Tremblement

La classification du tremblement est basée sur le moment de son apparition:

• Les tremblements de repos sont visibles au repos et se produisent lorsqu'une partie du corps est complètement soutenue. Les tremblements de repos sont minimes ou absents pendant l'activité. Le tremblement parkinsonien classique (le tremblement de repos le plus fréquent) est de 3 à 6 cycles/secondes (hertz [Hz]).

• Les tremblements d'action sont maximaux quand une partie du corps est bougée volontairement. Les tremblements d'action peuvent ou non changer en gravité lorsqu'une cible est atteinte; ils peuvent se produire à des fréquences différentes. Les tremblements d'action peuvent être subdivisés en tremblements posturaux et cinétiques.

• Des tremblements posturaux se produisent lorsqu'un membre est maintenu dans une position fixe contre la pesanteur (p. ex., en tenant les bras tendus). Le tremblement postural peut varier selon les positions spécifiques.

• Les tremblements cinétiques se produisent pendant les mouvements volontaires et peuvent être subdivisés en tremblements cinétiques simples et tremblements intentionnels. Les simples tremblements cinétiques ont à peu près la même fréquence et la même amplitude au cours d'un mouvement. Les tremblements intentionnels ont un crescendo et augmentent lorsque la partie du corps atteinte atteint sa cible.

Les tremblements complexes peuvent avoir des composants appartenant à plus d'un type de tremblement.

Le tremblement peut également être classé selon qu'il est

• Physiologique (dans les limites de la normale)

• Un trouble primaire (tremblement essentiel, maladie de Parkinson)

• Secondaire à un trouble (p. ex., accident vasculaire cérébral)

Les tremblements sont habituellement décrits en fonction de la fréquence des oscillations (rapides ou lentes) et de l'amplitude des mouvements (fins [faible amplitude] ou grossiers [grande amplitude]).

Le tremblement physiologique survient chez les sujets par ailleurs en bonne santé. C'est un tremblement d'action ou postural qui tend à affecter les deux mains à peu près également; l'amplitude est habituellement très fine. Il est souvent perceptible uniquement en présence de certains facteurs de stress. Ces facteurs de stress comprennent

• Anxiété

• Fatigue

• L'effort

• Privation de sommeil

• Arrêt de l'alcool ou de certains autres médicaments dépresseurs du système nerveux central (p. ex., benzodiazépines, opiacés)

• Certains troubles (p. ex., l'hyperthyroïdie), lorsqu'ils sont symptomatiques

• Consommation de caféine ou de drogues illicites comme la cocaïne, les amphétamines ou la phencyclidine

• Prise de certains médicaments tels que la théophylline, les agonistes bêta-adrénergiques, les corticostéroïdes et le valproate

Il existe de nombreuses causes (voir tableau Certaines causes de tremblement), mais les plus fréquentes sont les suivantes

• Pour les tremblements d'action (dont ceux de posture): tremblement essentiel

• Pour le tremblement de repos: maladie de Parkinson

• Dans le cas de tremblements intentionnels: dysfonctionnements cérébelleux (p. ex., dus à un accident vasculaire cérébral, à un traumatisme ou à la sclérose en plaques)

Les médicaments (voir tableau Certaines causes de tremblements médicamenteux par type) peuvent provoquer ou aggraver différents types de tremblements. Une faible dose de certains sédatifs (p. ex., l'alcool) peut supprimer certains tremblements (p. ex., tremblement essentiel et physiologique); des doses plus élevées peuvent provoquer ou aggraver des tremblements.

L'histoire de la maladie doit couvrir

• L'acuité d'apparition (p. ex., progressive, abrupte)

• L'âge de début

• Les parties du corps affectées

• Les facteurs déclenchants (p. ex., mouvement, repos, debout)

• Les facteurs soulageants ou aggravants (p. ex., l'alcool, la caféine, le stress, l'anxiété)

Lorsque le début est brutal, il faut interroger les patients au sujet des événements potentiellement déclencheurs (p. ex., récents traumatismes ou maladies, utilisation d'un nouveau médicament).

La revue des systèmes doit chercher des symptômes des maladies causales, dont

• Multiples problèmes neurologiques épisodiques: sclérose en plaques

• Apparition récente et soudaine d'une faiblesse motrice, de difficultés de langage ou de dysarthrie: accident vasculaire cérébral

• Confusion et fièvre: méningite, encéphalite ou abcès cérébral ou tumeur

• Rigidité musculaire, problèmes de démarche et de posture et lenteur des mouvements: maladie de Parkinson d'autres formes de parkinsonisme

• Perte de poids, augmentation de l'appétit, palpitations, diarrhée et intolérance à la chaleur: hyperthyroïdie

• Déficits sensoriels: neuropathie périphérique

• Agitation et hallucinations: sevrage de l'alcool ou intoxication par des médicaments

La recherche des antécédents médicaux doit porter sur des affections associées à des tremblements (voir tableau Certaines causes de tremblement). L'anamnèse familiale doit comprendre des questions sur la présence de tremblement chez les parents du 1er degré. Il faut rechercher parmi les antécédents médicamenteux les substances responsables (voir tableau Causes de tremblements médicamenteux), et il faut interroger les patients en particulier sur leur consommation de caféine et d'alcool et l'utilisation de drogues illégales (notamment un récent arrêt).

