuse et irrégulière des axones et de la myéline avec une gliose répandue, mort des tissus par infarctus, ou perte de l'approvisionnement sanguin de la matière blanche du cerveau.
La démence multi-infarctus affecte les vaisseaux sanguins de taille moyenne, conduisant à de grands infarctus corticaux.
La démence post-accident vasculaire cérébral est un déclin cognitif irréversible immédiat et/ou retardé qui commence dans les 6 mois après l'accident vasculaire cérébral.
La démence mixte est caractérisée par des troubles cognitifs vasculaires, une démence et d'autres pathologies coexistantes (p. ex., maladie d'Alzheimer, démence à corps de Lewy).
Les types rares de troubles cognitifs et de démence vasculaires ischémiques sont les suivants:
Démence par infarctus unique stratégiquement situé: c'est le cas lorsque celui-ci se produit dans une aire cérébrale stratégique pour les fonctions intellectuelles (p. ex., gyrus angulaire, thalamus).
Angiopathie cérébrale amyloïde: l'anamnèse clinique comprend un déclin cognitif lentement progressif, des épisodes neurologiques focaux transitoires (appelés "amyloïdes") et des déficits neurologiques focaux d'apparition soudaine secondaires à des hémorragies intracérébrales lobaires corticales.
Démence vasculaire héréditaire: l'artériopathie cérébrale autosomique dominante avec infarctus sous-corticaux et leucoencéphalopathie (CADASIL) est une maladie des petits vaisseaux cérébraux provoquée par des mutations de NOTCH3 (Notch receptor 3), qui code pour un récepteur transmembranaire situé sur les cellules musculaires lisses vasculaires. L'artériopathie cérébrale autosomique récessive avec infarctus sous-corticaux et leucoencéphalopathie (CARASIL) est également une maladie des petits vaisseaux; elle est causée par des mutations du gène HTRA1.
L'angiopathie amyloïde cérébrale est l'accumulation de bêta-amyloïde dans les parois des vaisseaux sanguins cérébraux, ce qui entraîne un risque élevé d'hémorragies intracérébrales. L'angiopathie amyloïde cérébrale est observée dans plusieurs types de troubles héréditaires, mais elle est habituellement sporadique. La cognition peut être normale; cependant, la prévalence de l'angiopathie amyloïde cérébrale est beaucoup plus élevée chez les patients atteints de la maladie d'Alzheimer que dans la population générale.
Référence pour l'étiologie
1. Skrobot OA, O’Brien J, Black S, et al: The Vascular Impairment of Cognition Classification Consensus Study. Alzheimers Dement Jun;13 (6):624–633, 2017. doi: 10.1016/j.jalz.2016.10.007
Symptomatologie des troubles cognitifs et de la démence vasculaires
La symptomatologie des troubles cognitifs et de la démence vasculaires est similaire à celles des autres démences (p. ex., perte de mémoire, altération de la fonction exécutive, difficulté à initier des actions ou des tâches, ralentissement de la pensée, changements de personnalité et d'humeur, troubles du langage). Cependant, par rapport à la maladie d'Alzheimer, les troubles cognitifs et la démence vasculaires tendent à provoquer des pertes de mémoire plus tardivement et à affecter la fonction exécutive de façon plus précoce. De plus, les symptômes peuvent être différents en fonction de la localisation des infarctus.
Contrairement aux autres démences, la démence par infarctus multiples a tendance à évoluer par étapes discrètes; chaque épisode s'accompagne d'un déclin intellectuel, parfois suivi d'une légère récupération. Les troubles cognitifs et la démence vasculaires sous-corticaux dus à des lésions ischémiques des petits vaisseaux (ce qui comprend l'infarctus lacunaire multiple et la démence de Binswanger) à tendance à entraîner à chaque fois de petits déficits additionnels; ainsi le déclin semble progressif.
À mesure que la maladie progresse, des déficits neurologiques focaux apparaissent souvent:
Exagération des réflexes ostéotendineux
Réponse en extension du réflexe cutané plantaire
Troubles de la marche
Faiblesse d'un membre
Hémiplégie
Paralysie pseudobulbaire avec rire et pleurer spasmodique
Autres signes de dysfonctionnement extrapyramidal
Aphasies
Le déficit cognitif peut toucher un domaine donné. Par exemple, la mémoire à court terme peut être moins touchée que dans les autres démences. Le déficit pouvant être focal, les patients peuvent conserver plusieurs aspects de la fonction mentale. Ainsi, ils peuvent être davantage conscients de leurs troubles et la dépression peut être plus fréquente que dans les autres démences.
Les patients qui présentent un CADASIL présentent souvent des troubles cognitifs, des migraines et/ou des accidents vasculaires cérébraux. CARASIL peut provoquer une alopécie et une spondylose. L'âge de début est variable.
Diagnostic des troubles cognitifs et de la démence vasculaires
Généralement, le diagnostic est comparable à celui des autres démences
Neuro-imagerie
Le diagnostic des troubles cognitifs et de la démence vasculaires est comparable au diagnostic des autres démences. Un diagnostic de démence exige la présence de tous les éléments suivants:
Les symptômes cognitifs ou comportementaux (neuropsychiatriques) interfèrent avec la capacité de fonctionner au travail ou d'effectuer les activités quotidiennes habituelles.
Ces symptômes représentent une diminution par rapport aux niveaux précédents de fonctionnement.
Ces symptômes ne sont pas expliqués par la confusion ou un trouble psychiatrique majeur.
Le bilan nécessite de recueillir une anamnèse en interrogeant le patient et quelqu'un qui connaît le patient plus un test des fonctions cognitives au lit du malade ou, si ces tests sont non diagnostiques, des tests neurologiques formels.
La distinction entre les troubles cognitifs et la démence vasculaires et d'autres formes de démences est basée sur le jugement clinique. Les facteurs qui suggèrent des troubles cognitifs et une démence vasculaires (ou la maladie d'Alzheimer avec maladie cérébrovasculaire) comprennent les éléments suivants:
Imagerie d'infarctus cérébraux et d'autres lésions vasculaires cérébrales
Caractéristiques cliniques des troubles cognitifs et de la démence vasculaires (p. ex., dysfonctionnement exécutif au premier plan, perte de mémoire légère ou absente)
Score ischémique de Hachinski élevé (si l'imagerie cérébrale n'est pas disponible)
La confirmation des troubles cognitifs et de la démence vasculaires nécessite une anamnèse d'accident vasculaire cérébral ou la preuve d'une cause vasculaire à la démence détectée par imagerie cérébrale. En présence de signes neurologiques de focalisation ou d'une maladie cérébrovasculaire, un examen neurologique complet doit être effectué à la recherche d'arguments pour un accident vasculaire cérébral.
La TDM et l'IRM peuvent montrer
Infarctus multiples bilatéraux dans l'hémisphère dominant et les structures limbiques
Accidents cérébrovasculaires lacunaires multiples
Lésions de la substance blanche périventriculaire s'étendant dans la substance blanche profonde
Dans la maladie (démence) de Binswanger, une leucoencéphalopathie dans le centre semi-ovale, souvent associé à de multiples lacunes affectant les structures grises profondes (p. ex., les noyaux gris centraux, les noyaux thalamiques)
Dans CADASIL et CARASIL, hyperintensités diffuses de la substance blanche avec des lésions ischémiques dans les régions sous-corticales, y compris l'atteinte caractéristique du lobe temporal antérieur
Dans l'angiopathie amyloïde cérébrale, hémorragie lobaire, microhémorragies corticales multiples ou sidérose superficielle
Des caractéristiques clés peuvent permettre de distinguer la maladie d'Alzheimer des troubles cognitifs et de la démence vasculaires (voir tableau Différences entre les troubles cognitifs et la démence vasculaires et la maladie d'Alzheimer). Le score ischémique d'Hachinski est parfois utilisé pour distinguer les troubles cognitifs et la démence vasculaires (principalement la démence par infarctus multiples) de la maladie d'Alzheimer lorsqu'aucune imagerie cérébrale n'est disponible (1).