En plus d'un examen neurologique complet, un examen ciblé doit noter la distribution et la fréquence du tremblement pendant que

• Les parties du corps touchées sont au repos et entièrement soutenues (p. ex., par les genoux du patient).

• Le patient prend certaines postures (p. ex., tenir les bras tendus).

• Le patient marche ou effectue des tâches avec la partie du corps touchée.

L'examinateur doit noter si le tremblement change pendant des tâches de distraction mentales (p. ex., des soustractions en série ôtant 7 de 100). La qualité de la voix doit être observée pendant que le patient soutient une longue note.

Les signes suivants sont particulièrement préoccupants:

• Début brutal

• Début chez les sujets < 50 ans et sans antécédent familial de tremblement bénin

• D'autres déficits neurologiques (p. ex., changement de l'état mental, asthénie motrice, paralysie des nerfs crâniens, marche ataxique, dysarthrie)

• Tachycardie et agitation

Les signes cliniques suggèrent une cause (voir tableau Certaines causes de tremblement).

Le type de tremblements et le début d'apparition sont des indices utiles:

• Le tremblement de repos indique habituellement une maladie de Parkinson, en particulier lorsqu'il est unilatéral ou lorsque le tremblement est limité au menton ou à la jambe.

• Un tremblement intentionnel évoque une affection cérébelleuse mais peut aussi résulter de la sclérose en plaques ou de la maladie de Wilson.

• Un tremblement postural suggère un tremblement essentiel ou physiologique si le début est progressif, il suggère un trouble toxique ou métabolique lorsque le début est brutal.

Le tremblement essentiel sévère est souvent confondu avec la maladie de Parkinson mais peut habituellement être reconnu par ses caractéristiques spécifiques (voir tableau Certaines caractéristiques différenciant la maladie de Parkinson d'un tremblement essentiel). Parfois, les 2 syndromes coexistent (tremblement essentiel, maladie de Parkinson).

Les signes suivants peuvent être utiles pour évoquer des causes du tremblement:

• Le tremblement fonctionnel est caractérisé par un début rapide, avec une fréquence et une distribution variables, la disparition du tremblement lorsque le patient effectue un mouvement rythmique volontaire avec le membre non affecté et une distractibilité. Ce tremblement était autrefois appelé tremblement psychogène, bien qu'une maladie mentale ne soit pas essentielle pour poser le diagnostic.

• L'évolution par paliers suggère un trouble vasculaire ischémique ou une sclérose en plaques

• Le développement de tremblements après l'utilisation d'un nouveau médicament suggère que le médicament en est la cause.

• Un tremblement avec agitation, tachycardie et HTA débutant dans les 24 à 72 heures d'une hospitalisation peuvent suggérer un sevrage alcoolique ou d'un autre sédatif ou d'une substance illicite.

La démarche est observée. Des troubles de la marche peuvent suggérer une sclérose en plaques, un accident vasculaire cérébral, une maladie de Parkinson ou une affection cérébelleuse. La marche est typiquement à petits pas et traînante dans la maladie de Parkinson et ataxique avec élargissement du polygone de sustentation dans les troubles cérébelleux. La démarche peut avoir une allure histrionique ou incohérente chez les patients qui présentent des tremblements psychogènes. Chez le patient qui a un tremblement essentiel, la démarche est souvent normale, mais la démarche en tandem (en plaçant le talon devant les orteils) peut être anormale.

Le tremblement fonctionnel peut être identifié par le fait que les tremblements fonctionnels diminuent ou disparaissent lorsque le patient est mentalement distrait et lorsque la fréquence du tremblement se synchronise (entraîne) avec un rythme de frappe volontaire par une partie du corps non affectée. Le maintien simultané de différentes fréquences de mouvements dans deux parties du corps est difficile.

Chez la plupart des patients, les antécédents et l'examen clinique sont suffisants pour identifier l'étiologie probable du tremblement. Cependant, une IRM ou une TDM du cerveau doit être effectuée si

• Le début des tremblements est aigu.

• L'évolution est rapide.

• Des signes neurologiques focaux suggèrent une lésion structurelle (p. ex., accident vasculaire cérébral, tumeur cérébrale, trouble démyélinisant).

Lorsque la cause du tremblement n'est pas clairement définie (par l'anamnèse et l'examen clinique), il convient de faire ce qui suit:

• La thyréostimuline (TSH) et la thyroxine (T₄) sont mesurées pour rechercher une hyperthyroïdie.

• Le calcium et l'hormone parathyroïdienne sont mesurés pour rechercher une hyperparathyroïdie ou une hypoparathyroïdie.

• La glycémie est mesurée afin d'exclure une hypoglycémie.