Différences entre les troubles cognitifs et la démence vasculaires et la maladie d'Alzheimer
Bilan clinique | Troubles cognitifs et démence vasculaires | Maladie d'Alzheimer |
|---|---|---|
Anamnèse de la maladie actuelle | Progression par étapes de la cognition après de multiples infarctus Maladie vasculaire sous-corticale ischémique à progression lente | Lente détérioration de la cognition |
Antécédents médicaux Anamnèse familiale | Facteurs de risque ou maladie cérébrovasculaires Coronaropathie Maladie vasculaire périphérique | Maladie d'Alzheimer |
État mental | Variable, selon la localisation des lésions ischémiques Déclin subtil de la fonction exécutive dû à une maladie vasculaire ischémique sous-corticale | Troubles de la mémoire typiques de la maladie d'Alzheimer (p. ex., oubli rapide, manque les repères environnementaux et sociaux) |
Signes neurologiques | Déficits focaux, troubles de la marche | Altération de l'état mental; normal par ailleurs jusqu'à ce que la maladie progresse |
Signes cardiovasculaires | Signes liés aux facteurs de risque cardiovasculaire (p. ex., modifications cutanées au niveau des jambes dues à une maladie artérielle périphérique, œdème prenant le godet dû à une insuffisance cardiaque, rythme cardiaque irrégulier dû à une fibrillation auriculaire, hypertension) | Habituellement normale |
Examens complémentaires nécessaires | Mesures de l'hémoglobine A1C et des lipides, qui sont élevés ECG pour rechercher une fibrillation auriculaire | Examens de laboratoire de routine pour rechercher une démence réversible (panel métabolique complet, NFS, TSH, taux de vitamine B12, tests d'immunofluorescence d'absorption tréponémiques) pour éliminer d'autres causes possibles de troubles cognitifs |
IRM/TDM | Infarctus focaux dans des régions spécifiques du cerveau, critiques pour la cognition et le comportement, modifications confluentes de la substance blanche Dans les troubles cognitifs et la démence vasculaires purs, préservation relative du volume de l'hippocampe | Atrophie hippocampique, temporale, pariétale et frontale |
FDG-PET | Hypométabolisme multifocal de localisation variable selon la localisation des lésions vasculaires cérébrales | Hypométabolisme pariétal, temporal et plus tard dans les lobes frontaux avec épargne du cortex moteur-sensoriel primaire |
Biomarqueurs | Aucune | bêta-Amyloïde ou tau phosphorylée détectée dans le LCR ou par PET |
NFS = numération globulaire complète; LCR = liquide céphalorachidien; ECG = électrocardiographie; FDG-PET = tomographie par émission de positrons au fludeoxyglucose; PET = tomographie par émission de positrons; TSH = thyroid-stimulating hormone. | ||
Adapted from Wong EC, Chui HC: Vascular cognitive impairment and dementia. Continuum (Minneap Minn) 28 (3):750–780, 2022. doi: 10.1212/CON.0000000000001124 | ||
Le diagnostic de CADASIL et de CARASIL peut être confirmé par des tests génétiques, qui identifient les mutations caractéristiques du gène NOTCH3 pour CADASIL et du gène HTRA1 pour CARASIL. Parfois, une biopsie cutanée peut être effectuée à la place pour confirmer le diagnostic de CADASIL.
Référence pour le diagnostic
1. Hachinski VC, Iliff LD, Zilhka E, et al: Cerebral blood flow in dementia, Arch Neurol 32 (9):632–637, 1975. doi: 10.1001/archneur.1975.00490510088009
Traitement des troubles cognitifs et de la démence vasculaires
Mesures de sécurité et de support
La prise en charge des facteurs de risque vasculaires, dont le sevrage tabagique
Les mesures de sécurité et de support les troubles cognitifs et la démence vasculaires sont semblables à celles utilisées dans les autres démences. Par exemple, l'environnement doit être clair, gai et familier, et il doit être conçu pour renforcer l'orientation (p. ex., par le placement de grandes horloges et de calendriers dans la chambre). Des mesures visant à assurer la sécurité des patients (p. ex., des systèmes de surveillance dans le cas des patients qui errent) doivent être mises en œuvre.
Les symptômes gênants peuvent être traités.
La prise en charge des facteurs de risque vasculaires (p. ex., hypertension, diabète, hyperlipidémie) peut ralentir la progression des troubles cognitifs et de la démence vasculaires et prévenir les accidents vasculaires cérébraux futurs, qui pourraient entraîner une altération cognitive supplémentaire. La prise en charge comprend les éléments suivants:
Contrôle de la pression artérielle
Traitement hypocholestérolémiant
Régulation de la glycémie (90 à 150 mg/dL)
Sevrage tabagique
Les médicaments tels que les inhibiteurs de la cholinestérase et la mémantine peuvent être utiles si la maladie d'Alzheimer était également présente. Les inhibiteurs de la cholinestérase peuvent améliorer l'état cognitif. La mémantine, un antagoniste de la NMDA (N-méthyl-d-aspartate), permet de ralentir la perte de la fonction cognitive en cas de démence modérée à sévère et peut avoir un effet synergique lorsqu'elle est utilisée en association avec un inhibiteur de la cholinestérase.
Cependant, l'efficacité des inhibiteurs de la cholinestérase et de la mémantine est incertaine dans les troubles cognitifs et la démence vasculaires. Cependant, un essai de ces médicaments est raisonnable parce que les patients âgés atteints de troubles cognitifs et de démence vasculaires peuvent également avoir une maladie d'Alzheimer.
Pronostic des troubles cognitifs et de la démence vasculaires
La mortalité à 5 ans est d'environ 60% en cas de démence vasculaire, ce qui est plus élevé que dans la plupart des autres types de démence, probablement du fait de la coexistence d'autres troubles athéromateux.
Problèmes de la fin de vie
La désignation d'un membre de la famille, d'un tuteur ou d'un avocat pour gérer les finances peut être nécessaire, en raison de la perte de discernement et de jugement des patients déments. Tôt dans l'évolution de la démence, avant que le patient ne soit handicapé, ses souhaits concernant la prise en charge doivent être clarifiés et les procédures financières et légales (p. ex., désignation à l'avance d'une personne de confiance, directives pour les soins) doivent être effectuées. Lorsque ces documents sont signés, les capacités du patient doivent être évaluées et les résultats de son bilan enregistrés. Les décisions concernant l'alimentation artificielle et le traitement des troubles aigus sont mieux prises lorsqu'elles sont anticipées.
Dans la démence avancée, des mesures palliatives peuvent être plus appropriées que des interventions très agressives ou des soins hospitaliers.
Points clés
Les troubles cognitifs et la démence vasculaires peuvent se manifester sous forme de série d'épisodes discrets (qui peuvent ressembler à un déclin progressif) ou sous la forme d'un seul épisode.
Les signes neurologiques focaux peuvent permettre de différencier les troubles cognitifs et la démence vasculaires des autres démences.
Confirmer que la démence est vasculaire en se basant sur des antécédents d'accident vasculaire cérébral ou des signes de neuro-imagerie en faveur d'une cause vasculaire.
Contrôler les facteurs de risque vasculaire, et en cas de possible maladie d'Alzheimer, traiter par inhibiteurs de la cholinestérase et mémantine.