En cas d'encéphalopathie toxique, la maladie initiale n'est habituellement pas évidente, mais la mesure du taux d'urée et d'ammoniac peut permettre de confirmer l'étiologie. La mesure des métanéphrines plasmatiques libres est indiquée en cas d'hypertension réfractaire inexpliquée. La céruléoplasmine sérique et le cuivre urinaire doivent être mesurés pour rechercher une maladie de Wilson chez le patient de < 40 ans qui présente des tremblements sans cause apparente, en particulier si le tremblement est à type de battement d'aile (avec ou sans syndrome parkinsonien et des caractéristiques dystoniques) et sans antécédents familiaux de tremblement bénin. (Le battement d'aile est un tremblement du bras de basse fréquence, de grande amplitude, induit par la posture, provoqué par l'abduction soutenue des bras, avec des coudes et des paumes fléchis.)

L'électromyographie (EMG) peut permettre de différencier les tremblements d'autres troubles du mouvement (p. ex., myoclonies ou dystonies), mais elle est rarement nécessaire.

Aucun traitement n'est nécessaire à moins que les symptômes ne soient gênants. Éviter les déclencheurs (comme la caféine, la fatigue, la privation de sommeil, certains médicaments, et, si possible, le stress et l'anxiété) peut permettre de prévenir ou de réduire les symptômes.

Le tremblement physiologique est augmenté par le sevrage alcoolique, l'hyperthyroïdie, la prise de médicaments et les pathologies qui peuvent provoquer un tremblement. Le tremblement répond au traitement de la maladie sous-jacente.

Les benzodiazépines orales peuvent être bénéfiques à court terme, mais leur utilisation continue doit être évitée car une dépendance est possible. L'utilisation intermittente à long terme est raisonnable, mais l'utilisation quotidienne chronique est associée à un risque accru de démence. Le propranolol de 20 à 80 mg par voie orale 4 fois/jour (et d'autres bêta-bloqueurs) est souvent efficace pour soigner les tremblements aggravés par les drogues ou l'anxiété aiguë (p. ex., attaque de panique).

Le propranolol 20 à 80 mg par voie orale 4 fois/jour (ou d'autres bêta-bloqueurs) est souvent efficace, comme la primidone 50 à 250 mg par voie orale 3 fois/jour.

Dans le cas de certains patients, une petite quantité d'alcool est efficace; cependant, l'alcool n'est pas systématiquement recommandé pour le traitement car l'abus est un risque.

Les médicaments de deuxième ligne sont le topiramate 25 à 100 mg par voie orale 2 fois/jour et la gabapentine 300 mg par voie orale 2 fois/jour ou 3 fois/jour. Des benzodiazépines peuvent être ajoutées si d'autres médicaments ne contrôlent pas le tremblement, mais leur utilisation à long terme doit être évitée, si possible.

Aucun médicament efficace n'est disponible; des mesures kinésithérapiques sont parfois utiles (p. ex., lester les membres atteints ou apprendre au patient à soutenir la partie proximale du membre pendant les activités).

La lévodopa est habituellement le traitement de choix de la plupart des tremblements parkinsoniens.

Les médicaments anticholinergiques peuvent être envisagés dans certains cas, mais leurs effets indésirables (diminution de la concentration mentale, bouche sèche, yeux secs, rétention urinaire et la possibilité qu'ils aggravent la pathologie tau) peuvent l'emporter sur leurs avantages, en particulier chez les sujets âgés.

D'autres médicaments parkinsoniens, dont les agonistes de la dopamine, peuvent être efficaces.

En cas de tremblement essentiel sévère et réfractaire aux médicaments, le traitement chirurgical par thalamotomie stéréotaxique unilatérale ou par stimulation cérébrale thalamique profonde chronique unilatérale ou bilatérale peut être envisagé. Les ultrasons focalisés de haute intensité (HIFU) peuvent être utilisés pour éliminer le noyau intermédiaire ventral du thalamus et ainsi contrôler un tremblement essentiel controlatéral sévère.

Le tremblement dystonique peut mieux répondre à la neurochirurgie fonctionnelle ciblant la partie interne du globus pallidus.

Dans la maladie de Parkinson, les tremblements diminuent de façon considérable après une stimulation profonde thalamique, le globus pallidus interne, ou du noyau sous-thalamique.

Bien que ces techniques soient largement disponibles, elles ne doivent être envisagées que si tous les traitements médicamenteux raisonnables ont échoué et uniquement chez les patients dont les troubles cognitifs ou psychiatriques sont importants.

En cas de tremblement fonctionnel, l'élimination du tremblement lorsque le patient effectue un mouvement rythmique volontaire avec le membre non affecté peut être utile. Ce traitement correspond au changement ou à l'élimination du tremblement lorsque le patient effectue un mouvement rythmique volontaire par le membre non affecté (1). La thérapie cognitivo-comportementale et l'évaluation multidisciplinaire peuvent également être utiles.

1. 1.Espay AJ, Edwards MJ, Oggioni GD, et al: Tremor retrainment as therapeutic strategy in psychogenic (functional) tremor. Parkinsonism Relat Disord 20 (6):647–650, 2014. Epub 2014 Mar 20. doi: 10.1016/j.parkreldis.2014.02.029